重復尿道是罕見的泌尿生殖系統先天畸形，2009年Mane等指出英文文獻中報道的重復尿道約有300例。重復尿道多見于幼兒及青少年，較少見于成年或老年人；主要見于男性，極少見于女性。重復尿道多表現為矢狀垂直尿道重復（上下排列），少見冠狀位并行排列（左右排列）。由于重復尿道的解剖類型較多，畸形的嚴重程度各有不同，患者的臨床表現和治療措施均存在差異。
病例報告
男，5歲。因發現陰莖頭排尿時兩條尿線3個月于2011年6月3日入院。3個月前患兒家長發現患兒包皮上翻后排尿時尿線呈雙股，正常尿道口排尿尿線粗，陰莖頭背側另有一尿道口，呈一凹陷小孔樣（圖1A），排尿時有較細的尿線流出（圖1B），呈雙股尿線，憋尿后排尿更明顯。患兒無排尿困難，無疼痛，尿道口無分泌物。陰莖干無彎曲，包皮發育正常，陰囊、睪丸發育正常。尿常規正常，尿細菌培養陰性。泌尿系彩色多普勒超聲檢查：腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常。逆行尿道造影檢查：陰莖背側副尿道分叉于正常尿道的后尿道處，符合重復尿道（圖1C）。全麻下行重復尿道的副尿道切除術。距陰莖冠狀溝下5mm取環形切口，脫套陰莖皮膚，正位尿道留置雙腔氣囊尿管給予標志以免損傷，自副尿道口注入亞甲藍后插入輸尿管導管做標志，以便手術分離。副尿道位于左右陰莖海綿體中央背側，Buck筋膜淺層內，管腔細，發育不良，近端分離至恥骨聯合下方，行副尿道切除并近端結扎。術后病理報告：副尿道的遠端鏡下可見鱗狀上皮單純性增生，近端可見尿路上皮黏膜組織，符合重復尿道。術后隨訪1年，排尿通暢，勃起正常，單股排尿。
男，15歲。主訴陰莖勃起時背曲，陰莖背側管狀溝處竇道并間斷性尿樣分泌物排出10余年。于2014年4月11日入院。10余年前發現陰莖背側有一瘺口，每天有少量尿樣分泌物排出。近年來陰莖背曲逐漸加重。無排尿困難及尿失禁。無陰莖外傷史。查體：陰莖背側有一開口（圖2A），尿道口潮濕，自陰莖根處背側擠壓可以擠壓出少量稀薄的尿樣分泌物。陰莖背曲，勃起時陰莖頭可緊貼下腹壁。排尿時正常尿道口尿線粗，陰莖背側瘺口處未見尿液流出。恥骨聯合正常。尿常規正常，陰莖背側瘺口處尿樣分泌物常規細菌培養為陰性，血常規、肝腎功能均正常。行尿道和瘺道同時逆行造影，見瘺道遠端較粗，瘺道近端呈一很細的通道匯合于正常尿道的后尿道，報告為重復尿道（圖2B）。自瘺口可以插入12F尿管，長約175px（圖2C）。正常尿道口排尿通暢，無排尿困難或尿失禁，陰莖背側瘺口無尿液流出。泌尿系彩色多普勒超聲檢查報告，腎、輸尿管、膀胱、前列腺未見明顯異常。IVU檢查未見上尿路異常。診斷為重復尿道。全麻下行重復尿道切除及陰莖背曲矯正術。術中將亞甲藍注入副尿道內染色后，陰莖背側正中切開。副尿道延伸至恥骨后，于恥骨后方切斷副尿道，近端縫扎，遠端切除，副尿道位于正常陰莖白膜外側，即Buck筋膜淺層，彈性差。副尿道切除后在陰莖冠狀溝下緣5mm處取環形切口，Buck筋膜外脫套陰莖皮膚，切除陰莖背側纖維索帶，充分伸直陰莖，矯正陰莖背曲，陰莖腹側皮膚轉移至陰莖背側覆蓋陰莖。術后病理報告鏡下可見鱗狀上皮單純性增生及尿路上皮黏膜組織，符合重復尿道。術后隨訪6個月，排尿良好，陰莖勃起正常但仍有部分陰莖背曲，副尿道切除后無竇道形成及分泌物。
討論
重復尿道是罕見的先天性泌尿生殖系畸形。重復尿道可以起自膀胱頸至遠端尿道的任一部位，也就是說可以部分重復或完全重復。重復尿道的解剖變異很大，根據解剖分型不同，臨床表現各異。常用的重復尿道分型方法有兩種：①由Williams和Kenawi提出，分為尿道下裂型、尿道上裂型、Y型和紡錘型共4型。該分型是針對矢狀位、上下排列的重復尿道，不包括冠狀位、左右排列的重復尿道。②由Effman等提出。Effman分型囊括了臨床上所有的類型，分型系統詳盡且實用。Ⅰ型指不完全、呈盲端的重復尿道。Ⅱ型為完全型，其中ⅡA具有兩個開口的完全開放尿道，ⅡA1兩尿道各自起源于膀胱，ⅡA2兩尿道共尿道內口、但有各自的尿道外口；ⅡB型為完全重復伴一個外口（兩尿道起源于膀胱或后尿道，在遠端匯合成一個開口）。Ⅲ型指部分或完全的重復尿道并重復膀胱。根據Effman分型系統，本組2例重復尿道均為ⅡA2型。2例患者逆行性尿道造影顯示為完全性重復尿道，副尿道均起自后尿道；例１為雙尿線，例2無雙尿線，但副尿道口間斷性有尿樣分泌物排出。若根據Williams和Kenawi分型，本組例2為典型的尿道上裂型重復尿道，陰莖勃起時背曲明顯。
