患者男，72歲。因右耳后無痛性腫塊2年于2011年5月入院。患者于2年前偶然發現右耳后腫塊，未予重視。2年來腫塊略有增大，1周前出現頭痛就診于我院口腔科。
體檢：頭面部無明顯畸形，開口度3指，開口型無異常，右側耳后可及一骨性腫塊，質硬、不活動，界限尚清。髁突活動尚存，無明顯壓痛。血常規及尿酸檢查無異常。
CT檢查示：右側顳下頜關節髁突有中心鈣化為主腫塊（圖1，2），直徑約4 cm，病灶分葉狀、邊界清，呈云絮狀鈣化密度，密度尚均勻，CT值113 HU；下頜骨髁突骨質明顯吸收，髁突變小。
圖1，2 CT骨窗橫斷面（圖1）及冠狀面（圖2）顯示右側顳下頜關節巨大分葉狀鈣化腫塊，右側下頜骨髁突骨質破壞
右側顳下頜關節間隙內見鈣化影，顳骨側關節面骨質增生硬化。行右側顳下頜關節腫瘤切除術，術中見腫瘤包繞右側髁突，4 cm×4 cm×4 cm，質地偏軟，髁突表面骨質破壞。
病理示：纖維組織伴結晶體樣物質沉著（圖3，4），考慮腫瘤性二水焦磷酸鈣結晶沉積癥（calcium pyrophosphate dihydratedeposition disease，CPDD），即假性痛風。
圖3 病理檢查示纖維軟骨組織伴藍色結晶沉積，無鈣質沉積（HE ×200）；圖4 偏振光顯微鏡示藍色結晶特殊的偏振光（×200），符合假性痛風特征性表現
討論
CPDD關節病是由于二水焦磷酸鈣結晶沉積引起的反復關節炎急性發作，臨床表現可類似痛風，由McCarty于1962年首次報道。部分CPDD為遺傳性疾病，部分散發。本病可與甲狀旁腺功能亢進、血色素沉著癥、低鎂血癥、低磷酸鹽血癥等合并存在。
本例患者無家族史，也未發現其他合并癥。CPDD最常見于膝關節和肘關節，也可累及肩關節、髖關節及掌指關節，累及顱底和脊柱少見。假性痛風是CPDD少見表現，顳下頜關節假性痛風更為罕見，國內尚未見相關報道。
X線可顯示顳下頜關節骨質破壞及關節軟骨鈣化，但敏感度不高，可能發生誤診及漏診。CT可準確顯示軟骨鈣化，平掃典型表現為關節區鈣化腫塊，鄰近骨質可伴有骨質破壞，關節盤的鈣化具有較強的提示意義。下頜骨髁突最常受累，也可累及蝶骨大翼及乳突。因為CPDD影像上關節軟骨鈣化表現常落后于關節病發展，而MRI能早期發現軟骨鈣化并顯示病灶與周圍組織的關系。因此，MRI能較X線和CT檢查更早發現CPDD。
假性痛風在MRI上顯示關節腔內腫塊樣異常信號，T1WI低信號為主、T2WI高低混雜信號，可不均勻強化；腫塊可沿關節軟骨生長，軟骨及滑膜囊受累。CT在顯示鈣化方面優于MRI常規檢查，對疾病診斷具有提示價值。
本例CT上表現與以往報道假性痛風病例基本類似，但其病變鈣化范圍較大、骨質破壞范圍卻相對局限，表現更為典型，顯示的關節盤鈣化具有特征性。顳下頜關節的假性痛風需與腫瘤性鈣化、痛風、鈣化性肌炎等進行鑒別診斷。腫瘤性鈣化主要表現為關節周圍軟組織內分葉狀鈣化腫塊，一般不累及關節間隙，多見于非洲人；痛風患者血尿酸水平升高，骨質破壞較明顯，鈣化程度較輕；骨化性肌炎有外傷史，多位于肌肉內，一般不累及關節間隙，骨質改變少見。顳下頜關節假性痛風表現為累及關節軟骨的關節周圍鈣化為主腫塊，CT表現具有相對特征性，有提示診斷價值。