??臨床資料
36歲女性,主訴頭痛伴嘔吐1月余。
現病史:患者于1個月前無明顯誘因出現頭痛、鼻腔流水樣分泌物,并伴有嘔吐、耳鳴、低熱等癥狀,坐、立位時頭痛加重,臥位時明顯減輕,當地醫院以“血管性頭痛”治療后癥狀無明顯好轉。
既往史:患者既往體健,無顱腦外傷及手術史,發病前有“上呼吸道感染”史。
體格檢查:血壓110/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),體溫36.5℃,意識清楚,精神可,頸強直,雙側膝反射及跟腱反射減弱,雙側克尼格征、巴賓斯基征陰性。
實驗室檢查:性激素6項、甲狀腺功能及風濕因子測定均正常。
病程中3次腰椎穿刺檢查腦脊液壓力均測不出,腦脊液檢查結果見表1。

影像學檢查:患者進行了頭顱及全脊柱MRI增強檢查(圖1~3)、CT脊髓造影檢查(圖4~9),并在CT脊髓造影檢查過程中出現肢體麻木。影像學檢查結果見下圖。

根據以上病史及輔助檢查結果,導致低顱壓可能的原因是?
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影像分析
圖1~3:MRI示硬腦膜、頸胸腰段硬脊膜彌漫性增厚、明顯強化,垂體增大(箭頭);
圖4:CT脊髓造影示對比劑沿雙側C1~2神經根越過椎間孔向外延伸,并在椎旁軟組織內擴散,呈條狀、不規則片狀高密度對比劑蓄積(箭頭);
圖5:示對比劑沿雙側T9~10神經根向外延伸,并在椎旁軟組織內擴散(箭頭);
圖6:示L2~3水平雙側神經根呈鳥嘴樣擴張(箭頭);
圖7~9:多平面重建圖像可見廣泛性對比劑沿雙側神經根向外延伸,局部在椎旁軟組織內蓄積。
患者在CT脊髓造影檢查過程中出現肢體麻木,提示腦脊液沿神經根漏出對神經根產生刺激癥狀。
診斷:廣泛性脊膜腦脊液漏致自發性低顱壓
討論
自發性低顱壓(SIH)的病因目前尚不明確,自發性脊膜腦脊液漏可能是其重要病因,多數SIH患者通過影像學檢查均發現了腦脊液漏的存在。目前自發性腦脊液漏的確切病因仍不明確,懷疑與脊膜結構薄弱有關,薄弱的脊膜容易破損,致使腦脊液漏至硬膜外間隙。
有文獻報道SIH患者腦脊液檢查中存在單純皰疹病毒感染,本例患者在發病前有上呼吸道感染病史,有鼻腔分泌物等卡他癥狀,提示SIH可能與病毒感染有關。
SIH典型的臨床表現為體位性頭痛,可出現嘔吐、耳鳴、聽力下降、眼花復視、頸抵抗等伴隨癥狀。腦脊液的改變沒有特異性,部分患者腦脊液檢查可有紅細胞、白細胞、蛋白含量輕度升高。CT脊髓造影是目前脊膜腦脊液漏定位診斷常用且準確的影像檢查技術。文獻報道中多數病例表現為單個漏點或多個漏點,而本例患者表現為廣泛性腦脊液漏,國內外均罕見類似報道。
本例患者經臥床休息、大量靜脈補液、短程應用激素、促進腦脊液分泌等綜合治療后癥狀明顯好轉。