患者，男，42歲。咳嗽4個月，胸悶2個月。高血壓10年，口服硝苯地平10 mg每天一次，控制在110/70 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。吸煙史20年，每日20支，吸煙指數400。查體：右肺呼吸音弱，雙側頸部及鎖骨上未觸及腫大淋巴結。胸部CT提示右肺中葉4.0 cm×3.0 cm大小腫瘤，邊界不清，有分葉，合并右肺動脈主干內瘤栓形成，瘤體完全堵塞血管腔與血管壁之間成銳角，瘤栓近心端越過上腔靜脈位于升主動脈后方。右肺中、下葉動脈瘤栓形成，造影劑充盈缺損，右側胸腔內少量積液（圖1）。
血液檢查血清骨膠素(CYFRA21-1)：4 ng/ml，組織多肽抗原(TPA)2.5 U/L，D-二聚體( D-Dimer)0.52。正電子發射計算機斷層掃描(PET-CT)示右肺中葉腫物代謝明顯增強SUV值7.5，右肺動脈主干內腫物SUV值4.3；胸膜未見代謝增強灶，未發現遠處轉移征象。肺功能第一秒用力呼氣量( FEV1)：3.83 L（占預計值88.9%，一氧化碳彌散量(DLCO)：62.7%。動脈血氣分析：pH7.38，二氧化碳分壓(PaCO2) 34 mmHg，氧分壓(PaO2)94 mmHg，雙下肢深靜脈彩色超聲未見血栓。纖維支氣管鏡見右肺中葉開口腫物；活檢病理提示肉瘤。既往華法林溶栓治療2個月，無效。
完善術前準備并取得知情同意后，于2014年5月手術。采取雙腔氣管插管麻醉。首先采用左側臥位右側胸腔鏡探查發現150 ml淡黃色胸腔積液，壁層胸膜有少許黃白色可疑病灶，活檢3次，冰凍病理均回報為血管增生，未見腫瘤細胞。改平臥位，正中開胸，打開心包，充分游離升主動脈和上腔靜脈，于上腔靜脈和升主動脈間隙的深方暴露右肺動脈主干，小心游離后套帶提起（圖2）。用血管切割閉合器（強生公司，愛惜龍-EC60、白釘倉）在瘤栓近心端離斷右肺動脈主干后，依次處理上肺靜脈、下肺靜脈和右主支氣管，完成右全肺切除，而后進行縱隔淋巴結清掃。
手術歷時7 h，患者出血200 ml。術后第3天拔除胸腔引流管，第12天出院。
術后病理：右肺中葉肉瘤樣癌，4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm大小，距離支氣管斷端2.6 cm。腫瘤侵犯右肺動脈主干，肺動脈內腫物呈息肉樣，4.0 cm×2.3 cm×2.0 cm大小，距離肺動脈切緣2.3 cm(圖3)。氣管、肺動脈切緣陰性。淋巴結清掃2R/4R 0/5,7th 0/2,9th 0/1,10th 0/2,11th 0/2,12th 0/3，術后分期T4 N0M0，ⅢA期。光鏡下見癌與肉瘤樣成分呈移行過渡，分界不清。免疫組化示，癌成分：細胞角蛋白(CK，+)，波形蛋白（Vimentin，-）；肉瘤樣成分：CK(+)，Vimentin(+)，EMA局灶(+)（圖4）。
患者術后1個月后恢復正常的工作和生活，目前隨訪6個月，無復發或者轉移征象。
討論
肉瘤樣癌是指癌和肉瘤形態共存于一個瘤體。肺肉瘤樣癌(PSC)罕見，僅占肺惡性腫瘤的0.3%~4.7%，非小細胞肺癌的0.1%~0.4%。與傳統的非小細胞肺癌相比，肺肉瘤樣癌更多發生于高齡、男性、高吸煙指數者，男女比例2.2：1~6：1，中位發病年齡在61歲左右。
PSC的分類主要基于光鏡的標準，標本中含有50%以上的肉瘤組織才能診斷為肉瘤樣癌。治療原則與其他非小細胞肺癌相同，手術是首選的治療方式，術后輔以適當化療、放療。預后主要與癌的分化程度和病理分期有關，術后復發率高達61.5%，5年生存率為1.0%~24.5% 。
肺動脈主干內瘤栓發病率低。患者缺乏特異性的臨床癥狀或體征，發現時經常是處于局部晚期。肺動脈內的瘤栓生長迅速，內科溶栓效果有限，化療后的腫瘤大小多無變化，患者多死于突發的嚴重心功能不全和猝死。
外科手術根治性切除瘤栓和患肺是患者可能獲得長期生存的唯一可靠選擇。手術時機的選擇最好在患者出現明顯的血流動力學改變之前。手術切口選擇應該以如何安全處理肺動脈為主要原則。手術思路和切口的選擇非常重要，往往能夠直接決定手術的成敗。傳統的后外側切口無法清楚暴露出上腔靜脈與升主動脈之間的右肺動脈主干，而正中開胸入路則可以安全、有效地控制瘤栓近心端的肺動脈主干。本例采用正中開胸，術中順利在瘤栓近心端處理右肺動脈主干；若采取右側后外側切口進胸，即使打開心包也僅僅能暴露出右肺動脈主干在上腔靜脈的右側部分，無法暴露未受瘤栓累及的部分右肺動脈主干。
針對肺動脈主干內瘤栓的患者手術方式包括在體外循環下剖開肺動脈，“挖出”瘤栓、切除病變側的全肺組織或者擴大切除后的肺動脈重建3種方式。本例患者瘤栓不僅僅在肺動脈主干內生長，而且廣泛向肺動脈遠心端的各個分支生長，即使切開肺動脈主干，取出肉眼可以看到的瘤栓后再行肺動脈成形術，也會由于遠心端肺動脈仍有細小的瘤栓存在，血流不能通暢流過肺組織，反而有術后出現左肺栓塞或其他器官栓塞的可能，故放棄肺動脈內取栓、肺動脈成形保存上葉的術式，采取右肺全肺切除術。