感染后腎小球腎炎(postinfectious glomemlonephritis,PIGN)是一種與皮膚黏膜感染密切相關的腎小球腎炎,對PIGN是否使用激素治療存在很大爭議,現報道1例特重度燒傷致感染后急性腎小球腎炎伴急性腎損傷,使用激素治療成功的病例。
病例資料
患者,男,53歲。因頭面頸部、軀干、四肢、臀部火焰燒傷5 h,于2013年9月5日入住我院燒傷科。否認有高血壓及糖尿病史。入院時生命體征平穩,Bp:140/90 mmHg,心、肺、腹無明顯異常。頭面頸、軀干、臀部、四肢見燒傷創面,總面積約64%,當時化驗尿常規及肝腎功能均正常。
入院診斷:特重度燒傷(全身多處燒傷淺Ⅱ度總體表面積12%,深Ⅱ度總體表面積達52%),輕度吸入性損傷。按燒傷專科診斷治療護理,9月25日創面分泌物培養為金黃色葡萄球菌生長,10月6日后多次尿常規示血尿、蛋白尿陽性,并出現明顯肉眼血尿,血肌酐增高達200 μmoL/L,考慮PIGN,予抗感染及黃葵膠囊口服治療。
血尿、蛋白尿無好轉,行腎穿刺活檢術,病理結果鏡下見系膜細胞及內皮細胞彌漫增生,血管袢閉塞,伴小的細胞性新月體形成,光鏡下基底膜無明顯增厚及雙軌征,未見明顯。腎小球硬化及間質纖維化,間質散在炎癥細胞浸潤,考慮為毛細血管內增生性1腎小球腎炎,見圖1。臨床上稱為PIGN。

入院后血糖高,監測餐后血糖波動在12~18 mmoL/L,糖化血紅蛋白6.9mmoL/L,診斷為2型糖尿病,予皮下注射胰島素控制血糖及糖尿病飲食。考慮患者PIGN支持輔助治療效果不佳,血肌酐逐漸上升,11月28日給予甲潑尼龍250 mg×3 d,沖擊治療,后改為潑尼松60 mg口服,1次/d,12月12日給予環磷酰胺0.4 g×2 d,靜脈滴注;病情穩定后12月17日出院,12月31日在門診停用激素治療,2014年1月16日再次因血肌酐增高入住腎臟科,一般支持治療無效,1月27日再次加用足量激素潑尼松60 mg口服,血肌酐逐漸下降,肉眼血尿消失,但多次復查尿潛血及尿蛋白均為陽性。3月22日再次行腎臟穿刺活檢術,光鏡下見腎小球內細胞輕度增生,系膜基質增多,銀染見基底膜似有“雙軌征”。電鏡下見基底膜彌漫均質增厚,厚度約750~950 nm,系膜細胞和基質增生,少許低密度電子致密物沉積,病理診斷為系膜增生伴糖尿病性基底膜增厚,見圖2。

繼續激素加免疫抑制劑治療(潑尼松60 mg口服,1次/d;環磷酰胺0.4 g,連續2 d,靜脈滴注,隔15 d,1次)。3月30日復查血肌酐降到正常范圍,尿蛋白定量2.96g/24h。
討論
該患者主要臨床特征是原無腎臟病史,特重度燒傷后入院時尿常規和血肌酐也正常,燒傷20 d后創面出現金黃色葡萄球菌感染,后出現血尿、蛋白尿,繼而血肌酐增高。根據臨床特點,排除了自身免疫性疾病,考慮為“感染后急性腎炎綜合征”。做腎穿刺病理活檢所見:系膜細胞及內皮細胞彌漫增生,血管袢內大量細胞浸潤,血管腔閉塞;嗜復紅蛋白上皮下大量沉積,個別小球見細胞性新月體形成。間質見散在炎癥細胞浸潤。病理診斷為毛細血管內增生性腎小球腎炎,與臨床診斷基本相符。
PIGN往往高發于兒童,且預后良好。主要病理表現為彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎,37%的患者發現細胞性新月體。Nasr等隨訪超過3個月的65歲以上老年PIGN患者72例,只有22%完全恢復,44%有持續腎功能不全,33%進展到終末期腎衰竭。
本例患者雖然無明確糖尿病病史,但住院后通過監測血糖確診糖尿病,第2次腎臟病理,經電子顯微鏡檢查,發現有糖尿病性基底膜增厚,為I~Ⅱ期糖尿病腎病改變。PIGN是否用激素治療,尚存爭議,一般情況下,不主張激素治療,特別是激素沖擊治療必需慎重。但經過4周規范治療無好轉者,或者合并有“新月體”腎小球腎炎,不少作者給予標準量激素治療。
國內研究發現,對腎病綜合征患兒使用糖皮質激素治療可有效減少尿蛋白及鏡下血尿,促使腎功能、血壓較快恢復,改善預后,減少腎臟慢性病變。也有些薈萃分析認為,激素治療與疾病預后關系不明顯。本例患者經抗感染及支持治療后,尿檢及腎功能均無改善趨勢,在充分權衡利弊情況下,使用激素及免疫抑制劑治療,腎功能逐漸好轉但門診隨訪時過早停用激素治療,導致血肌酐再次增高,重新使用激素后。腎功能恢復。
本例患者還有1個合并癥是2型糖尿病,隱性的糖尿病腎病在感染、炎癥和燒傷應激情況下,也可以表現為大量蛋白尿和急性腎損傷,因此,在使用激素治療前,一定要通過腎組織病理學鑒別。