患者，女，60歲，因近期出現肉眼可見無痛血尿轉至急診科。患者去年曾出現過幾次類似癥狀，但隨后均自發消退。患者此前將該癥狀歸結于婦科疾病（絕經5年）。
患者發病前一天總體感覺不適，但否認發熱、排尿困難或尿頻、尿急。過去兩年中，體重減輕5kg。
病史，患有甲狀腺功能減退癥，曾接受甲狀腺素治療。手術史，刮宮術和扁桃體切除術。
患者無已知的藥物或食物過敏史，否認吸煙、濫用藥物或酗酒。無結石">腎結石或復發性尿路感染史。
體格檢查和診斷檢查
頭頸部檢查結果正常。肺部聽診顯示雙側正常呼吸音，無哮鳴音或濕羅音。患者心音規則，右側第二肋間2/6收縮期雜音最大。否認腹部擴張和壓痛，未觸及腫塊，無腹膜刺激征象存在。未注意到外周水腫，觸診外周脈沖，神經學檢查未見異常。進行了婦科評估（陰道鏡檢查和陰道超聲檢查），無病理學發現。
實驗室分析（完整血細胞計數、凝血研究和基本代謝檢查）顯示血紅蛋白水平和血小板計數正常，無凝血病。未發現電解質異常。尿液試紙測試未觀察到血尿，尿培養陰性。尿細胞學檢查對惡性細胞呈陽性。進行膀胱鏡檢查，顯示尿道正常，膀胱由正常粘膜覆蓋，未見外生性病變和活動性出血。腹部和盆骨靜脈造影CT如圖1。
圖1
根據病史、體格檢查和診斷檢查，應作何診斷？
1、腎結石
2、尿路上皮癌
3、外部腎壓迫
4、復雜性腎囊腫
討論
CT尿路造影的軸向圖像以及相關的矢狀重建，顯示右腎盂中存在大面積充盈缺損。充盈缺損延伸并占據右腎盂中多數空間，造成腎造影顯影期質量效應和腎臟增強的相對延遲（圖2，3）。放射學表現和無痛性血尿及尿液細胞學陽性共同指示上尿路上皮癌。
圖2
圖3
上尿路上皮癌是指尿道中從腎盞到輸尿管口的尿路上皮細胞的惡性變化。此類癌癥相對少見，僅占腎腫瘤的5%~7%和尿路上皮腫瘤的約5%。該疾病的實際發病率隨著人口老齡化增加。上尿路腫瘤患病人群比膀胱癌患病人群的年齡更大；其在40歲以下人群中十分少見，該疾病患者的平均年齡為65歲。上尿路腫瘤每年的發病率為10/10W。
男性發生上尿路腫瘤的概率是女性的2倍。白種人和黑種人發生上尿路腫瘤的風險比為2:1；但是數據顯示，就該疾病年死亡率來說，黑種人男性高于白種人男性（7.4% vs 4.9%），女性高于男性（6.1% vs 4.4%）。
已提出的上尿路腫瘤原因與膀胱癌相似，包括環境因素（吸煙）、職業暴露（苯胺染料）和抗炎藥物（非那西丁）或化學藥物（環磷酰胺，異環磷酰胺）治療。已在巴爾干腎病中鑒定了家族性關聯，盡管在此類病例中，未鑒別的環境誘導可能是潛在病因。
血尿為最常見的癥狀，通常見于56%~98%的患者，這也是上尿路腫瘤最常用的診斷依據。側腹痛僅次于血尿，發生于30%的病例中。疼痛范圍由模糊疼痛（采集系統阻塞引起）到類似腎絞痛的急性疼痛（通常認為由血栓的急性阻塞引起）。約15%患者無明顯癥狀，偶然在其他疾病診斷的成像研究中診斷出該疾病。
上尿路腫瘤晚期患者可能出現食欲不佳、體重減輕、側腹或腹部腫塊以及骨骼疼痛。傳統上，使用靜脈內腎盂造影術診斷上尿道腫瘤；但CT尿路造影是現在的主要診斷方式。使用CT尿路造影檢查上尿路惡性疾病的靈敏度接近100%，其中特異性為60%，陰性預測值為100%。但是CT尿路造影的輻射量更大，需要靜脈注射造影劑。
X射線透射充盈缺損、上尿道部分阻塞或不完全填充及采集系統的非可視化都是上尿路腫瘤的典型表現。充盈缺損指示結石、血塊、外部壓迫或真球菌。可通過腎臟超聲檢查或增強CT檢查排除結石。
如果仍不能確診或者需根據輸尿管鏡檢評價來調整治療方案，則需進行伴或不伴活檢的內窺鏡檢查。輸尿管鏡檢查是評估上尿路上皮癌的最有效工具。隨著光學、輸尿管軟鏡技術和內窺鏡設備的進步，腫瘤可視化和采樣得到改善。
