腫脹性紅斑狼瘡( lupus erythematosus tumidus，LET) 是皮膚 型紅斑狼瘡( cutaneous lupus erythematosus，CLE) 的一個少見而 獨立的亞型［1， 2］，典型臨床特點為鮮紅色或紫羅蘭色、硬性、水 腫性、蕁麻疹樣斑塊，單發或多發，表面光滑，無瘢痕、萎縮、潰 瘍及毛囊角栓。皮損主要發生在曝光區域，其病因不明，目前 認為與遺傳、紫外線照射、飲食、感染、精神壓力及藥物等因素 有關［3-8］。我科于2014 年收治1 例皮膚外傷誘發腫脹性紅斑狼 瘡，現報告如下。
1 臨床資料
患者女， 56 歲。左側面部紅斑、腫脹伴疼痛1. 5 年。1. 5 年 前左側面部不慎被仙人球刺傷， 1 周后左側鼻旁及下頜刺傷部 位皮膚出現紅色斑丘疹，并逐漸擴大形成斑塊，伴輕度觸痛，我 院門診行皮損病檢診斷為紅斑狼瘡? 患者自行予中藥等治療， 病情逐漸加重。1 年前第二次就診于我院，門診以“紅斑狼瘡” 收入院，每天予甲強龍 40mg 靜滴，羥氯喹和雷公藤多苷片口 服，治療9 天后皮損顏色變暗，出院。此后患者曾先后就診于 多家醫院，期間兩次行皮損病檢，均提示紅斑狼瘡。1 個月前因上述病情明顯加重，皮損擴展至左側面頰及下頜，雙耳廓及其 周圍皮膚出現紅色水腫性斑片及斑塊，故第三次就診于我院， 門診以“腫脹性紅斑狼瘡”收入院。患者否認發病前用藥史，發 病以來，無發熱、口腔潰瘍、雷諾現象、關節痛和脫發等癥狀及 體征。既往體健，家族中無類似疾病患者。體檢: 一般狀況良 好，系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 左側面頰至下頜部 見成人手掌大紫紅色浸潤性斑塊，質韌，伴輕微觸痛，雙耳廓及 其周圍皮膚散在分布大小不等的暗紅色浸潤性斑片及斑塊，表 面無鱗屑及毛囊角栓( 圖 1) 。實驗室檢查: 血常規、凝血、風濕 三項、免疫五項、肝功、血脂、血糖檢查均未見異常，結核桿菌 T 斑點試驗陰性。抗核抗體∶ 顆粒型1∶ 100 陽性。左下頜皮損組 織病理示:表皮變薄，基底細胞液化變性，可見膠樣小體及色素 失禁，真皮血管擴張，血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤( 圖2a) ， 阿新藍染色真皮膠原纖維間可見大量黏蛋白沉積( 圖2b) ，直接 免疫熒光為陰性，PAS 染色未見真菌孢子及菌絲，抗酸染色未 見陽性桿菌，真菌培養陰性。診斷: 腫脹性紅斑狼瘡。治療: 每 天予甲強龍30mg 靜滴，羥氯喹0. 2g( 2 次/d) 和雷公藤多苷片
HE ×100， Alcian blue stain ×200 圖1 左側面頰至下頜部可見成人手掌大紫紅色浸潤性斑塊;圖2 組織病理;圖3 治療1 年后
20mg( 3 次/d) 口服，并予 0. 03% 他克莫司軟膏外搽( 2 次/d) ， 住院治療8 天后病情明顯緩解，左面部紫紅色斑塊基本吸收消 退，左下頜及下眼瞼仍可見紅色水腫性斑塊，面積明顯縮小，腫 脹減輕，每天予甲潑尼龍片 24mg 口服，余治療同前，并囑患者 避光和防曬及定期復查， 1 個月后停用雷公藤多苷片，激素逐漸 減量，并定期復查血常規、肝腎功能和眼底檢查。隨訪 1 年時， 皮損已基本全部消退，柔軟，僅左側鼻旁及下頜部留有淡紅色 斑片，未見瘢痕及萎縮( 圖 3) 。目前已停藥 3 個月，無復發，繼 續隨訪中。
2 討論
根據新的 Düsseldorf 皮膚型紅斑狼瘡分類方法( Düsseldorf Classification of Cutaneous Lupus Erythematosus 2004)［1， 2］，LET 作為 CLE 的一個獨立亞型被劃歸于間歇性皮膚型紅斑狼瘡 ( ICLE) 中，診斷標準為［9］: ①臨床表現:發生于日光暴露部位的 紅色丘疹或斑塊，蕁麻疹樣; 表面無變化( 萎縮、脫屑、糜爛、結 痂或毛囊角栓) ;預后不留瘢痕，皮損常在日光暴露后一段時間 ( ＞24 h) 出現; ②組織病理: 真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞 浸潤，間質黏蛋白沉積，無或輕度表皮改變: 如表皮萎縮、基底 層空泡變性、毛囊角栓、角化過度、基底膜增厚，直接免疫熒光 多為陰性。③排除 SLE 的診斷標準; ④抗核抗體、抗 Ｒo、抗 La 或抗 DNA 抗體多為陰性。本例患者根據皮損發生于眼眶、面 頰及下頜部位的紫紅色浸潤性斑塊，觸之質硬韌，皮損消退后 無瘢痕及萎縮發生;4 次皮膚組織病理檢查結果均符合紅斑狼 瘡改變，真皮膠原纖維間可見大量黏蛋白沉積，直接免疫熒光 為陰性，皮膚組織病理改變典型，排除了感染、SLE 的診斷標準， 故“腫脹性紅斑狼瘡”的診斷明確。本病需與結節病、慢性肉芽 腫病、扁平苔蘚、Jessner 淋巴細胞浸潤癥、淋巴瘤等相鑒別。鑒 別主要依據皮膚病理學改變上的差異。目前認為光敏感是LET 最具特征性的癥狀之一，但并非所有 LET 患者都表現光敏性， 也不是所有 LET 皮損表現都與日光暴露有關［10］。本例患者沒 有明確的光敏感癥狀，但發病前有明確的皮損局部被仙人球刺 傷的外傷史。皮膚外傷后誘發 LET 未見報道，機制不清，是否 與皮膚外傷后合并感染或皮膚炎癥誘導免疫系統異常有關有 待于進一步研究［11］。LET 的一線治療是避光、防曬，局部應用 皮質類固醇激素或鈣調磷酸酶抑制劑類藥物。系統治療首選 抗瘧藥，有效率可達80%以上。主要有羥氯喹，成人口服200 ～ 400 mg/d; 糖皮質激素治療一般選用中小劑量，如潑尼松 0. 5 mg/( kg· d) ，病情控制后緩慢遞減;對于頑固病例系統應用 免疫抑制劑也有一定療效，如: 甲氨蝶呤、反應停、霉酚酸酯、硫 唑嘌呤、氨苯砜等［12］。本例患者采用羥氯喹聯合小劑量皮質類 固醇激素口服，局部應用鈣調磷酸酶抑制劑治療，收到良好療 效，仍在隨訪中。
參考文獻略。