青光眼是眼科的常見病，也是一大類復雜性疾病。急性眼壓升高有多種因素所致，有原發性的如急性閉角型青光眼，也有繼發性如晶體溶解性青光眼、惡性青光眼等；藥源性如激素性青光眼，外傷所致青光眼等。本文報道1例糖皮質激素敏感、青光眼睫狀體炎綜合征(PSS)不典型發作的特殊病例，先是被誤診為開角型青光眼(POAG)，隨后又繼發激素性青光眼(GIG) 。
病例介紹
患者，女，47歲。2014年 6月3日因“左眼酸脹不適伴視力輕度下降2 d”為主訴在眼科門診就診，無頭痛、惡心嘔吐、眼痛等不適。眼科檢查視力，右眼1.0，左眼0.8，眼壓：右眼2.1 kPa，左眼5.2 kPa。左眼結膜輕度睫狀充血，角膜透明，前房軸深3角膜厚度(corneal thickness，CT)，周邊前房深大于1 /2CT，虹膜平坦，瞳孔圓，輕度散大，直徑約4 mm，對光反射稍遲鈍，視盤邊界清，色紅潤，視杯與視盤比(ptic cup / ptic dish; C/D)約0.2，黃斑反光點存在，右眼結膜無充血，角膜透明，前房軸深3CT，周邊前房深大于1/2CT，瞳孔圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，視盤色紅潤，C/D約0.3；門診診斷為“左眼開角型青光眼”。
治療: 鹽酸卡替洛爾眼液，左眼，每天2次；布林佐胺眼液，左眼，每天3次。2014年6月5日復診測眼壓，左眼4.9 kPa，余體檢同前無特殊變化。加用拉坦前列腺素眼液，左眼，每晚1次；2014年6月7日復診，左眼眼壓5.1 kPa，2014年6月9日輸入20% 甘露醇注射液250 mL。6月11日晚以“青光眼點藥后要求測眼壓”急診眼科就診。
體檢: 右眼視力1.0，左眼視力0.6，眼壓: 右眼6.1 kPa，左眼: 5.5 kPa。左眼結膜輕度睫狀充血，角膜透明，前房軸深3CT，周邊前房深大于1/2CT，虹膜平坦，瞳孔圓，輕度散大，直徑約4 mm，對光反射稍遲鈍，房水閃輝( + )，晶體透明，玻璃體輕度網狀混濁，視盤邊界清，色紅潤，C/D約0.2，黃斑反光點存在；右眼結膜無充血，角膜透明，瞳孔圓形3 mm，對光反射靈敏。
筆者接診患者后詳細詢問患者病史后分析病情: 第一，患者既往從未出現過眼脹眼痛、頭痛等不適；第二，患者高眼壓狀態下并沒有出現眼痛伴同側半側頭痛，瞳孔未散大，角膜透明，睫狀充血輕微，這與青光眼急性高眼壓臨床表現和體征不符；第三，患者此次發病突然，門診醫生給予三聯降眼壓藥物治療一周余眼壓沒有任何改變(一種可能個體降壓藥完全不敏感，另一種可能藥物雖然敏感但眼壓持續在上升)。因此首先想到的診斷是PSS可能。再次詳細查體除了房水閃輝( + )任然未能找到角膜后沉著物(keraticprecipitates，KP)。考慮到患者對自己青光眼病情深信不疑的情況下，故建議患者繼續行降眼壓治療，同時給予妥布霉素地塞米松眼膏睡前一次，囑咐患者次日早晨復查眼壓。2014年6月12日測眼壓，左眼4.3 kPa。建議用藥: 鹽酸卡替洛爾眼液，左眼，每天2次，妥布霉素地塞米松眼液，左眼，每天2次，妥布霉素地塞米松眼膏，左眼，每晚1次，2014年6月13日測眼壓3.1 kPa，建議停用卡替洛爾，其余治療不變。隨后的2 d連續兩次復查，裂隙燈顯微鏡檢查于鼻側極周邊部發現細小似泥沙樣KP約4或5枚，房水清，瞳孔直徑4 mm，對光反射稍差，眼壓已經下降到正常范圍。自此患者回家用藥。
