患者男性，47歲，主因“發作性四肢抽搐伴意識喪失20余天”來診。患者因40 d前有蜱蟲叮咬史，故首先就診于感染科急診。感染科考慮目前無發熱，無嘔吐，外院CT未見異常，可以考慮做脊髓腦脊液穿刺檢查，排除中樞神經系統感染。故收入神經內科。
患者入院前20余天吃飯時突發左手不適，表現左手強直，不能活動，隨后出現雙上肢屈曲抽搐，呼之不應，無舌咬傷，持續3～4 min后抽搐停止，訴乏力頭沉。無發熱，無言語不清，未予在意。上述癥狀發作2 d后患者再次出現意識喪失，四肢抽搐，摔倒在地，具體發作形式不詳，持續10 min左右患者意識轉清，神志恍惚，路人給家屬打電話將其帶回家。
后共發作四肢抽搐6次，大多于睡眠中出現，均表現為左手僵硬不能展開，隨后出現頭向左轉，雙眼上翻，四肢屈曲抽搐，呼之不應，伴有舌咬傷，無小便失禁，持續3～4 min抽搐停止，約7～8 min后患者意識轉清，無目的行走數分鐘后繼續入睡。逐漸出現雙手摸索，不愛說話，主動交流減少，反應差。
行頭顱CT檢查未見異常，腦電圖可見大量棘波、多棘慢綜合波發放，考慮癲癇，給予奧卡西平0.3 g， 2次/d口服治療，患者未再出現癲癇發作，仍間斷有精神癥狀。
為進一步治療，轉來本院，以“癥狀性癲癇顱內感染？”收入院。
患者自發病以來精神差，飲食、睡眠尚可，二便正常，體質量無減輕。否認經常外出就餐，否認輸血及血制品運用史，否認傳染病患者密切接觸史，預防接種史不詳。40余天前有過蜱咬傷病史。
否認高血壓、冠心病、糖尿病病史，否認食物、藥物過敏史，否認手術外傷史，無地方病疫區居住史，無傳染病疫區生活史，無冶游史，吸煙史20余年，10支/d，戒煙1年，少量飲酒史，已婚，育有1女。父母親均健在，否認家族中有類似病患者，否認遺傳病史、傳染病史、腫瘤史、冠心病、高血壓病史及糖尿病史。
查體：BP120/80 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa），神清語利，計算力、定向力差，記憶力尚可，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，雙瞳孔對光反應靈敏，雙眼動充分，未見眼震，無復視，雙面紋對稱，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力正常，肌容積正常，共濟運動正常，針刺覺、音叉振動覺正常，四肢腱反射＋＋，雙側巴氏征陰性。頸軟，腦膜刺激征陰性。雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，雙下肢不腫。
入院前輔助檢查結果頭顱CT：檢查未見異常；腦電圖：可見大量棘波、多棘慢綜合波發放。
診療過程
入院第1天，腰椎穿刺：腦脊液壓力230 mmH2O；腦脊液常規：外觀無色透明，總細胞數35個/μL，白細胞30個/μL，單核80%，多核20%，腦脊液五管糖1－5管陽性，潘氏實驗陰性；腦脊液生化：蛋白38.8 mg/dL，糖4.02 mmol/L，氯化物128.1 mmol/L；治療：奧卡西平抗癲癇，阿昔洛韋抗病毒，甘露醇脫水降顱壓。
