臨床資料
患者，男，２９歲。面部、軀干、右上肢周圍可見白色斑片，邊界清晰，形狀不規則，背部左側硬化性斑塊２年余。患者２年前勞累后出現右手腫可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見腫脹，關節活動不利，后皮損逐漸泛發至軀干。先后于北京多家醫院診斷為硬皮病、嗜酸性筋膜炎，曾予潑尼松等藥物治療，皮損未見明顯改善，雙手活動度不佳，遂來我院皮膚科就診。既往史：白癜風１０余年。患者未訴外傷手術史。體格檢查：一般情況可。全身淺表淋巴結未觸及腫大，系統檢查未見異常。皮膚科檢查雙前臂彌漫邊界不清的硬化斑塊，雙手背大片形狀不規則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關節屈伸不利。左側肩部可見大片褐色硬化萎縮性斑塊，周圍可見白色斑片，邊界清晰，形狀不規則，背部左側可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑（圖1、2）.右前臂皮損組織病理：表皮輕度角化過度，棘層輕度不規則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍慢性炎癥細胞浸潤，脂肪組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（圖３）。實驗室檢查：血尿常規、血沉、肝腎功無異常。抗核抗體、抗雙鏈ＤＮＡ、抗可溶性核抗原、抗著絲點抗體陰性，類風濕因子陰性。
圖１背部左側可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑圖２雙前臂彌慢性硬化，雙手背大片形狀不規則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關節屈伸不利圖３表皮輕度角化過度，棘層輕度不規則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍炎癥細胞浸潤，脂昉組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（ＨＥ，ｘ４０）
診斷
泛發性硬皮病合并白癜風。
治療
予以復松片等活血的中藥口服，白斑處外用補骨脂酊合并鹵米松外用。
討論
此患者背部左側邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷結合凹陷處之前有硬化的病史，考慮深部硬斑病導致的脂肪萎縮可能性大，而雙前臂彌漫性邊界不清的硬化性斑塊伴右手腕、右手指活動受限，結合病理符合深部硬斑病。深部硬斑病和白癜風均病因不明，但病因皆與免疫系統和／或中樞或周圍神經系統有關，且都可伴隨其他疾病如扁平苔蘚、潰瘍性結腸炎等。研究表明硬斑病與自身免疫疾病存在共同自身免疫基礎。有研究指出血清細胞因子和細胞黏附分子與局限性硬皮病免疫活化相關，且調節性T細胞降低在局限性硬皮病和其他自身免疫性疾病中皆存在。而自身免疫的冋題也是白癜風的病因。白癜風病人常伴隨某些自身免疫性疾病且能檢測出抗黑素細胞的抗體，提示存在自身免疫問題。白癜風可由病毒感染誘發，引起的自身細胞毒效應破壞黑素細胞，所以可能白癜風某些發病機制作為自身免疫起點引發硬皮病，從本例患者發病時間可以支持這一點，但我們仍需進一步研究兩種與免疫相關的不同疾病同時發生在同一患者的發病機制。