患者男，45歲。無明顯誘因出現咳嗽、咳痰1個月，于2010年2月26日入院。患者為陣發性咳嗽，以夜間為重，同時咳少量白色黏痰，無發熱、眼瞼下垂、飲水嗆咳、惡心、胸痛、呼吸困難等。吸煙20年，20支/d。
體檢：左側胸廓飽滿，呼吸動度減弱，左下肺叩診實音，左下肺呼吸音低，未聞及干濕性噦音。胸部CT平掃：示左中縱隔巨大軟組織腫塊（圖1），大小約22.8 cm×17.2 cm×15.8 cm，CT值42—68 HU，密度不均，其內見片狀稍低密度影，腫塊邊界清楚，縱隔受壓右移，雙肺未見實質性病灶，肺門及縱隔內未見腫大淋巴結。CT增強示腫塊明顯不均勻強化（圖2），動脈期CT值52—96 HU，靜脈期CT值45～86 HU，其內可見斑片樣及線條狀明顯強化影，壞死區未見強化。CT診斷為惡性腫瘤性病變。
圖1 CT平掃示左中縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均，邊界清楚；圖2 CT增強示腫塊明顯不均勻強化，鄰近左前胸壁密度不均，邊緣毛糙；
術中見腫瘤位于左中縱隔，質硬、活動度差、無搏動感，腫瘤有完整包膜，包膜上有豐富的血管，與心包及胸壁致密粘連，左肺受壓、部分膨脹不全，左肺上葉與胸壁有致密粘連。鏡下見腫瘤由梭形細胞構成，核異型性明顯，部分區域呈束狀排列，漩渦狀結構，在梭形細胞背景中可見橫紋肌母細胞，呈圓形、多邊形或梭形，胞質豐富紅染，類似橫紋肌肉瘤（圖3）。
圖3病理示腫瘤由梭形細胞構成，核異型性明顯，在梭形細胞背景中可見橫紋肌母細胞（HE×100）
免疫組織化學檢查：結蛋白（Desmin）、肌調節蛋白（MyoDl）、波形蛋白（Vimentin）、S-100均為陽性，角蛋白（CK）陰性。病理診斷：惡性外周神經鞘瘤（惡性蠑螈瘤）。
術后4個月腫瘤復發，胸部CT增強（圖4）示左側胸腔內多發混雜密度占位，腫塊呈明顯不均勻、厚環狀強化，左側胸膜、心包、肋骨及胸壁均見侵犯。
圖4術后4個月腫瘤復發，CT增強示左側胸腔內多發、巨大囊實性占位，侵犯鄰近胸膜、心包、肋骨及胸壁
討論
惡性蠑螈瘤（malignant triton tumor，MTT）是一種罕見的惡性腫瘤，筆者在英文數據庫Medline中僅查到5例縱隔蠑螈瘤報道。WHO將其歸類為惡性外周神經鞘腫瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）的一個亞型，伴橫紋肌肉瘤分化。
由于蠑螈瘤的組織結構復雜多樣，影像表現缺乏特異性，故誤診率較高。筆者認為影像上表現為實質性腫物，與周圍肌肉組織密度等同，增強后可見不均勻強化，有時可伴有周圍軟組織及骨質破壞，應想到蠑螈瘤的可能。
主要應與縱隔內常見的胸腺瘤、畸胎瘤進行鑒別。胸腺瘤好發于前上縱隔，臨床表現與重癥肌無力有明顯關系，常呈類圓形，可分葉，增強后近似均勻性強化，惡性胸腺瘤為浸潤性生長，侵及胸膜和心包。畸胎瘤多位于前中縱隔，密度不均，腫塊內出現鈣化、脂肪等多種組織成分為其典型的影像表現。由于該病非常罕見，因此僅憑臨床實驗室及影像檢查難以確診，需借助組織病理及免疫組織化學結合觀察。
此腫瘤惡性程度高，生長迅速，易在短期內復發及轉移，本例患者術后4個月腫瘤復發。雖然蠑螈瘤無特征性的影像表現，但CT可以幫助準確定位，了解腫瘤與周圍臟器的關系，給臨床提供更多的術前信息