系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統、多器官并有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。
1.病例
主訴：患者女，82歲，因發熱伴咳嗽、咳痰1月。
現病史：于2014年08月14日入院。于1月前出現發熱，最高體溫38.2℃，咳嗽、咳少量白痰，于附近診所予“莫西沙星”治療1周，癥狀無改善，遂在省人民醫院呼吸內科以“雙肺炎”診斷予“頭孢吡肟”抗炎治療1周，呈低熱，癥狀減輕出院。之后午后及夜間體溫多波動于37.2～37.8℃，仍間斷咳嗽、咳痰，3d前體溫上升至38.8℃，來我院，精神、食納差，偶嗆咳，1月體重下降5kg，下肢偶有浮腫。既往有“高血壓病”、“腦梗死”“抑郁癥”病史，長期服藥控制，1年前確診“高血壓性心臟病”。查體:體溫:37．4℃，血壓:149/68mmHg。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，心界左下擴大，心率81次/分，律不齊，早搏3次/分，右上下肢肌力0級、肌張力強，左側肌力3級，右下肢肌肉萎縮。雙下肢凹陷性水腫。隨機血糖:8.8mmol/L；胸部CT兩肺上葉滲出，左側為主，兩側胸腔積液，左房室大。
初步診斷:1.肺炎雙側胸腔積液(性質待定)；2.高血壓病3級極高危高心病心功能III級；3.腦梗死后遺癥；4.抑郁癥。入院查降鈣素原0.07ng/mL，BNP467pg/mL;血常規:RBC2.77×1012/L，Hb82.00g/L；CRP:8.98mg/dL；多次尿常規:隱血1+，蛋白質+～+++；電解質:鉀2.90mmol/L，鈉126.00mmol/L；肝功:TP54.8g/L，ALB26.1g/L；ESR31mm/h；鐵蛋白:763．500ng/mL；自身免疫全套:ANA(+)，抗ds-DNA弱陽性(+)；甲功:TSH7.102uIU/mL，TT30.580ng/mL，FT31.520ng/L，TPO－Ab＞1300.0IU/mL；風濕三項:RF104．00IU/mL;血氣分析、糞常規+OB、呼吸道病毒、衣原體、支原體血清學試驗、痰培養、尿培養、血培養、凝血、空腹血糖、心肌酶譜、血同型半胱氨酸、腫瘤系列8項、D－二聚體、結核抗體3項、結核菌免疫反應均陰性；心電圖:左室肥厚勞損。心臟超聲:左房增大，室間隔增厚，心包積液(微量)，主動脈硬化，CDFI:二尖瓣、三尖瓣口少量返流;腹部超聲無明顯異常。入院后給予舒普深2.0，每日2次靜滴抗感染、擴管、利尿、降壓對癥等治療1周，呼吸道癥狀減輕，浮腫消退，食欲好轉，體溫37.3～38.8℃，復查血常規:RBC3.10×1012/L，Hb90.70g/L，HCT27.61%，血小板77×109/L，尿常規:蛋白質+1;ESR27mm/h；電解質、腫瘤系列(－)，G、GM試驗、內毒素鱟定量、尿本－周氏蛋白定性(－)，肝功能:TP61.3g/L，ALB31.5g/L；BNP158pg/mL。胸部CT:兩上肺感染伴雙側胸腔少量積液，雙房左室大，心包少量積液；血漿蛋白電泳:Albumin43.9%;a18.4%；a2 11.5%；Υ28.7%；β14.3%；免疫球蛋白:免疫球蛋白M563.000mg/dL，IgG、IgA均陰性；Coombs:陽性;補體C348.200mg/dL；補體C48.090mg/dL；復查自身抗體ANA譜+抗核抗體滴度:ANA陽性(核均質型)，抗核抗體1:10000陽性；抗Sm、抗ds-DNA、抗SS-A弱陽性，抗核小體抗體、抗組蛋白抗體陽性，抗心磷脂抗體及ACNC陰性，轉入西京醫院風濕免疫科給予甲潑尼松龍12mg，每日1次口服，同時給予對癥治療，2周后體溫恢復正常，精神、食欲好轉出院，目前甲潑尼龍4～6mg，每日1次，仍在電話隨訪中。
最后診斷:①系統性紅斑狼瘡，多漿膜腔積液，狼瘡腎損害?狼瘡肺損害?②高血壓病3級(極高危)；③高血壓性心臟病心功能III級；④客觀評定D級；⑤橋本氏甲狀腺炎?⑥腦梗死后遺癥；⑦抑郁癥。
2.討論
紅斑狼瘡是一種嚴重的慢性全身性自身免疫性疾病，以大量自身抗體產生和多臟器損害為主要臨床特征。目前診斷SLE多以美國風濕病協會1997年診斷標準共11項:（1）顴頰部紅斑;（2）盤狀狼瘡（3）光敏感（4）口腔潰瘍（5）非侵蝕性關節炎（6）胸膜炎或心包炎（7）蛋白尿＞0.5g/d)或尿細胞管型（8）癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂（9）溶血性貧血或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少（10）抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性或抗磷脂抗體，或狼瘡抗凝物，或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)（11）抗核抗體:在任何時候和未用藥物誘發的“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。符合4項和4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷為SLE。
