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  • 發布時間:2022-03-11 10:15 原文鏈接: 一例胸椎管內痛風石致脊髓壓迫病例分析

     

    患者男,27歲,右利手,以"雙下肢無力1周"由外院轉入天津醫科大學總醫院神經外科。入院前1周,患者雙下肢力量呈進行性下降,活動受限,至入院時已不能行走,無小便失禁或潴留,乘平車入病房。

     

    既往痛風病史4年,否認外傷和腫瘤病史。入院體格檢查:體型肥胖,體質量約110 kg,體質指數(BMI)32.14,神清,脊柱無側彎畸形,雙足背部可觸及多個皮下結節,局部皮膚略紅,觸之質硬,無明顯壓痛,雙上肢肌力Ⅴ級,雙下肢肌力Ⅲ–級,臍以下水平淺感覺減退,雙側巴氏征(+)。雙足CT示:雙足第1~5跖骨近端部位皮下軟組織內數個類圓形結節影,考慮痛風結節;胸椎CT示:T9~10椎間盤水平椎管內外占位,并沿兩側椎間孔向外延伸,以左側為著(圖1A);胸椎MRI示:T9~10椎間盤水平椎管內髓外橢圓形等T1等T2信號占位病變,呈不均勻強化,與周圍組織邊界不清,相應節段脊髓受壓變形,占位性質待定(圖1B,圖1C);SPECT示:T9/10水平可見示蹤劑異常濃集區,全身骨骼其余部位未見明顯示蹤劑異常濃集區或缺損區(圖1D)。

     


    圖1胸椎管內痛風石致脊髓壓迫癥患者影像學表現。A.CT示椎管內外占位沿兩側椎間孔向外延伸,以左側為著,繼發椎管狹窄;B.MRI示T9和(或)10椎間盤水平椎管內髓外橢圓形等T1等T2信號占位病變;C.強化MRI示該占位強化不均勻,與周圍組織邊界不清,相應節段脊髓受壓變形;D.SPECT示T9和(或)10水平可見示蹤劑異常濃集區

     

    實驗室檢查:血尿酸754 μmol/L (正常值140~414 μmol/L),白細胞計數10.4×109/L [正常值(4.0~10.0)×109/L],紅細胞計數、血紅細胞沉降率、血尿素氮、血肌酐、HLA–B27、類風濕因子、尿蛋白、結核菌素試驗及腫瘤標志物均為未見異常。治療:于全麻下行經后路胸椎管探查并減壓手術。

     

    手術切除T9全部椎板及T10上1/3椎板,于顯微鏡下探查可見:該占位位于硬膜外,沿雙側T9和(或)10椎間孔向外延伸累及椎管內外,體積約3 cm×2 cm×2 cm,呈白色,顆粒狀,邊緣光滑(圖2A,圖2B),分塊切除后,可見局部硬膜囊膨起良好,對胸髓壓迫解除。術后病理學診斷:顆粒狀沉積物團塊,其間及周圍可見大量異物巨細胞,符合痛風石(圖2C,圖2D)。術后予以康復指導,定制護具,2周后雙下肢肌力恢復至Ⅳ級,復查血尿酸740 μmol/L,4周后下床活動,好轉出院,并建議予代謝病專科繼續治療。隨訪24個月,雙下肢功能恢復良好,未見復發。

     


    圖2胸椎管內痛風石致脊髓壓迫癥患者手術及病理學檢查。A.術中探查可見痛風石占位位于硬膜外,體積約3 cm×2 cm×2 cm,呈白色,邊緣光滑,胸髓受壓,白色箭頭所示為痛風石;B.術中分塊切除后大體標本,呈白色顆粒狀;C,D.術后病理學檢查可見顆粒狀沉積物團塊,其間及周圍可見大量異物巨細胞。C.HE×100;D.HE×400

     

    討論

     

    關于脊柱痛風石的報道較少,且均為個案報告,臨床上至少有15%的脊柱痛風病例被誤診為其他疾病而接受治療。脊柱痛風可累及頸、胸、腰各個節段,并出現相應節段的神經功能障礙,超過70%患者以肢體肌力減弱和(或)感覺異常為首診原因,這其中以腰椎受累最常見,達50%以上,累及胸椎者最少。由于胸椎管的解剖結構因素,胸椎痛風容易繼發椎管狹窄,導致脊髓壓迫癥,嚴重的可造成截癱。由于脊柱痛風石發病率低,影像學表現亦不典型性,容易誤診為椎管內髓外腫瘤,如淋巴造血系統腫瘤、神經源性腫瘤或轉移瘤等,但影像學資料往往可以提示其慢性疾病的演變過程。

     

    X線片因其技術因素,僅能觀察脊柱屈度變化等,對于脊柱痛風的診斷臨床意義不大。CT掃描可顯示為一定體積的團塊狀高密度影,有助于明確脊柱骨質受侵蝕的部位和區域,還可觀察椎體骨質是否被破壞和是否有跨越椎間盤的表現等,有利于與轉移瘤和結核鑒別,但能用于進一步診斷分析的信息有限。痛風石在MRI的T1像呈低信號,但在T2像所呈現的信號差異較大,其高信號可能與蛋白質含量高的有關,低信號有可能代表了鈣化的尿酸鹽結晶,MRI的異常強化信號則有可能與痛風石周圍形成的炎性肉芽腫相關,臨床上容易誤診。因此,綜合應用CT、MRI、SPECT等檢查最大限度的在術前明確診斷方向,有利于手術策略的制定。脊柱痛風石的最終診斷有賴于病理學檢查。痛風石形成于痛風的慢性炎癥期,因此顯微鏡下可見尿酸鹽結晶呈顆粒狀的團塊沉積于組織內,其周圍被單核細胞、上皮細胞和巨細胞所包圍,由此可以確診。

     

    獲取病理標本和(或)減壓是臨床醫生診斷和治療的重要組成部分,手術的方式包括活檢、椎板切除減壓和神經根減壓,可據病情決定。相比活檢而言,開放手術可以達到以上兩個目的,因為藥物治療不可能使痛風石消除,所以對于存在脊髓壓迫癥易造成截癱且可耐受手術的患者均應及早實施手術,否則后果嚴重,已有文獻提示早期手術對于改善神經功能障礙的效果是肯定的[3]。單個節段的椎板切除對于脊柱穩定性影響較小,而由于痛風累及3個及以上節段的病例未見報道,所以迄今為止尚無進行內固定手術的病例。由此,早期手術是治療痛風石繼發椎管狹窄的有效方法,臨床上需要把握手術時機和策略。

     


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