一例腎臟血管平滑肌脂肪瘤肺轉移18F-FDGPET/CT顯像病例分析
患者女，55歲。因無意中發現左上腹包塊伴發熱7d于2011年2月16日入院，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿。
查體：腹平軟，左上腹可觸及表面光滑腫塊，質韌，無觸痛，上界不清，內側至腹直肌外側緣，下界至肋緣下4橫指，雙腎區無明顯叩擊痛。實驗室檢查：血常規、尿常規及大便常規正常；血鉀3.0mmol/L；肝功能、腎功能、血氣分析未見明顯異常；腫瘤標記物CEA、NSE、AFP、PSA、CA15-3、CA125均（－）。
胸腹部CT檢查：腹膜后見巨大類圓形腫塊影，病變最大截面約10 cm×12 cm，內見多發脂肪密度影，增強后可見不均勻網格狀強化，左腎實質部分受累（圖1）；雙側肺野可見多發散在類圓形結節，邊界清楚光滑。CT診斷：腹膜后占位累及左腎；雙肺轉移瘤。手術及術后病理：于2011年2月23日在硬膜外麻醉下行左腎腫瘤切除術，術中于左腎前方見一約12 cm×10 cm×10 cm腫瘤組織，表面光滑，有完整包膜，脂肪組織為主，質較硬，術中診斷左腎錯構瘤，完整剝離腫瘤較困難，行左腎及腫瘤切除術。術后病理：瘤組織由梭形、胞質紅染的平滑肌細胞、厚壁血管和脂肪組織構成，瘤細胞分化成熟，異型性不明顯（圖2）。
免疫組化染色：瘤細胞呈MelanA（＋），SMA（＋＋＋），Vimentin（＋＋＋），HMB45（＋），Desmin（＋），CKpan（－），EMA（－），S-100（＋）。病理診斷：（左腎）血管平滑肌脂肪瘤，并累及部分腎實質。
PET/CT：于2011年3月11日采用GE Discovery STE16排PET/CT檢查，禁食6h測血糖為5.1mmol/L，靜脈注射氟代脫氧葡萄糖（18F-FDG）8mCi，1h后行PET/CT檢查，2min/床位。雙側肺野及雙側胸膜可見多發散在類圓形結節影，邊界光滑清楚，大小不等，最大病變大小約1.0 cm×1.1 cm，其內密度均勻呈脂肪密度，CT值約－140～－60HU，大部分病變FDG攝取無增高，小部分病變FDG攝取輕度增高，最大標準化攝取值（SUVmax）1.0（圖3）。左腎缺如，左側腹壁邊緣毛糙，FDG攝取異常增高，SUVmax5.5。診斷：左腎血管平滑肌脂肪瘤術后；雙肺多發轉移瘤。
討論
腎臟血管平滑肌脂肪瘤是最常見的腎間質腫瘤，典型的腎臟血管平滑肌脂肪瘤由異常的血管、平滑肌細胞及脂肪細胞以不同比例形成。在典型腎臟血管平滑肌脂肪瘤腫瘤內可以看到多形性及有絲分裂的存在，盡管存在侵襲性，比如累及鄰近器官區域淋巴結及局部下腔靜脈，但是一般認為腎臟血管平滑肌脂肪瘤是良性腫瘤。但是，有極少數的具有局部侵襲行為及遠處轉移的腎臟血管平滑肌脂肪瘤病例也有報道，被認為惡性腎臟血管平滑肌脂肪瘤。
多數惡性腎臟血管平滑肌脂肪瘤組織病理學證實為上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤，上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤為一種具有惡性潛能的間葉腫瘤，腫瘤內以增生的上皮樣細胞為主，有些腫瘤可能出現灶狀典型腎臟血管平滑肌脂肪瘤區域。上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤主要發生在腎臟，肝臟、胰腺、盆腔、骨骼也見病例報道。上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤組織學變異很大，主要由單核或多核的上皮樣細胞構成。上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤腫瘤細胞特征性免疫表型為黑色素細胞（HMB45、Melan-A）和平滑肌細胞（SMA、MSA）特異性標記陽性，而上皮細胞標記（CK、EMA）陰性。
本例報道左腎巨大腎臟血管平滑肌脂肪瘤的55歲女性患者伴雙肺多發轉移，病理組織學顯示瘤組織由梭形、胞質紅染的平滑肌細胞、厚壁血管和脂肪組織構成，瘤細胞分化成熟，異型性不明顯，支持典型腎臟血管平滑肌脂肪瘤，而免疫組化染色具有上皮樣腎臟血管平滑肌脂肪瘤的特征，說明病理組織學的非均質性。有文獻報道缺乏脂肪組織的腎臟腎臟血管平滑肌脂肪瘤可以表現為高代謝，本例大部分肺轉移瘤無代謝，少部分病變代謝輕度增高，也說明轉移瘤病理組織學也存在非均質性，與原發腫瘤一致。因此，腫瘤的局部侵犯或組織病理學特征不能單獨診斷惡性腎臟血管平滑肌脂肪瘤，而要根據組織細胞形態并結合其有無復發轉移來判定。
惡性腎臟腎臟血管平滑肌脂肪瘤的判斷可參考以下指標：細胞異型性、核分裂象指數、是否有壞死、侵犯鄰近組織及遠處轉移等。與CT相比，PET/CT不但能提供病變的解剖信息，而且能提供病變的代謝信息，另一方面PET/CT是全身檢查，可以發現身體其他部位可能存在的轉移病灶，也可以排除其他部位可能的惡性腫瘤，對于診斷惡性腎臟血管平滑肌脂肪瘤具有明顯的優勢。對于有些病例，特別是巨大的腎臟血管平滑肌脂肪瘤可能具有惡性傾向，之后的密切隨訪是必要的。