50歲以上的SLE稱為老年SLE或晚發性SLE，臨床并不多見，約占總數的6.8%～18%，誤診率高，且誤診時間長，據崔冉等人報道SLE70例，老年SLE組從發病到確診平均時間較中青年組延長0.56年，國外報道誤診更長達近3年。①老年SLE臨床表現呈復雜性和多樣性，起病各不相同，特別是早期多不典型，且作為主要診斷依據的癥狀出現率低，病情隱匿，常表現為非特異性及慢性消耗性疾病的表現，如發熱、疲乏、體重下降等，在病程的某一時期，可以某一器官或系統為突出表現，常易被誤診為肺炎、腎炎、漿膜炎、特發性血小板性紫癜、關節炎等，此外，除風濕免疫科醫生外，其它科室醫師對其認識不足是主要原因，該例患者即以發熱起病，以呼吸道癥狀及肺部滲出為最初的臨床特征，伴發體重下降等非特異性癥狀，接診醫生充分關注到腫瘤、結核等發病率相對較高的疾病的排查，而忽視該病的診治。②臨床思維局限化及簡單化，過于關注專科的常見病，單一思維模式導致誤診:SLE可以侵犯各個臟器，患者會在各科室就診，專科醫生僅關注本專業的疾病，忽視對患者表現及化驗檢查結果的科學整體分析，導致誤診頻發。該例患者就診呼吸內科，經治的多位醫生滿足于肺炎的診斷，忽視患者反復不規則發熱、多漿膜腔積液等其他多系統的臨床表現以及缺乏對血液系統、尿檢異常等實驗室結果的進一步科學分析，注重局部，忽視整體，致該患者未得到及時有效的診治。③SLE所導致的肺、心臟、神經系統、腎臟等損害臨床表現十分復雜，從臨床表現上很難和原發的肺部、心臟、腎臟等疾病區別開來。據報道，SLE患者存在不同程度腎損傷，病變初期幾乎100%存在腎臟病理損壞，年輕人常可通過腎活檢來確診并指導治療及評估預后。而高齡病人，尿檢結果受高血壓、動脈硬化、心衰等多種因素影響，特異性不強，常需通過病史結合腎活檢方可確診，盡管腎活檢的安全性毋容置疑，其并發癥并不比中青年腎活檢高，由于國內該技術發展不平衡及患者病情等制約，加之保守觀念等諸多因素影響，能接受者寥寥無幾。該例患者盡管尿檢多次異常，因上述因素制約未行腎活檢，影響其診治。此外，在CTD中，肺臟因血管等結締組織豐富，系最易受侵犯的臟器之一，其受累可發生在SLE病程中的任何階段，且多為非特異性的病理改變，以肺損傷為首發的CTD常需經過隨訪才能明確。單從臨床表現要鑒別出是系SLE肺損害還是SLE合并肺部疾患非易事。因而，該患者接診醫師不易首先考慮SLE的診斷，直至抗生素療效不滿意且經過自身抗體檢查異常方才引起警覺，轉換思路從而正確診治。④老年人生理性臟器功能減退，往往多病集于一身，不易用“一元論”解釋其臨床表現，也會因單一疾病未及時有效診治導致多臟器損害，使系統性疾病不易確診。目前一項研究顯示，中青年患者更多見的死因為SLE本身，而老年SLE心血管疾病為其主要的死亡原因。該例患者存在腦梗死、心臟病等，使得臨床醫生會更多關注心腦血管疾病，忽視系統性疾病的診治，導致漏診、誤診。⑤老年人自身腦功能減退，溝通能力差，若存在腦血管后遺癥，受其認知、精神行為異常等影響，常無法提供準確的病史資料，一定程度上也影響疾病的診治。該患者即屬如此，使其診治療道路相對曲折。⑥臨床確診SLE的手段極其有限，目前診斷中最重要的實驗室指標仍存在局限性，用于篩查自身免疫性疾病的ANA，有約8～28%的健康老人有ANA陽性，它不僅與自身免疫性疾病有關，而且在許多慢性疾病(如慢性肝炎、肝硬化、慢性胃潰瘍)和某些腫瘤(肝細胞癌、肺癌、骨髓瘤、淋巴瘤等)患者的血清中存在，據黃慶林報道102例SLE中ANA陽性率達到97.6%，但特異性只有29.4%因此，單純ANA陽性并不能早期提示SLE的診斷。抗ds-DNA、抗Sm抗體是SLE公認的標記性抗體，在老年人群中的陽性率較成年組低，二者聯合檢測可以提高SLE的診斷。該病例經過多次抗體檢測其ANA抗體呈高滴度，同時抗ds-DNA、抗Sm抗體均陽性，結合其他臨床表現才使患者得到了診斷。
綜上所述，老年人系統性紅斑狼瘡的臨床表現極復雜，不易診斷。當老年人出現發熱及呼吸道癥狀，同時存在其他系統損害的情況時，不能簡單考慮常見病、多發病，一定要警惕系統性疾病的診斷，盡可能做到早診斷，早治療，杜絕抗生素的濫用，減輕患者的痛苦及家庭經濟負擔，節省醫療資源。