患兒，男，生后53 min，因生后氣促、哭聲不暢53 min入住廈門婦幼保健院。出生胎齡41+3周，因"胎兒宮內窘迫"剖宮產分娩，出生體重3.54 kg，無胎膜早破，羊水清，量正常，胎盤、臍帶無異常，Apgar評分1 min 7分，5 min 8分，10 min 9分。生后予復蘇囊正壓給氧復蘇。其母孕期無特殊。入院診斷“新生兒肺炎，輕度窒息"。
入院時體格檢查：呼吸60次/min，可見明顯吸氣性三凹征，雙肺聞及痰鳴音。心腹檢查陰性。入院后予經鼻持續氣道正壓通氣(NCPAP)支持，頭孢替安抗感染，禁食等治療。入院胸部X線片示(圖1)：新生兒肺炎。血常規及C反應蛋白(CRP)正常。生后19 h撤離NCPAP改鼻導管給氧后患兒出現嚴重呼吸困難及發紺，改高頻呼吸機支持，生后25 h復查胸部X線片(圖2)：(1)右側氣胸(右肺被壓縮95%)，右側胸腔積液待除外；(2)新生兒肺炎。
予右側胸腔閉式引流術，引流出大量氣體以及10 ml黃褐色液體，復查胸部X線片示右側氣胸吸收，出現大量縱隔氣腫，CRP進行性升高至82.3 mg/L，且伴有反復發熱，體溫37.9 ℃，改用美羅培南抗感染，CRP逐漸降至正常，胸水培養陰性。期間嘗試撤機以及夾閉引流管，但失敗。
生后7 d再次出現發熱，第10天復查胸部X線片(圖3)示右側胸腔積液、縱隔氣腫較前增多，右側氣胸并部分包裹(右肺被壓縮80%)，予重置右側胸腔閉式引流管，胸水常規：黃色、渾濁，有核細胞5500×106/L，白細胞分類：多核細胞81%，黏蛋白定性試驗陽性。引流管管端培養：金黃色葡萄球菌，對萬古霉素敏感，耐甲氧西林金黃色葡萄球菌(MRSA)陽性。CRP進行性升高至81.10 mg/L，改用萬古霉素聯合莫西沙星抗感染。存在右側膿氣胸，予生理鹽水胸腔灌洗后，胃管內引流出大量無色液體，生后15 d行食管造影：右下胸腔內見斑片狀造影劑，內緣稍呈三角形，最內端突出部位于胸7椎體下緣右側旁，于胸7～8椎體間隙隱約見一小條帶狀稍高密度影與食管相連(圖4、圖5)，提示"食管胸膜瘺"。
于生后24 d行全麻下"食管胸膜瘺閉合術"，術中見食管裂孔上3 cm處，食管右后方一壁薄短囊管與右胸腔相通，直徑約0.6 cm。術后4 d鼻飼早產兒配方奶，1周后達全胃腸內營養。術后13 d(生后37 d)復查上消化道造影未見造影劑漏入胸腔。生后5個月復查食管造影正常(圖6)。
討論
新生兒食管破裂可能是創傷性或自發性的。創傷性食管破裂為醫源性的，多存在氣管導管或鼻胃管插管史，多見于早產兒，位于近端食管后壁，可并發縱隔積氣，但較少穿破胸腔，2～3周可自愈。自發性食管破裂病因不明，多見于足月兒，位于遠端食管的右側，此處食管僅被覆一層壁層胸膜，往往并發食管胸膜瘺和張力性氣胸，縱隔積氣少見，屬于新生兒急癥，若不及時處理則是致命的。
新生兒自發性食管破裂并發食管胸膜瘺(esophagopleural fistula，EPF)屬罕見病，1982年前國外存在少數病例報道，包括本例在內國內僅報道兩例。絕大多數病例表現為生后6～30 h突發的呼吸窘迫和發紺。因其臨床癥狀及體征缺乏特異性，早期容易誤診為新生兒呼吸窘迫綜合征、肺炎、自發性氣胸、膿氣胸等疾病。胸腔引流液起初較清亮，進食后變為奶汁樣乳白色，且引流液明顯增多。進食后胸腔積液性狀的變化對該病有提示作用。胸部X線片和食管造影具有診斷價值。初始胸部X線片往往表現為液氣胸、肺不張、縱隔移動。食管造影顯示食管與胸膜之間存在異常通道，造影劑出現在胸腔內，即可確診該病。
本例患兒表現為24 h內突然加重的呼吸困難、發紺，因呼吸情況不穩定持續需要呼吸機治療，故持續禁食、胃腸減壓，食管、胃內潴留物較少，因此始終未出現大量胸腔積液，且胸水中未見奶汁成分，未能為該病提供診斷思路，胸部X線片則主要表現為反復發生的大量氣胸、縱隔氣腫，之后繼發膿胸，早期誤診為嚴重的肺炎、膿氣胸。直至胃管內引流出大量胸腔灌洗液，方提示該病可能。
文獻報道，該病的治療包括保守治療和外科修復治療。前者包括停止經口喂養、胸腔閉式引流、胸腔灌洗、抗生素治療、十二指腸管飼喂養、胃造瘺口喂養等。后者包括三種手術方法：(1)最常見的是行開胸手術直接進行食管破損部位的修補縫合。(2)對于局部水腫較明顯，且位于食管下段接近膈肌處的食管破損，行開腹手術擴大食管裂孔，上提胃底，利用胃底部漿膜層修補食管破損處，同時進行胃造瘺置管。(3)將高嵌體肋間皮瓣移植至食管破損處進行修復。兩種治療方法哪種更優尚有爭議。鮮于舒銘和楊進全報道的病例，早期確診并通過胸腔閉式引流、胃腸減壓、十二指腸管飼喂養治愈，病程僅14 d。
本例采用保守治療23 d無效，感染仍反復，且繼發胸腔內金黃色葡萄球菌感染。食管造影顯示縱隔內出現造影劑，提示縱隔受累，最終通過手術修補治愈，病程長達37 d。因此對于內科保守治療無效，感染較重且累及縱隔的病例，建議早期行手術治療。
作為臨床醫師，對于生后反復出現液氣胸，胸腔閉式引流以及抗感染等治療效果欠佳的患兒，應考慮到食管破裂合并EPF的可能，早診斷早治療，爭取保守治療的時機，縮短病程，降低EPF的死亡率和并發癥。