患者男，27歲。6月前因無明顯誘因出現胸悶、氣促，以發現嗜酸性粒細胞升高6個月余為主訴入院。
入院查血常規示：白細胞13.5×109/L，嗜酸性粒細胞2.69×109/L，嗜酸性粒細胞比率19.9%，網織紅細胞比率7.56%，血小板82×109/L，丙氨酸轉氨酶1096U/L，天冬氨酸轉氨酶593U/L，總膽紅素47.1μmol/L，直接膽紅素17.3μmol/L，間接膽紅素29.8μmol/L，堿性磷酸酶250U/L，谷氨酰轉肽酶246U/L，腦利鈉肽原5070ng/L，C反應蛋白定量18.5mg/L。
骨髓穿刺示：骨髓增生活躍，粒紅細胞比例正常，嗜酸性粒細胞彌漫分布，比例增對。行胸部CT提示：①右肺炎可能；②心影稍大，少量心包積液。
超聲心動圖示：左室中段至心尖段心內膜回聲增強，可見不規則略強回聲附著，大小約55mm×16mm（收縮期最厚處心尖段厚約17mm，中段厚約14mm；舒張期心尖段厚約14mm，中段厚約8mm），表面不光滑，致左室心尖部心腔閉塞，考慮血栓（圖1），彩色多普勒血流顯像示略強回聲內未見明顯血流信號。
全心稍大。右室心尖部可見室壁局限性膨出，大小約23mm×23mm，舒張期增大，收縮期縮小（考慮憩室）（圖3，4）。二、三尖瓣中重度反流，重度肺動脈高壓（87mmHg，1mmHg=0.133kPa），左室射血分數69%。
二尖瓣口血流：E峰1.28m/s，A峰0.45m/s，E/A>2，左室舒張功能減退（呈限制性改變）。
心臟聲學造影示：經左肘靜脈注入聲諾維造影劑后，造影劑按右房、右室、左房、左室順序依次顯影，右室心尖部局限膨出處可見造影劑充填，該處室壁運動良好，左室心尖部略強回聲處可見血流充盈缺損（圖5）。
心臟MRI示：左心房增大，左室整體舒張功能明顯減弱，二尖瓣口可見大量反流信號影，右心體積略增大。增強后首過灌注左室心肌明顯不均，延遲掃描心肌可見延遲強化，心內膜明顯強化，心腔內充盈缺損。
結合以上檢查臨床診斷為：伴嗜酸性粒細胞增殖性腫瘤合并心、肝、腎、肺等多臟器浸潤。臨床給予強心利尿、抗凝、保肝、護胃、激素及對癥支持治療，癥狀好轉后出院。3個月后復查超聲心動圖示心尖部略強回聲較之前減小，范圍約34mm×13mm（圖2）。
討論
嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種罕見的特發性嗜酸性粒細胞增多為特征的多器官受累的疾病，以無明顯誘因的嗜酸性粒細胞持續升高6個月以上，嗜酸性粒細胞>1.5×109/L為診斷依據。嗜酸性粒細胞增多綜合征患者心臟受累達60%以上，臨床表現為限制性心肌病改變。
其病理改變分為3個階段：①壞死期，表現為心內膜及心內膜下心肌嗜酸性粒細胞浸潤及炎性改變，心內膜下心肌損傷、壞死；②血栓形成期，心腔內附壁血栓形成；③纖維化期，炎癥細胞消失后，膠原纖維廣泛增生。
該病的超聲心動圖特點表現為：①雙心房明顯擴大；②左室壁厚度正常或增厚，左室心尖部心內膜回聲增強，甚至血栓使心尖部心腔閉塞；③左室收縮功能正常，舒張功能受限，E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A>2；④累及心包時，可出現心包積液。
本例患者左室心尖部心內膜回聲增強，可見不規則略強回聲附著，抗凝治療后范圍縮小，考慮為嗜酸性粒細胞所致心內膜及心內膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成。另右室心尖部可見局限性向外膨出，同時表現為舒張期增大，收縮期縮小的特點，心臟聲學造影示該處造影劑充盈良好，室壁運動良好，考慮為憩室。
右室憩室極為罕見，目前國內外文獻僅有極少數報道，因未行病理學檢查，本例患者右室膨出形成原因是先天性還是嗜酸性粒細胞浸潤、破壞心室壁引起尚不清楚。心內膜活檢是診斷嗜酸性粒細胞增多性限制性心肌病較為可靠的標準，但該項檢查可能造成血栓脫落，引起動脈栓塞，操作時需謹慎。臨床中對該類患者可采用超聲心動圖、心臟超聲造影、MRI等影像學檢查協助診斷，明確病因，及早治療，改善預后。