患者男，62歲，因右腮部腫脹1個月，紅色丘疹20d，于 2014年11月24日來診。患者1個月前無明顯誘因右腮部腫 脹，約拳頭大，無自覺癥狀，無發熱等不適，當地以腮腺囊腫行 手術治療，術后腫脹略有改善，病理報告為淋巴細胞增生。20d 前腫脹加重，面積擴大，表面出現黃豆大淡紅色丘疹、結節， 自 覺略癢。既往體健，無家族遺傳病病史。體檢：一般情況好， 各 系統檢查無異常。皮膚科檢查：右腮部及頸部可觸及一直徑 10cm×10cm皮下腫塊，質中等，浸潤感明顯，與周圍組織粘 連，活動度較差，無壓痛；表面皮膚淡紅色，其上見密集的綠豆 及黃豆大淡紅色丘疹、結節，部分皮疹融合（圖1）。實驗室檢 查：除嗜酸性粒細胞分類0.12，計數0.61×109/L［參考值（0.02~ 0.52）×109/L］；IgE734IU/ml（0~100IU/ml）外，其余檢查包括 空腹血糖、肝腎功能、血脂均無異常。腮腺CT檢查：右側下頜 部及腮腺區可見軟組織增厚，肌間隙顯示毛糙，雙側頜下區及 腮部可見多發軟組織密度結節影，較大直徑1.5cm。皮損組織 病理：表皮大致正常，真皮淺層及深層血管增多，血管、附件周 圍團灶狀淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、少許肥大細胞浸 潤，真皮深層及皮下脂肪層見淋巴樣濾泡，周圍大量淋巴細胞、 嗜酸性粒細胞浸潤（圖2）。腮腺淋巴結病理：淋巴濾泡增生， 大 量嗜酸性粒細胞浸潤于淋巴濾泡間。診斷：木村病。
治療經過：環孢素75mg，每日2次口服， 1周后腫塊漸變 小， 2周后腫塊明顯消退，其上皮疹基本消退，嗜酸性粒細胞計 數0.32×109/L，IgE336IU/ml，較前降低。4周后無誘因腫塊 反復，腫脹面積較前擴大，環孢素加量為125mg，每日2次口 服，加量1周后病損無好轉，患者自覺夜間有氣短，嗜酸性粒 細胞計數分類0.13，計數0.87×109/L，IgE832IU/ml，腮腺CT： 右側下頜部及腮腺區可見軟組織增厚，肌間隙顯示毛糙，頸 部、雙側頜下區及腮部可見多發軟組織密度結節影，較大者直 徑1.3~1.5cm。右側上頜骨局限性骨質破壞，右側咽外間隙 軟組織腫脹，相鄰脂肪間隙消失，同時咽隱窩受壓消失、移位 （圖3）。經多家醫院會診仍考慮木村病。加用糖皮質激素（復 方倍他米松1mg）肌內注射， 每3周1次，連續2次，皮疹、腫塊 明顯消退，氣短緩解。改為潑尼松10mg每日2次口服，漸減 量， 3個月后皮疹消退，腫脹明顯減輕，自行停服激素。半年后 電話隨訪，皮疹腫塊無反復，右側腮部較左側仍顯飽滿。
圖1 患者左腮部、頸部直徑10cm×10cm皮下腫塊，表面皮膚淡紅色，其上見密集的綠豆及黃豆大淡紅色丘疹、結節 圖2 皮損組 織病理 真皮深層血管增生，管壁玻璃樣變，大量淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤（HE×200） 圖3 CT檢查 右上頜骨骨質破壞（箭頭）
討論
木村病（Kimuradisease）又稱嗜酸性粒細胞增多 性淋巴肉芽腫。發病原因不清，好發于青壯年，男性多于女 性。臨床表現為無痛性淋巴結或軟組織腫塊，以頭頸部軟組 織受累多見，其中以腮腺區最常見（33%），可伴腮腺、頜下腺 及頭頸部淺表淋巴結腫大，腋窩、 腘窩、前臂、腹股溝亦偶有受 累。本例同時有皮疹、軟組織包塊、淋巴結腫大和骨改變臨床 少見。皮損及淋巴結病理均表現為淋巴濾泡形成及大量嗜酸 性粒細胞浸潤。符合木村病診斷。如果皮疹表現為結節并伴 有骨損害應與上皮樣血管瘤及骨嗜酸性肉芽腫鑒別。