淋巴瘤是原發于淋巴結或者淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細胞和（或）組織細胞的大量增生，惡性程度不一。由于淋巴瘤在全身的淋巴組織中均可發病，淋巴瘤的早期臨床表現缺乏特異性，早期易被誤診為其他常見病。回盲部淋巴瘤極易誤診為闌尾周圍膿腫，該病例臨床相對少見，臨床醫生認識不足。我們對1例回盲部惡性淋巴瘤患者的診斷、治療情況進行總結，加深對消化系統淋巴瘤的認識，對于臨床表現不典型的患者進行鑒別，避免延誤治療時機。
病例資料
患者，女性，38歲，因“右下腹痛伴發熱1個月余”入院。患者因突發右下腹疼痛，伴發熱，最高體溫38.7℃，來我院就診，行下腹部CT：考慮闌尾炎并膿腫形成可能性大（圖1A）。住院行血液學檢查：癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖類抗原（CA）199、CA125、CA242、CA50均在正常范圍內，C反應蛋白49.6mg/L，白細胞計數12.52x109/L，中性粒細胞計數9.31x109/L。給予患者奧硝唑+哌拉西林鈉他唑巴坦鈉靜脈滴注，治療7d，患者癥狀逐漸消失，順利出院。出院后20d余，患者再次出現右下腹部疼痛，伴高熱，最高體溫38.9℃，右下腹可觸及約8 cm x 10 cm包塊，患者再次入院后行增強CT示：闌尾區病變，考慮闌尾膿腫可能性大，不除外腫瘤（圖1B）。
為排除腸道腫瘤，行腸鏡檢查示：（回腸末段）黏膜慢性炎伴潰瘍形成，部分區域肉芽組織增生。患者反復右下腹痛伴發熱，考慮闌尾周圍膿腫行CT引導下膿腫穿刺置管引流術，穿刺引流管引流淡紅色混濁液體約10~20 ml/d。患者腹痛逐漸減輕，體溫基本恢復正常，建議帶引流管出院，定期復查CT。
患者出院后10d再次以右下腹痛伴發熱就診入院，行下腹部CT示：回盲部及闌尾區病變，較前未見明顯變化，考慮可能為胃腸道間質瘤（圖1C），右腎及輸尿管擴張。第3次入院以胃腸間質瘤收入科，給予手術治療。手術分離過程中腫瘤滲血嚴重，腫瘤固定難以分離，送冷凍結果為腹腔惡性腫瘤，不除外淋巴瘤可能，確診待免疫組織化學結果。綜合考慮腫瘤無法切除，且發生破潰，行回腸造口術、膀胱鏡下輸尿管導管置入術。
術后病理診斷為回盲部非霍奇金淋巴瘤，考慮Burkitt樣淋巴瘤（B細胞淋巴瘤：特征介于彌漫大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間不能分型）可能性大。免疫組織化學：CD20+、CD10+、bcl-6+、CD79a+、TdT-、CD3-、CD30-、CD21-、CD4弱（+）、CD8-、CD56-、Mum-1-、粒酶B-、bcl-2+、Ki-67陽性率接近100%；考慮為Burkitt樣淋巴瘤（B細胞淋巴瘤：特征介于彌漫大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間不能分類型）。術后給予地塞米松、長春新堿、利妥昔單抗治療，但患者術后存在切口脂肪液化、腎盂積液、下肢靜脈血栓形成，未能規律化療，于術后1個月因肺栓塞死亡。
討論
胃腸道惡性淋巴瘤的發病機制尚未完全清楚，目前認為，其病理與機體免疫功能、病毒感染以及遺傳因素等有關。由于臨床少見，早期癥狀不明顯，臨床表現與常見胃腸道良惡性疾病相似，臨床上極易誤診。按其發病部位分為淋巴結和結外兩種，結外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的20%?25%，其中最常見的結外惡性淋巴瘤是胃腸道淋巴瘤，占結外淋巴瘤的30%?45%，98%以上為非霍奇金淋巴瘤，其中以胃的發病率最高。
本病例腫瘤位于回盲部，符合Dawson原發性胃腸道惡性淋巴瘤的診斷標準：
（1）首診時無全身淋巴結腫大。
（2）除原發病灶外，無其他的放射診斷或超聲檢查的異常。
（3）周圍血象均在正常范圍內。
（4）手術證實胃腸道為原發病灶，僅有區域淋巴結受累。
（5）肝脾正常。文獻報道，腸道惡性淋巴瘤的誤診率為40%?80%。胃腸道淋巴瘤最常見的病理亞型是彌漫大B細胞淋巴瘤，約占胃腸道淋巴瘤的60%，其他的亞型包括T細胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和套細胞淋巴瘤等。
誤診分析
（1）由于大部分回盲部淋巴瘤患者早期癥狀不典型，無特異性，與闌尾炎及闌尾周圍膿腫的癥狀難以鑒別，致使思維局限于常見多發病-闌尾周圍膿腫，二者都有全身及胃腸道癥狀。（2）部分臨床醫生經驗不足，過分依賴腫瘤標志物、輔助檢查，對詢問病史、體格檢查不夠仔細。（3）淋巴瘤病變多位于黏膜下，起源于黏膜固有層和黏膜下的淋巴組織，常沿黏膜下擴張，早期較少累及黏膜層，故早期內窺鏡檢查不易取到病變組織。（4）懷疑腹腔腫瘤時，只行內窺鏡活組織檢查和膿腫穿刺置管引流，未行穿刺病理檢查，錯失診斷時機。
防治措施
【防范】
（1）在臨床工作中，對于時間較長的右下腹痛、轉移性右下腹痛或右下腹包塊，伴或不伴發熱者，應想到本病的可能，不能輕易診斷為闌尾炎或闌尾周圍膿腫。（2）若診斷為闌尾炎或闌尾周圍膿腫而不能排除腫瘤時，不可完全依靠影像學檢查、內窺鏡活組織檢查結果，若患者癥狀與體征不符時，可行腫瘤穿刺活組織檢查術，明確腫瘤性質。（3）若術中發現回盲部腫塊不能排除本病時，不宜簡單行闌尾切除，應仔細探查，觀察腸系膜有無腫大淋巴結，切取可疑組織送冷凍，以免延誤診治時機。（4）闌尾切除術后患者仍反復出現右下腹痛、右下腹部包塊或反復出現發熱，應行B型超聲、CT或結腸鏡檢查，術前高度懷疑本病時，可行穿刺活組織送病理檢查，排除回盲部惡性腫瘤的可能。
【治療】
目前主張采用以手術為主的綜合治療，應爭取較徹底的切除原發腫瘤及附近淋巴結，術后配合放療及化療能取得很好的長期療效。根治性切除是治療胃腸道惡性淋巴瘤患者的最理想的方法，無法行根治性切除的患者應盡可能行姑息性手術以提高患者生存質量。對于術中發現腫瘤分期較晚者，術后宜行常規化療。術后輔助化療是控制和消滅殘存及微小轉移灶的重要方法，本病對化療敏感，不管是否手術，都應當接受適當的化療。
該患者在診療過程中，我們總結對患者出現的長期發熱，右下腹痛、右下腹包塊未予足夠重視，未給予腹部腫塊行穿刺病理診斷，延誤診斷時機，不能局限于常見病、多發病的診斷思路，應仔細詢問病史、仔細進行體格檢查，同時結合特征性的影像學資料，以盡早明確診斷，及時用藥，改善預后，避免病情惡化后的嚴重后果。