胸腺類癌于1972年由Rosai等首次命名，起源于胸腺內的Kulchitzky細胞，屬于神經內分泌癌，其發生率約占全部胸腺腫瘤的2%～5%，屬較罕見疾病。胸腺類癌缺乏典型臨床癥狀，常見癥狀包括胸悶、胸痛、胸部不適、憋氣、咳嗽、咳痰等，部分患者完全沒有臨床癥狀，僅在查體時發現胸腺腫物。胸腺類癌惡性程度較高，易發生轉移，但以脊柱轉移癥狀為首發表現的胸腺類癌病例尚未見報道。2015年3月，我科收治1例以頸椎轉移癥狀為首發表現的胸腺類癌患者，現報道如下。
臨床資料
患者，男，56歲。主訴間斷性頸部、右肩疼痛1年，加重1個月。患者1年前無明顯誘因出現右肩部疼痛，活動時加重。后出現頸部疼痛，疼痛可從頸部放射至右上臂，翻身及轉頭時加重，同時出現右上臂麻木。夜間全背部廣泛性隱痛，不能翻身，嚴重影響睡眠。
入院查體：頸椎生理曲度存在，左右活動受限，頸椎棘突壓痛、扣痛(+)。右上臂感覺減退，右手握力減退，左上肢感覺、肌力基本正常。雙側肱二頭肌反射、橈骨膜反射亢進，雙側Hoffman征(+)。壓頭試驗(+)，右側臂叢牽拉試驗(+)。腰椎生理曲度存在，棘突壓痛、扣痛(-)，雙下肢感覺、肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理征未引出。頸椎JOA評分11分，VAS評分8分。
實驗室檢查：腫瘤標志物檢查結果，神經元特異性烯醇化酶(NSE)53μg/L，胃泌素釋放肽前體37.07ng/L，血清骨膠素CYFRA21-14.60μg/L。癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、血清CA-153、血清CA-199、血清CA125、血清CA72-4結果在正常范圍內。
影像學檢查：頸椎增強核磁示C1～7椎體及部分附件多發異常強化影，C2、C6可見明顯異常信號，頸部多發腫大淋巴結影。頸椎CT示C1～7椎體及部分附件多發骨質破壞伴軟組織形成突入椎管，尤以C2、C6椎體破壞為著。PET-CT示全身骨多發葡萄糖代謝異常增高灶，頸椎旁多發軟組織灶形成，全身骨破壞范圍累及脊柱、雙側肩胛骨、胸骨、肋骨、骨盆諸骨，脊柱為著。胸部CT示前上縱隔腫瘤性病變可能性大，胸腺來源不除外，雙肺及胸膜多發轉移灶(圖1)。
病理活檢：左鎖骨上淋巴結穿刺示神經內分泌腫瘤，核分裂像約2個/10HPF，Ki-6720%，偶見凋亡小體，未見明確壞死灶。分級相當于NETG2或不典型類癌。穿刺標本腫瘤周圍未見淋巴結組織。免疫組化CD56(+)，CK(+)，CgA(+)，Ki-67(約20%)，LCA(-)，Syn(+)，CD138(漿+)，S-100單克隆(-)，S-100多克隆(-)，Vimentin(-)，α-SMA(-)。
入院診斷：胸腺類癌IV期，多發骨轉移，雙肺及胸膜轉移。
治療情況：入院后即予唑來膦酸抗骨質破壞，胸腺五肽、白介素-2提高機體免疫力，醋酸奧曲肽皮下注射等。考慮患者一般情況尚可，實驗室檢查結果無明顯手術禁忌。患者Tokuhashi修正評分9分，預計生存期6～12個月。脊柱轉移癌Tomita等評分7分，依據Tomita制定的治療目標和策略，6～7分者以短期姑息為目的，可行姑息減壓穩定手術。為穩定患者頸椎，緩解患者疼痛麻木癥狀，預防腫瘤對頸髓壓迫進一步加重，予行頸椎后路椎管減壓，病灶清除，C2、C6骨水泥椎體成形，頸枕融合術。