上尿路上皮癌最大的預后因素為病理分級和分期。最初輸尿管活檢和最終病理標本之間具有高達90%的組織學相關性；但是由于活檢標本尺寸較小和組織取樣的深度，腫瘤分期結果未顯示相同強度的相關性。在一個包含40例分期尿路上皮腫瘤的病例系列中，45%此前認定為病例性Ta的腫瘤在完全切除時上升為T1-T3。輸尿管鏡活檢未能可靠地預測腫瘤分期；因此需結合腫瘤分級、腫瘤內窺鏡可視化和放射學表現才可對腫瘤分期做出最佳預測。
因為尿脫落細胞學檢查是非特異性的，故其可用性受限。即使應用選擇性輸尿管細胞學標本，所得診斷結果的準確率僅有60%。已證實使用生理鹽水洗滌或刷活檢可改善診斷率，其靈敏度和特異性幾近90%。
上尿路腫瘤的標準治療方法為腎輸尿管及膀胱袖套狀切除術。但是，經皮和內窺鏡技術的改善允許獨立腎或非摘除手術理想候選患者行較保守的腎保留手術。考慮到規定標準，將根治性腎輸尿管切除術（結合膀胱袖狀切除）作為大型、高級別、單一或多病灶、非侵襲性或侵襲性腎盂或近端輸尿管腫瘤患者的治療選擇。部分切除后具有多病灶風險且同側復發率高，因此根治性方法更可取。
包括完全開放手術和完全腹腔鏡下腎輸尿管切除手術，或兩者結合在內（如腹腔鏡腎臟切除術結合開放性遠端壁內輸尿管切除術）的方法可供應用。機器人輔助腎小葉切除術（微創手術）的安全性和可行性也已得到證明。
經內窺鏡的輸尿管遠端管理方法比輸尿管遠端開放手術的局部復發率更高。獨立腎患者、雙側疾病患者、腎衰竭患者或無法進行大型腹部手術的并發癥患者均為內窺鏡切除術候選人。具有小型，低級病變的正常對側腎患者可從內窺鏡治療中獲益。遠端輸尿管腫瘤患者可行硬性輸尿管鏡治療，上尿道腫瘤可行軟性輸尿管鏡或經皮順行方法治療。
初始進行活組織檢查，后通過電灼術或激光能量實現消融。以往情況病例中，上尿路上皮癌開放性腎保留手術的適用對象為大腎盂腫瘤（獨立腎）患者或雙側腫瘤患者。內窺鏡技術的進步，特別是經皮順行腎臟手術，已經大大取代了這種保守的腎盂腫瘤治療的方法。
上尿路上皮癌治療后復發模式可分為膀胱內和膀胱外復發。上尿路上皮癌的分級和分期越高，膀胱外復發風險也就越高。上尿路上皮癌治療患者的推薦隨訪方案應包括定期報告病史和體格檢查、尿細胞學檢查和膀胱鏡檢查監督（治療后2年，3月/次，接著6月/次，若無復發，則接下來每年一次）。
在上尿路上皮癌分級較的高病例中，應進行包括胸部放射和腹部盆腔CT在內的放射學研究，遵循前2年6月/次，之后每年一次的周期。對于接受器官保留治療的患者（已痊愈），應在前2-3年每6個月進行一次同側內窺鏡檢查，之后改為每年一次。僅在患者出現骨骼疼痛或者堿性磷酸酶水平升高時才進行骨掃描。
在該病例中，經患者同意進行了膀胱鏡檢查，結果顯示膀胱正常，未見任何外生腫瘤。CT尿路造影時發現右腎盂中的大面積充盈缺損結合尿細胞學檢查陽性，將該患者確診為上尿路上皮癌。
下列哪項說法不正確？
A、男性發生上尿路腫瘤的概率為女性的2倍
B、上尿路腫瘤鮮有發生于40歲以下人群
C、男性上尿路腫瘤的年死亡率高于女性
D、上尿路上皮癌占所有腎腫瘤的5%~7%
解析：C
上尿路腫瘤占所有腎腫瘤的5%-7%。上尿路腫瘤鮮發于40歲以下人群，該疾病患者的平均年齡為65歲。盡管男性發生上尿路腫瘤的概率是女性的2倍，但是數據顯示就該疾病的年死亡率來說，女性高于男性（6.1% vs 4.4%）。女性上尿路腫瘤患者的癌癥死亡率比男性高25%以上。
如今采用以下那種檢查來診斷上尿路疾病？
A、靜脈腎盂造影
B、CT尿路造影
C、腹部超聲檢查
D、腹部MRI
解析：B
傳統上，使用靜脈內腎盂造影術診斷上尿路腫瘤；但是CT尿路造影是現在的主要診斷方式。使用CT尿路造影檢查上尿路惡性疾病的靈敏度接近100%，特異性為60%，陰性預測值為100%。