病例介紹
患者女，75歲，因右鼻翼無痛性包塊5年就診。5年前無明顯誘因于右鼻翼出現一米粒大小包塊，后逐漸長大至蠶豆大小，包塊大小不隨季節變化改變，無明顯自覺癥狀，未予治療。1年前，于上述包塊旁出現一米粒大小黑色丘疹，偶伴有破潰流血，并逐漸長大，遂來我院就診。患者于50歲絕經，之前月經規律，無痛經或其他婦科疾病病史。皮膚科檢查：右鼻翼一蠶豆大小、粉紅色、橢圓形結節，形態規則，表面可見毛細血管擴張(圖1．黑箭頭)。該腫塊旁可見一米粒大小黑色丘疹，后經病理活檢診斷為基底細胞癌(圖1，紅箭頭)。鼻部粉色皮膚腫物行切除術，組織標本組織病理檢查，HE染色，示單室囊性結構，囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮，部分上皮區域可見頂漿分泌；囊內及周圍未發現軟骨、甲狀腺組織、平滑肌、杯狀細胞唾液腺或炎癥浸潤(圖2)。免疫組化染色示，上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、細胞角蛋白(CK7)、廣譜細胞角蛋白抗體(PCK)均陽性，大囊腫病液體蛋白15(GCDFP一15)局部胞質染色陽性，孕激素受體(PR)±，雌激素受體(ER)、配對盒基因8(PAX-8)、甲狀腺轉錄因子(TTF—1)均陰性。該鼻部粉色皮膚腫物診斷為汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。腫物切除術后隨訪1年無復發。
圖I患者右側鼻翼口可見15nm x 20mm粉紅色結節，質軟(黑箭頭)．鼻尖右側可見直徑3mm黑色丘疹(紅箭頭) 圖2鼻部粉色皮膚腫物組織病理單室囊性結構；囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮，部分區域上皮可見頂漿分泌現象(2A：HE X 40；2B：HE X 400)
討論
皮膚纖毛囊腫是一種罕見的皮膚良性疾病，好發生于雙下肢、臀部、會陰區、腹壁、背部和肩胛部，其病理特征為囊壁覆以柱狀或假復層纖毛上皮。皮膚纖毛囊腫的組織來源尚存在爭議，多數病例研究支持“米勒管起源”假說和
“氣管支氣管樹來源”假說，而發生于男性的皮膚纖毛囊腫則多被認為來源于外分泌腺或大汗腺。
米勒型皮膚纖毛囊腫是皮膚纖毛囊腫最常見的類型，好發于生育期年輕女性。根據“米勒異位”理論，胚胎早期異常遷移的米勒管細胞，在青春期性激素的刺激下，開始分泌漿液形成囊腫[1,2]。本例患者為老年女性，皮膚纖毛囊腫發生于鼻部，并同時伴有鼻部基底細胞癌，此特征為特殊之處。查閱文獻，至今已報道的最年長皮膚纖毛囊腫患者為l例
5l歲女性。[3]。，作者認為由于絕經期激素紊亂，從而激發休止的異位米勒細胞形成米勒型皮膚纖毛囊腫。但本例患者已絕經20多年，絕經后女性卵巢萎縮，體內性激素水平持續降低，無法激發米勒細胞，結合免疫組化CEA、GCDFP．15陽性的特征，我們認為本例應為一罕見的、發生于女性的汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。
參考文獻
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