手術過程：全麻后患者俯臥位，消毒鋪巾后取后正中切口，分離椎旁肌及枕肌，顯露枕骨及C2～T1側塊。分別于C2右側、C7～T1雙側置入椎弓根螺釘，于C3～5雙側、C6左側置入側塊螺釘。將枕骨板塑形后置于枕后，置入枕骨釘。清除C2左側及C6右側椎板腫瘤組織，解除脊髓壓迫。通過套管向C2、C6椎體內分別注入骨水泥1.5×10-3L。安放連接棒，沖洗，留置引流管1根，關閉傷口。術后患者頸肩部疼痛癥狀明顯緩解，麻木癥狀減輕，未出現神經損傷、骨水泥滲漏等手術并發癥。術后頸椎JOA評分15分，VAS評分4分。患者病情穩定后能夠在頸托保護下下地活動，后轉腫瘤內科繼續放化療。
術后病理：(C2、C6椎板)轉移性神經內分泌腫瘤，結合病史考慮為胸腺非典型類癌轉移。免疫組化CK(AE1/AE3)(+)，CgA(+)，Syn(+)，Ki-67(+18%)。
討論
胸腺類癌缺乏典型臨床癥狀，常見癥狀包括胸悶、胸痛、胸部不適、憋氣、咳嗽、咳痰等。部分患者因腫物壓迫上腔靜脈，以顏面部水腫為首發癥狀。由于部分胸腺類癌可分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)，造成內分泌紊亂，而以內分泌癥狀為首發癥狀，如合并庫欣綜合征。國外報道合并類癌綜合征的胸腺類癌占全部胸腺類癌的25%。此外，尚有部分患者完全沒有臨床癥狀，僅在查體時發現胸腺腫物。本例患者早期無胸悶、胸痛、胸部不適、憋氣等癥狀，且未出現內分泌紊亂癥狀，而以頸椎轉移瘤壓迫、刺激神經根引起頸肩部疼痛為首發癥狀，此類病例尚未見報道。
胸腺類癌的治療以手術為主，一經發現應盡早手術。早期完整切除腫瘤是有效治療，而晚期階段部分切除預后不佳。郭峰等統計81例胸腺類癌，通過不同手術方式治療，5年與10年生存率并不相同，完整切除腫瘤者5年，10年生存率分別為77%和30%；部分切除者分別為65%和19%；未切除者分別為28%和0。胸腺類癌術后是否需要進行輔助治療目前存在爭議，有學者指出根治性切除手術或姑息性手術，術后放療或化療能夠延長患者生存時間。
本例患者就診時已出現胸腺類癌多發骨轉移，雙肺及胸膜轉移，以頸椎骨質破壞最為嚴重，同時伴有頸髓壓迫癥狀。依據Tomita等評分標準，本例脊柱轉移癌患者評分為7分，按照相應的治療目標和策略，2～3分者，以長期控制脊柱轉移瘤為目的，對腫瘤采取廣泛切除或邊緣切除；4～5分者，以中期控制腫瘤為目的，采取邊緣切除或囊內切除；6～7分者，以短期姑息為目的，可行姑息減壓穩定手術；8～10分者，僅可行臨終關懷支持治療。為穩定患者頸椎，緩解患者疼痛麻木癥狀，以防頸髓壓迫癥狀進一步加重，予行頸椎后路椎管減壓，病灶清除，C2、C6椎體成形，頸枕融合術。
本例患者胸腺類癌伴脊柱多發轉移，C2、C6椎體破壞嚴重，若行全椎體切除，則創傷大，手術時間長，出血量多，故予患者行開放性C2、C6椎體成形術。自1999年Wenger等首次使用開放性椎體成形術以來，多項研究已經證實開放性椎管減壓內固定聯合椎體成形能夠緩解疼痛、穩定脊柱、預防壓縮骨折的發生，同時控制局部腫瘤進展，提高患者生活質量。本例患者術后頸肩部疼痛癥狀明顯緩解，麻木癥狀減輕，效果顯著。
胸腺類癌屬較罕見疾病，目前關于胸腺類癌脊柱轉移的治療及預后報道尚少。為制訂胸腺類癌脊柱轉移的最佳治療方案，尚需對更多病例進行臨床觀察與研究。