患者女，58歲。因中上腹痛反復發作3年入院。2011年因腹部不適，行MRI檢查發現胰腺占位性病變，行保守治療（具體不詳）。既往無子宮肌瘤、胃腸道腫瘤病史。體檢：消瘦，貧血貌。實驗室檢查：血紅蛋白50g/L（正常參考值110～150g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖鏈抗原19-9、癌抗原125、總膽紅素等均無異常。
上腹部MRI表現：2011年表現為：胰體部結節狀不均勻稍長T1、長T2信號影（圖1，2），邊界尚清晰，信號不均勻，病灶大小2.2 cm×1.8 cm×1.5 cm，增強掃描病變呈不均勻強化（圖3）。2014年表現為：胰體部結節狀不均勻長T1、長T2信號影（圖4，5），邊界清晰，病灶大小3.0 cm×2.2 cm×2.0 cm，DWI呈高信號（圖6）。
圖1，2 2011年上腹部MRI，軸面T1WI（圖1）、T2WI（圖2）見胰腺體部類圓形稍長T1、長T2信號影，邊界尚清，信號不均；圖3 2011年上腹部軸面增強MRI，示胰腺體部病灶呈不均勻強化；圖4，5 2014年上腹部MRI，軸面T1WI（圖4）、T2WI（圖5）見胰腺體部類圓形長T1、長T2信號影，邊界清晰，信號不均；圖6 2014年上腹部DWI示胰腺體部病灶擴散明顯受限，呈高信號
手術表現：胰腺體部見3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm橢圓形腫物，呈灰紅色，為囊實性，質地中等，邊界尚清，與周圍組織輕度粘連。顯微鏡下見腫瘤由大量梭形細胞構成，呈縱橫交錯的束狀和纖維狀排列（圖7），瘤體內見出血、壞死（圖8），間質中血管分布不規則，可見少量核分裂象（<5%）。
圖7，8 顯微鏡下可見腫瘤由大量梭形細胞構成（圖7，HE×100），瘤體內見出血、壞死（圖8，HE×100）
免疫組織化學：抗平滑肌抗體、波形蛋白陽性，廣譜細胞角蛋白、血管內皮生長因子34、Dog-1基因、黑色素特異性抗體、S-100蛋白陰性，增殖細胞核抗原（Ki-67）<5%。診斷為胰腺原發性平滑肌瘤。
討論
平滑肌瘤是平滑肌來源的良性腫瘤，最常發生于子宮、胃腸道及腹膜后，原發于胰腺者罕見。胰腺原發性平滑肌瘤的發病機制、組織來源尚未完全明確，有學者認為起源于胰管或胰腺內血管壁。本病臨床表現無特征性，常發生于中老年人。病理特點為實性腫瘤由大小較一致的梭形細胞構成，邊緣光整，間質中血管豐富，腫瘤內常無出血、壞死，對周圍組織無浸潤。CT表現為胰腺內低密度結節影，邊界清晰，平掃呈低密度，動脈期呈邊緣強化或輕度強化，靜脈期呈均勻明顯強化，強化程度高于正常胰腺組織，鄰近組織無侵犯，無遠處轉移。
本例MRI表現為胰腺體部不均勻長T1、長T2信號結節影，邊界清晰，呈不均勻強化，DWI呈高信號。間隔3年復查，腫瘤輕度增大，基本信號特點變化不明顯，提示胰腺原發平滑肌瘤為胰腺良性腫瘤，生長緩慢，無侵襲性改變。MRI表現與其病理特點關系密切，MRI信號不均，提示腫瘤組織內壞死、出血；強化提示腫瘤實性部分及間質中血管存在；DWI呈高信號主要與腫瘤引起水分子擴散運動受限有關。由于本例術前未進行MRI增強檢查，故無法明確腫瘤組織中實性、囊性成分與前次掃描的變化情況。
胰腺原發性平滑肌瘤罕見，影像表現缺乏特征性，主要表現為實性結節，邊界清晰，增強呈明顯強化，當出現出血、壞死時，可為囊實性。本病需與胰腺神經內分泌腫瘤、實性假乳頭狀瘤鑒別。胰腺神經內分泌腫瘤屬富血供腫瘤，多為實性密度或信號，邊界清晰，增強顯著。胰腺實性假乳頭狀瘤好發于年輕女性，多為囊實性腫塊，邊界清晰，鈣化較常見，動脈期通常輕度增強，靜脈期增強更明顯，但增強程度始終低于胰實質。