1 臨床資料
患者男， 43 歲。左肩胛部結節 10 余年，增大伴輕壓痛 1 年，于1 年前就診。患者10 年前無明顯誘因發現左肩胛部出現 一花生米大小結節，無疼痛及瘙癢等自覺癥狀，皮損漸增大，未 診治。近1 年自覺增大明顯并伴有輕壓痛，故就診本科。患者 既往體健，否認外傷史，家族中無類似病史。體檢: 系統檢查未 見異常。皮膚科情況: 左肩胛部可見一約2. 5cm × 2. 0cm 大小 皮下結節，皮膚稍隆起，呈淡褐色，邊界清楚，觸之較硬，有輕壓 痛，與周圍組織無粘連( 圖1) ，臨床診斷考慮皮膚纖維瘤。皮損 組織病理示:表皮棘層輕度增生，真皮層可見大量胞質嗜酸性 顆粒狀細胞呈巢索狀排列，其間纖維組織間隔，無異型性( 圖 2) 。免疫組織化學示: S-100 蛋白( +) ，見圖3，CD68( +) ，見圖 4，神經特異性烯醇化酶( NSE) ( +) ，見圖5，TFE3( +) ，見圖6， Ki-67 細胞增殖指數小于 5%，見圖 7。診斷: 顆粒細胞瘤。治 療:手術切除，術后未見復發，現仍在隨訪中。
圖1 左肩胛部皮下結節;圖2 真皮層可見大量胞質嗜酸性顆粒狀細胞呈巢索狀排列，其間纖維組織間隔，無異型性 ( HE ×400)
圖3 S-100( +) ( SP ×200) ;圖4 CD68( +) ( SP ×200)
圖5 NSE( +) ( SP ×200) ;圖6 TFE3( +) ( SP ×200)
圖7 Ki-67( ＜5% +) ( SP ×200)
2 討論
顆粒細胞瘤( granular cell tumor，GCT) 是一種少見的軟組織 腫瘤，1926 年由 Abrikossoff 首先報道，最初認為是肌肉來源，因此被稱為顆粒細胞成肌細胞瘤。其組織學來源一直存在爭議， 包括成肌細胞、纖維母細胞、組織細胞、神經嵴和神經鞘等，近 些年多數學者支持施萬細胞( Schwann cells) 學說［1-2］。本病例 免疫組織化學中 S-100 蛋白，NSE，CD68，TFE3 均表達陽性，符 合施萬細胞學說來源。
該病可發生于任何年齡，多見于 40 ～ 60 歲成年人，兒童較 為少見，女性多于男性［3］。本病可發于全身各處皮膚或皮下組 織，30% ～45% 發生于頭頸部，最常見于舌部，亦可發生于口 腔、乳房、胃腸道、呼吸道、女性生殖系統及平滑肌、橫紋肌 等［4-5］。本例患者發生于肩胛部位，臨床較少報道。其臨床多 為孤立的、界限清楚的隆起腫物，10%的病例為多發病灶［4］，一 般直徑在0. 5 ～3. 0cm，表明光滑，生長緩慢，通常無明顯癥狀， 可伴有不同程度的疼痛或瘙癢。
本例患者皮損表現為稍隆起的質硬結節，臨床誤診為皮膚 纖維瘤，病理及免疫組織化學確診為 GCT，說明該病臨床無明 顯特異性。其診斷主要依靠組織病理學檢查，組織學改變有以 下特點［6］: ①瘤無包膜，瘤細胞體積大，呈多邊形或橢圓形，胞 漿豐富，胞質淡染，充滿粗大嗜酸性顆粒; ②瘤細胞通常為單一核，小而圓，居中，略呈泡狀; ③瘤細胞常圍有細的膠原纖維，可 看到瘤細胞成行排列; ④腫瘤上方的表皮往往過度增生或向下 增生，甚至有角珠形成，類似假癌樣。免疫組化: 腫瘤細胞 S100 蛋白、NSE、CD68 多為陽性，神經絲蛋白和膠質纖維酸性蛋 白為陰性。絕大多數顆粒細胞瘤為良性，Ｒavich 等［7］報道了首 例惡性顆粒細胞瘤( malignant granular cell tumor，MGCT) ，發生 率約為1% ～2%，雖然良惡性 GCT 有許多相似的臨床特征，但 MGCT 相對較大，多位于皮下組織，發生于皮膚的相關病例較 少。目前 MGCT 的診斷標準是: 臨床上表現為生長迅速，直徑 ﹥5cm，早期局部區域復發或轉移，組織學表現為壞死、梭形細 胞、空泡狀核及大核仁、核分裂象( ﹥ 2 個/10HP) 、高核質比和 多形性等變化，符合其中三項及以上者被視為組織學惡性［7］。 MGCT 具有侵襲性，常發生區域淋巴結、肺、肝臟和骨轉移，對于 體積較大腫瘤、患者年齡大、核分裂象多和 Ki-67 超過10%往往 預后較差［8］。
本病應與結節性黃瘤、皮膚纖維瘤、角化棘皮瘤、成人黃色 肉芽腫、脂肪肉瘤、惡性顆粒細胞瘤等鑒別。治療以手術完全 切除及擴大切除為主，而 Mohs 手術是不錯的選擇，放射治療及化療無效。良性顆粒細胞瘤手術切緣無腫瘤細胞的殘留可保 證其預后，術后復發率為 2 ～ 8%，有腫瘤細胞殘留時復發率﹥ 20%，而 MGCT 有﹥ 50%的患者發生轉移，其死亡率約 30% ～ 50%，因此對于診斷為 MGCT 的患者應進行全面體檢，通過淋 巴和肝臟超聲、胸、腹、盆腔 CT、胸片及骨核素掃描等排除轉移， 故主張術后密切隨訪觀察。
參考文獻略。