21歲男性,患者兩周前醒來時發現雙下肢無力,在被送到急診室時曾有一次大便失禁。

圖1 MRI檢查:T2像(T2-TSE)示脊髓C1-2及C5-6水平高信號

圖2 T2-GRE

圖3 T2-TSE:脊髓C1-2水平可見類似的病變
可能的診斷是?
A. 多發性硬化
B. 視神經脊髓炎
C. 萊姆病
D. 系統性紅斑狼瘡
E. 類風濕關節炎
F. 強直性脊柱炎
G. 維生素B12缺乏癥
實驗室檢查:抗心磷脂抗體、ANA、抗dsDNA(高滴度)均為陽性。
診斷:橫貫性脊髓炎(狼瘡性脊髓炎)
要點:
1)橫貫性脊髓炎的病因包括:自身免疫性、副腫瘤、中毒、血管性以及感染性病因。由于受累的脊髓節段不同,而且通常是局部受累,會產生不同的病灶水平以下的神經功能障礙。
2)系統性紅斑狼瘡導致的橫貫性脊髓炎是一種并不常見的并發癥,且與抗磷脂抗體高度相關,盡管后者的病例作用仍不清楚。
3)系統性紅斑狼瘡導致的橫貫性脊髓炎多為局部病變,可累及3-4個脊髓節段。
討 論
橫貫性脊髓炎是一種脊髓炎癥性疾病,表現為急性發作的肢體無力和感覺障礙,常伴自主神經功能紊亂,可能僅有運動癥狀或僅有感覺障礙。可能會表現為完全或不完全的橫貫性損傷。30%的病例為特發性,鑒別診斷包括但不限于:感染(如,萊姆病,血吸蟲病)、毒性損傷(輻射,維生素B12缺乏癥),副腫瘤綜合征以及自身免疫性疾病(如,多發性硬化或系統性紅斑狼瘡)。橫貫性脊髓炎是系統性紅斑狼瘡的一種并不常見的并發癥,僅有1%-2%的病例會出現這一并發癥。我們對其發病機理知之甚少,很可能是由于局部動脈壓導致的;雖然它與抗磷脂抗體有很強的關聯,但其病理作用仍存在爭議。
MRI是首選的橫貫性脊髓炎診斷方式,T2加權序列顯示為高信號灶,一般在頸髓和胸髓。釓對比增強圖像病灶是可變的,受累區域可出現水腫。特征性表現是病變影響超過2/3的橫截面面積,累及3-4個脊髓節段。當病變累及超過4個脊髓節段可診斷為縱向脊髓炎。縱向脊髓炎的預后較差。
狼瘡性脊髓炎的初始治療包括開始大劑量類固醇,其他包括應用免疫抑制劑(環磷酰胺,硫唑嘌呤,利妥昔單抗)。
大約50%的患者完全恢復,30%部分恢復,20%未能改善。后續的影像學檢查可發現病灶和水腫消失,但可能存在膠質細胞增生形成的瘢痕組織。