2014年6月17日患者以“左眼脹半視物模糊1 d”再次就診。專科體檢：視力：右眼1.0，左眼0.25，眼壓: 右眼2.0 kPa，左眼: 6.8 kPa。左眼結膜睫狀充血，角膜上皮彌漫性橘皮樣水腫，前房軸深3CT，周邊前房深大于1/2CT，虹膜根部平坦，瞳孔圓，輕度散大，直徑約4.5 mm，對光反射遲鈍，眼底模糊不清，立即給予20% 甘露醇注射液250 mL快速靜脈輸入，約0.5 h后左眼角膜透明，視力0.6，眼壓3.7 kPa。詳細詢問治療過程，患者認為妥布霉素地塞米松眼液治療效果好，故頻繁點眼，晚上使用妥布霉素地塞米松眼膏1或2次。故建議停用所有含激素類眼藥水及眼膏。鹽酸卡替洛爾眼液左眼每日兩次，布林佐胺眼液左眼每天3次，用藥4 d后眼壓控制正常。左眼視力0.8，眼壓2.1 kPa，裂隙燈檢查鼻側角膜極周邊仍然可見泥沙樣KP。改用普拉洛芬眼液，左眼，每天4 次，2周后停藥，患者眼壓正常，房水清，KP消失。
2015年2月17日患者再次以“左眼酸脹不適1 d”就診，眼壓，左眼5.1 kPa，房水閃輝(+ -)，余未見陽性體征，給予普拉洛芬眼液，左眼，每天4次，吲哚美辛12.5 mg，bid ，po，5 d后停用口服藥，眼藥水維持治療2周，治療效果良好。隨訪1年余未再復發。
討論
結合患者整個診療過程發現，原發病為左眼PSS急性發作，誤診為開角型青光眼，給予降眼壓治療，最終三聯藥物仍然未能達到降壓效果，筆者在接診患者之后發現藥物降眼壓效果差，同時患者急性眼壓升高和體征癥狀均不符，提出了意向性診斷并給予了激素實驗性治療，結果顯示實驗性治療有效，由于患者未能按醫囑用藥，頻繁使用激素類眼藥水導致眼壓再次升高并發激素青光眼，而患者再次復發后改用非甾體類抗炎藥治療效果良好。就本例不典型PSS而言，筆者認為，當沒有或者不能發現典型的癥狀體征為診斷提供依據的時候，可以實驗性地使用糖皮質激素進行診斷性治療。因為對于大多數初次發作或者病程短的患者來講，糖皮質激素是敏感的。試驗性激素治療的同時，密切評估治療效果和病情。
PSS由Posner 及Schlossman 兩位學者首次提出，隨后被多位學者報道。我國學者認為PSS 是一種以反復眼壓升高為特征的伴有虹膜睫狀體炎的疾病，并將其歸類為葡萄膜炎的范疇。該病文獻別稱有: 青光眼-睫狀體危象、青光眼-睫狀體炎綜合征、青睫綜合征。在以往的專著中也將這種疾病歸類為繼發性青光眼或者炎癥性青光眼的范疇，無論如何歸類都一致反應出該病的特征性改變即眼壓升高同時合并有眼內炎癥的存在。典型病例會出現急性眼壓升高、房角開放、油脂樣KP、對糖皮質激素治療反應良好，急性眼壓升高時伴隨了輕微的眼部體征和癥狀等特點。本例患者具備了上述特點，但KP的出現時間晚且為細小泥沙樣，是導致誤診為開角型青光眼的重要因素。目前盡管已有關于PSS綜合征的診斷標準，國內也有學者報道該病誤診為開角型青光眼的分析。但是對于特殊個體還是需要全面綜合考慮。
面對這類疾病的診斷特別是首次發作，一定要綜合考慮包括詳細的疾病史、用藥史、癥狀、體征，以及對藥物的反應。醫生除了對疾病的發生發展要有很好的認知，同時對藥物、藥效要有充分了解。