入院第2天，血常規：WBC 9.1×109 L－1，N 71.3%，L 22.1%，M 5.7%，RBC 4.71×1012 L－1，HB 143 g/L，PLT 246×109 L－1 ；凝血功能正常CRP 1 mg/L，ESR 3 mm/h；弓形蟲、抗風疹病毒、巨細胞病毒、抗單純皰疹病毒IgM陰性；甲狀腺功能：甲狀腺激素4.84 μg/dl，促甲狀腺激素0.73 uIU/mL ，FT3 2.3 pg/dl，FT 4 0.97 ng/mL，甲狀腺球蛋白抗體0.74 IU/mL，甲狀腺微粒體抗體1.38 IU/mL；肝腎功：K＋ 4.2 mmol/L，Na＋ 142 mmol/L，Cl－ 106.1 mmol/L，Cr 76μmol/L，BUN 3.45 mmol/L，ALT20.9U/L，AST 11.0 U/L，TB 5.1μmol/L，DB 2.2 μmol/L，ALB 37.2 g/L。
2016年9月3日入院第3天，腦電圖：輕度異常腦電圖，未見尖波、棘波等，見圖1。
圖1 患者2016年9月3日腦電圖檢查結果
入院第6天，出現1次癲癇發作，表現雙眼上翻，呼之不應，雙上肢屈曲抽搐，持續5 min左右好轉。
入院第7天，患者出現言語增多，答非所問，出現幻覺，屋子里無人說有人進來，認錯熟悉的人，把自己愛人認成姐姐；輔助檢查結果回報：頭顱MRI（圖2）: ①雙側海馬腫脹，FLAIR高信號。②雙側上頜竇及篩竇炎；雙側下鼻甲肥厚。見圖2。胸部CT：①雙肺下葉間質炎癥。②右肺中葉慢性炎癥。③雙側胸腔少量積液。④肝多發血管瘤。腦囊蟲IgG抗體陰性。MMSE（簡易精神狀態評價）：20分，有認知障礙。
圖2 患者頭顱MRI檢查結果
診斷
（1）顱內感染？發熱、突發癲癇及認知功能減退，腰穿可見異常。
（2）橋本腦病？不能解釋的反復發作癲癇，神經功能缺失或精神異常，抗甲狀腺微粒體抗體增高。
（3）自身免疫性腦病？急性或亞急性發作的癲癇、認知障礙、精神癥狀，需完善腦脊液相關抗體。
關鍵性診斷依據
血和腦脊液GABAB－R－A，GABAB－R－Ab陽性。診斷為抗GABAb受體腦炎。
專家點評
神經系統腦炎是急診科的常見病，可以分為細菌性腦炎，病毒性腦炎，真菌性腦炎等。目前，神經科以病毒性腦炎和自身免疫性腦炎更常見，由于實驗室檢查限制，兩者的區分常常很困難。所以要把他們臨床的基本特點搞清楚：
·一是精神癥狀，包括性格癥狀（哭鬧，打人）和意識癥狀（沉默）；
·二是癲癇樣發作，癲癇一定是在腦水腫消退形成癲癇灶后出現的，但在感染的急性期，患者雖然表現為意識喪失，四肢抽搐和大小便失禁，這有可能是患者在感染急性期腦細胞水腫和炎癥引起的癲癇樣發作；
·三是認知障礙。
與自身免疫相關的腦炎可以分為幾類：
·一是神經元細胞胞質內的抗體陽性的，主要與乳腺、肺癌和神經腫瘤相關；
·另一種是神經元細胞表面抗體陽性的，常常與腫瘤相關；
·第三類是急性播散性腦脊髓炎和急性播散性腦炎；
·第四類為與其他免疫相關的腦炎，比如狼瘡性腦炎和橋本氏腦病等。
對于急診科醫生而言，首先要盡量避免漏診，不要單純的認為患者有精神癥狀就把患者推給精神科。其次，如果短期內難以鑒別患者是免疫性腦炎還是病毒性腦炎，那么兩種疾病的治療都要兼顧。
·對于自身免疫性腦炎，激素和免疫抑制劑都是有效的。
·對于病毒性腦炎的治療，抗病毒的劑量要夠，抗病毒的時間推薦2～4周，禁忌在1周后看不到治療效果就停止抗病毒治療。
·對于一些不典型的病毒性腦炎，抗病毒治療的時間往往要2～10周。
·最后，如果考慮患者為自身免疫性腦炎，不能及時轉入神經科治療，患者要求出院時，一定要給患者做相關腫瘤的篩查，或者囑患者外院會診或復查時做相關腫瘤的篩查。
補充
腫瘤引起的神經系統感染，最常見的為邊緣系統，其次是小腦，若患者發生急性的小腦共濟失調，或者是亞急性的共濟失調，一定要留意副腫瘤綜合征。自身免疫性腦炎表現多樣，缺乏特異性癥狀和體征。無論什么類型的腦炎，首先要以臨床為中心。其次腰穿在神經系統疾病的診斷中至關重要。第三個是注意詢問詳細的病史并完善神經系統查體，明確病變部位。