重復尿道的解剖分型眾多，解剖變異大，用一種胚胎學解釋無法解釋所有分型，應該是多種因素、多種胚胎發生機制導致了不同亞型的重復尿道。Casselman和Williams提出對于尿道上裂型的重復尿道，胚胎學發生機制可能是外胚層和泄殖腔膜的內胚層之間的中胚層發育異常，部分中胚層無法在中線融合或者出現不規則的融合；Das和Brosman提出苗勒管非正常的發育終止與重復尿道有關；Rica等提出尿直腸膈的非對稱性閉合可能和尿道會陰瘺（Y型重復尿道）有關；Woodhouse和Williams提出胚胎發育過程中的缺血和重復尿道發生有關。重復尿道確切的病因學、胚胎學及病理發生機制尚不清楚。
重復尿道常合并其他臟器畸形，如膀胱輸尿管反流、隱睪、鞘膜積液、尿道下裂、尿道上裂以及少見的腎發育不良、后尿道瓣膜、異位腎等。Salle等報道了一組16例重復尿道，其中6例合并膀胱輸尿管反流，5例為雙側反流。Arena等報道一組10例重復尿道患者，6例合并其他泌尿生殖系異常。
重復尿道的臨床表現因解剖分型而表現各異。常見臨床表現包括幼兒或青少年排尿時雙尿線、反復復發的尿路感染、尿失禁、排尿困難、會陰區不適、發熱、會陰腫塊、異常開口的尿道口。本病診斷一般較容易，但也有診斷比較困難的個別情況。徐勇等報道1例完全重復膀胱、重復尿道伴假性膀胱外翻，同時合并右腎旋轉不良、左腎發育不良的男性患者，患者直到27歲才得以通過CT、MRI尿路造影、IVU及軟性輸尿管鏡等檢查確診。
重復尿道診斷時應確定重復尿道的解剖異常和有無合并其他畸形。應進行詳細的體格檢查，觀察排尿情況，是否有雙尿線排尿。重點對陰莖頭、包皮、陰莖干、陰囊、睪丸以及會陰區進行檢查。觀察陰莖頭、陰莖干及會陰區是否有副尿道的開口。同時注意有無并發其他泌尿生殖系畸形。實驗室檢查包括尿常規、尿培養，以了解有無合并泌尿系感染及鏡下血尿和膿尿等。應行排尿期和逆行尿道膀胱造影，特別是同時行主副尿道的逆行尿道造影，造影時應該取右前斜臥位，順行造影同時顯露兩條尿道情況；逆行造影時同時將細尿管插入主、副尿道，同時注入造影劑，盡可能同時顯露兩條尿道。小兒逆行造影有時因患兒不配合而難以完成。泌尿系彩色多普勒超聲檢查同樣可以了解上尿路及膀胱和尿道的情況，超聲檢查異常者可以選擇行IVU以進一步了解上尿路情況。MRI檢查對重復尿道和尿道周圍軟組織的成像很好，可以很好地顯示重復尿道的形態、位置、周圍組織情況以及合并的周圍組織異常等。內鏡檢查如膀胱尿道鏡檢查為有創性檢查，一般在影像學檢查無法確診時再采用。主尿道和副尿道鑒別困難時，可以通過尿道鏡檢查了解精阜和括約肌的情況來確定功能性主尿道。
重復尿道的治療應根據患者亞型和合并的相關異常情況選擇相應的手術方案，即強調個體化治療。手術治療應重視保護尿道括約肌的控尿功能。Salle等給出了根據重復尿道分型的治療方案流程。對于畸形嚴重的重復尿道特別是尿道下裂型或Y型重復尿道，應避免切除腹側尿道，因為背側尿道才是發育不良的狹窄的副尿道。腹側尿道管徑一般正常，排尿通暢，而背側尿道幾乎均狹窄且發育不良。對于無癥狀的重復尿道，如多數的Effman分型Ⅰ型患者，可以觀察，無需手術治療。少部分Effman分型Ⅱ型病例也可以觀察隨訪，無需手術治療。但多數的Effman分型Ⅱ型和Ⅲ型患者需要手術干預，部分亞型的手術相當復雜，如ⅡA2型（Y形重復尿道），需要取口腔黏膜或局部皮瓣進行分期手術以重建尿道，同時需注意此型的部分患者伴有排尿困難和上尿路損害，甚至膀胱功能異常，治療重點不僅僅是處理重復尿道，應根據尿動力學檢查結果全面考慮。有癥狀的重復尿道需要進行干預，包括擴張狹窄尿道，電灼或硬化劑注入副尿道，手術切除副尿道和采用各種手段重建正常解剖學尿道。本組例1手術切除副尿道后，患兒可正常單股排尿，排尿通暢；例2切除副尿道同時行陰莖背曲矯正后無竇道分泌物，但仍殘留有部分陰莖背曲。
總之，重復尿道是罕見的且臨床表現各異的泌尿生殖系畸形。治療上應強調個體化，根據不同的類型采用一期或者分期手術。手術切除副尿道時務必先確定功能性尿道，切除副尿道時注意保護功能性尿道和括約肌及膀胱頸部，以避免出現尿失禁。多數患者治療效果較好，但少數復雜的重復尿道需要接受分期尿道重建手術。