病例[1]：男性，22歲，反復咯血7年，再發10天。患者7年前無明顯誘因出現咯血，為鮮血，每次約2 ml，無咳嗽、咳疚、胸痛，無發熱、盜汗等，此后每年發作1次，與時間、季節、體位無關。曾于外院診斷為“結核">肺結核”，抗結核治療（劑量、種類、療程均不祥）無效，入院10天前無誘因再次出現咯血，為求進一步診治來我院就診。起病以來，精神、食欲正常，大小便正常，睡眠佳，體重無明顯變化。體格檢查無陽性體征。胸片：雙肺影紋理稍增粗、增多，左下肺葉后段似見密度稍高片狀狀影，心、膈正常。CT檢查：左肺門下部（內基底段位置）見粗大的強化影，局部下肺動脈，較對側增粗，病變部分與主動脈相連，左下葉基底段見小片影。支氣管鏡：支氣管炎癥。三大常規、肝腎功能、電解質、血沉均無異常，結核抗體陰性，PPD皮試陰性。診斷為“肺隔離癥”，手術治療后隨訪至今未再咯血。
肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育異常，其特點是一部分胚胎肺組織(肺葉或肺段)與正常的支氣管不交通，并與正常的肺組織隔離開來，分為葉內型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥。葉內型多于葉外型，下葉多見，左側多于右側。肺隔離癥在先天性肺畸形中肺隔離癥占 0.15%～6.4%[2]。 很多臨床工作者往往忽略考慮該病，因此誤診率較高，文獻報道誤診率達 60% 左右[3]，所以有必要提高臨床工作者對該病的認識。
肺隔離癥臨床特點
①無癥狀，系査體胸片發現肺內塊影，主要是葉外型，葉內型早期與支氣管不相通時亦無癥狀。
②呼吸道癥狀，系隔離肺與支氣管相通所致，出現在葉內型病例。臨床有咳嗽、咳疲，繼發感染咳膿痰，蝕破血管后出現痰中帶血或大咯血，引流不暢致癥狀反復。經抗生素治療能暫時緩解癥狀，但肺部陰影無法消除。偶有隔離肺繼發霉菌感染。
③心血管癥狀，主要是心力衰竭，極少見，系大量血液流經隔離肺直接到靜脈所致。
診斷
本例中患者無咳嗽、咳痰癥狀，而是以咯血為主要表現，且反復發作達7年之久，咯血最常見的原因依次為結核、支擴、腫瘤和炎癥，特別是針對青年患者，首先想到的肯定是結核與支氣管擴張。但是抗結核治療無效，不支持支氣管擴張、肺結核。頑固性咯血結合影像學左下葉后基底段斑片狀陰影者應想到肺隔離癥的可能。
高度警惕肺隔離癥的表現
①反復發作的局限于左肺下葉的肺感染；
②發熱、咳嗽、咳痰，甚至咯血；
③抗炎治療后，癥狀改善，但左肺下葉的團塊、囊性腫塊不消散；
④疑診為肺膿腫、支氣管擴張等，但予相應治療后效果不佳。
⑤對于中老年人，如有咳嗽、咳痰的癥狀就診，胸片示左下肺或右下肺實質性占位，其病變位于脊柱旁，除了考慮肺癌可能性外，還考慮診斷該病[4]。
易誤診原因[5]
①醫生對本病認識不足
肺隔離癥臨床少見，臨床醫生特別是非專科醫生對其病因、發病機制、癥狀及體征缺乏足夠的認識。加之一些醫生診斷思路狹窄，僅靠局部癥狀和體征做出診斷，導致誤診。
②臨床表現缺乏特異性
該病多表現為感染癥狀，如咳嗽、咳痰、發熱及胸痛，抗感染后癥狀可以緩解但常反復，不易與肺炎、肺膿腫、局限性膿胸等感染性疾病鑒別。一些患者可以表現為少量咯血或突然大量咯血，常被誤診為肺癌、支氣管擴張癥等。
③影像學診斷原因
本病胸部 X 線片常表現為肺下葉圓形、橢圓形或不規則形腫塊影或浸潤征，多位于后基底段，可以長期不消失，易誤診為肺癌、炎性假瘤、后縱隔腫瘤等；有的呈囊性改變，可以有液平，易誤診為肺膿腫、肺囊腫等；個別病例表現為蜂窩狀陰影，易誤診為支氣管擴張癥。
④并發癥或合并癥掩蓋本病
成人患者的特點是并發癥的發病率明顯增加，相當一部分患者以支氣管胸膜瘺、大咯血、自發性血胸、氣胸等并發癥或合并癥就診，其嚴重程度遠遠超過肺隔離癥本身，遮蓋了原始病變。
鑒別診斷
本病癥狀缺乏特異性，應注意與肺囊腫合并感染、炎性假瘤、肺癌、肺結核、慢性肺膿腫、囊狀支氣管擴張癥和肺癌等疾病鑒別。
①與肺癌鑒別。即使腫塊位于肺隔離癥的典型部位，亦要先排除肺癌，肺癌多為偏心空洞、壁厚不規則，應結合病史、腫瘤的形態特點綜合分析。
②肺隔離癥與肺部炎癥及肺結核的鑒別除了位置上具有一定特征外，其他無特異性，診斷要密切結合病史、臨床情況做動態觀察。
③本病常與肺囊腫及支氣管擴張合并存在，注意觀察有無貼近膈肌、縱隔的囊腫。
④與肺膿腫相鑒別，肺膿腫常有吸入史、髙熱、膿臭痰、空洞壁厚、邊界不清。
治療
目前治療方法包括手術切除和介入栓塞異常供血血管兩種[6]。
①手術切除是治療肺隔離癥的主要手段，包括常規開胸和胸腔鏡切除。通常情況下，葉內型病變行肺葉切除，葉外型病變可單純行隔離肺組織切除。
②介入治療是近年來治療肺隔離癥的一種新方法，通過栓塞供血動脈而使病灶缺血、萎縮和機化，但遠期療效是否理想暫時還沒有證據支持[7]。
參考文獻
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[2] 鄭浩勝,傅俊惠. 肺隔離癥的診治進展[J]. 實用醫藥雜志,2013,(1): 86-88.
[3] 李棟, 張志泰, 區頌雷, 等. 肺隔離癥的外科診治分析[J]. 中華胸心血管外科雜志,2012,28:135-137．
[4]郭蘭敏, 范全心, 鄒承偉. 實用胸心外科手術學（第三版）[M].北京：科學出版社, 2010. 609-612.
[5] 張志剛,何權瀛. 肺隔離癥誤診分析[J]. 中國呼吸與危重監護雜志,2016,(4): 394-397.
[6] 鄭浩勝, 傅俊惠.肺隔離癥的診治進展[J]. 實用醫藥雜志,2013,30: 86-87．
[7] Cho MJ，Kim DY，Kim SC，et al． Embolization versus surgicalresection of pulmonary sequestration: clinical experiences with a thoracoscopic approach[J]. J Pediatr Surg, 2012, 47:2228-2233．