患者 男，30歲。左眼眶內腫物1月。患者于1月前發現左眼眶內新生物進行性增大，有復視、頭痛、頭暈就診。
眼部檢查：視力VOD：1.0，VOS：1.0；眼壓：右眼17mmHg，左眼18mmHg；左下眼瞼部隆起，觸及皮下腫物，約2.2 cm×2.0 cm，向眶深部延伸，皮膚顏色正常，觸較韌，與周圍組織分界清，結膜無充血，角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔圓，光反射靈敏，晶體透明。
CT檢查：左眼球外下方約5點處見軟組織密度灶，最大截面約1.7 cm×2.3 cm，增強掃描病灶明顯強化，與外直肌、下直肌分界欠清，眼環形態正常。左眼球后脂肪問隙清晰，與視神經分界清楚，鄰近骨壁未見破壞（圖1--3）。
圖1 CT平掃左眼球外下方見軟組織密度灶，鄰近骨壁未見骨質破壞
圖2 CT增強掃描動脈期，病灶明顯強化
圖3 CT增強掃描靜脈期，病灶強化程度比動脈期強
CT診斷：左眶內球外占位性病變。MRI檢查：左跟眶內球外下直肌外側、外直肌內下方見一大小約2.0 cm×1.9 cm×1.4 cm長T1異常信號，FS-T2WI呈高信號，邊界清，注入GD-DTPA后，病變呈明顯強化，病灶與下直肌關系密切且受壓移位，眼環形態正常。左側眼眶大小、形態正常，未見明顯異常信號；球后脂肪間隙清晰，與視神經分界清楚（圖4～6）。
圖4 MRI T2Wl壓脂：病灶呈高信號，邊界清
圖5 MRI T1WI，病灶呈低信號
圖6 FSTI+C，病灶明顯強化
診斷意見：左眼眶內下直肌外、外直肌下側異常信號，考慮良性病變，炎性假瘤可能性大。手術及病理：行前路開眶術（左）見左眼眶內一大小約2.5 cm×2.0 cm腫瘤，界清，質韌，灰白色，表面尚光滑，有包膜，與周圍組織粘連緊密。
病理診斷：（左眶內腫物）顆粒細胞瘤（約3 cm×2.5 cm×1.3 cm）。
免疫組化：Vim+，S-100+，NSE+，CR+，minhibin±，MBp-，CK-，Ki-67（<5%）。
討論：
顆粒細胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一種較少見的腫瘤，早期認為GCT可能來源于橫紋肌細胞，又稱其為“顆粒性肌母細胞瘤”，隨著電鏡超微結構及免疫組織化學（簡稱免疫組化）檢查的深入研究，支持GCT是一種具有Schwann細胞分化的神經源性腫瘤。GCT在任何年齡期均可發生，但多見于40～60歲，女性較男性發病率高。身體任何部位及器官均可發生GCT，但最常見的部位是舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器區域、垂體柄，發生于眼部罕見。
眼部GCT臨床表現以眼球突出為主，因腫瘤多位于眶前部眼球常向一側移位，并可捫及腫物表面光滑，無壓痛，可移動，質中等。另外患者常有頭疼、復視和視力下降等臨床表現。
本例CT平掃呈軟組織密度灶，密度均勻，增強掃描病灶明顯強化且靜脈期強化程度較動脈期強，病灶與外直肌、下直肌分界欠清，眼環形態正常，鄰近骨壁未見骨質破壞。