一例脊柱側凸矯形內固定術后發生特發性顱內高壓癥診療分析
特發性顱內高壓癥(IIH)是原因不明的顱內高壓以及相關臨床表現的一個臨床綜合征，其臨床特點是除頭痛、惡心、嘔吐和視盤水腫等顱內壓升高表現外，無其它神經系統陽性體征，腦脊液檢查除壓力增高外無成分異常，神經系統影像學檢查無器質性病變。脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH臨床極為罕見，既往僅見2例報道。筆者經治1例先天性脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH的患者，現報告如下。
臨床資料
患者，女，20歲，無業，因發現脊柱側凸畸形20年入院。患者出生后行X線檢查即發現脊柱側凸畸形，20年來患者癥狀逐漸加重，來我院就診。患者既往有輕度肺通氣功能不全病史6年，1歲時因先天性動脈導管未閉行介入治療。入院查體：身高3700px，體重43kg，余生命體征各指標均正常，左肩高，脊柱無壓痛、叩痛，脊柱胸段向左側凸伴后凸畸形，四肢肌張力、肌力和感覺檢查均正常，四肢反射正常，病理征陰性。影像學檢查：全脊柱X線示上胸椎Cobb’s角為141°，下胸椎Cobb’s角為64°，伴后凸畸形，Cobb’s角為108°(圖1)，CT和MRI檢查未見明顯脊柱裂、脊髓縱裂和脊髓空洞。入院診斷：先天性脊柱側凸，輕度肺通氣功能不全，先天性動脈導管未閉介入術后。
入院后完善檢查，予持續性顱骨牽引，重量5～10kg。牽引1個月余，患者在全麻下行后路一期融合內固定術，術中見上胸椎左側彎，伴椎體嚴重旋轉，下胸椎右側彎，部分椎體后方融合。于T1～3、T6、T7、T9、T11、T12左側置入椎弓根螺釘，T1～2、T4、T6、T7、T10～12右側置入椎弓根螺釘，松解、彎棒、上棒并行矯形內固定，處理胸椎椎板后植骨，術中X線示內固定位置及矯形效果滿意。術野常規放置引流管，關閉切口。手術時間4.5h，手術過程順利，術中神經監測無異常，術中出血量約1500ml，術中使用氨甲環酸2g(200ml)靜滴止血，予自體血回輸1200ml和輸異體濃縮紅細胞3U。患者復蘇、拔出氣管導管后神志清，生命體征穩定，雙側股四頭肌肌力下降至4級，余神經系統查體陰性。患者術后轉入重癥監護室監護治療，常規抗感染、鎮痛及補液等對癥治療，術后48h拔傷口引流管，復查CT示內固定位置滿意，轉回普通病房。
術后第5天，患者突然出現劇烈頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴和雙眼視物模糊，體溫正常，手術傷口干燥，無紅腫、滲出，雙側股四頭肌肌力為4級，其余四肢肌張力、肌力、感覺和反射正常，病理征陰性。眼科及神經內科會診檢查發現：患者第2～12對顱神經功能正常，雙眼視力下降(左0.6，右0.8)，檢眼鏡檢查示雙側視盤水腫。頭顱CT和MRI檢查未見異常，磁共振靜脈成像(MRV)檢查可見顱內靜脈竇均顯影(圖2)。腰椎穿刺結果提示顱內壓為300mmH2O(1mmH2O＝9.8×10-3kPa)，放出15ml腦脊液后患者顱內壓下降至235mmH2O，給予20%甘露醇快速靜滴后患者頭痛暫時緩解。腦脊液化驗結果顯示葡萄糖、蛋白含量及細胞計數均正常。
遂診斷為脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH，給予乙酰唑胺500mg，1日2次，20%甘露醇100ml，1日2次，快速靜滴治療。術后第6天，再次行腰椎穿刺顯示顱內壓仍為280mmH2O，腦脊液化驗成分正常，增加呋塞米40mg，1日2次，治療并積極補鉀預防電解質紊亂。患者癥狀未見明顯改善，請神經外科會診建議行腦室腹腔分流術。術后第7天擬行腦室腹腔分流術，術晨患者突然出現劇烈撕裂樣頭痛，伴左眼視野缺損，遂給予20%甘露醇100ml快速靜滴。患者半小時開始出現嘔吐、抽搐，并逐漸喪失意識，立即行床旁氣管插管、機械通氣并轉重癥監護室監護治療。頭顱CT掃描未見明顯占位性病變、腦積水和顱內出血。因患者無法脫離機械通氣未行MRI，頭顱增強CT檢查結果提示顱內壓極高造影劑無法進入顱內。檢眼鏡檢查示雙側視盤嚴重水腫。患者喪失意識后4h呼吸和心跳停止。
討論
IIH，又稱原發性假性腦瘤、良性顱內高壓癥，是指原因不明的顱內高壓以及相關臨床表現的一個臨床綜合征。該病最早由Quincke在1893年首先描述并定義為“漿膜腦膜炎”，之后又被定義為“原發性假性腦瘤”與“良性顱內壓增高”，現稱之為特發性顱內壓增高。Dandy在1937年最早提出IIH診斷標準，隨著影像學檢查手段的發展，近30年來許多學者相繼對Dandy的診斷標準作出完善與修訂。
目前，臨床應用較多的診斷標準為Friedman等在2013年的修訂，其內容包括：(1)視盤水腫；(2)除顱神經功能異常外其它神經系統查體陰性；(3)影像學檢查：腦實質正常，無腦積水、占位和損傷等改變；典型(女性、肥胖)患者的平掃及增強MRI檢查結果腦膜無異常強化；其余患者MRV檢查陰性；如無MRI或存在MRI檢查禁忌，增強CT檢查結果陰性；(4)腰椎穿刺腦脊液壓力升高(成人≥250mmH2O；兒童≥280mmH2O)；(5)腦脊液成分正常。本例脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH患者診斷符合上述標準，診斷明確。
近年來，隨著影像學檢查技術的發展，IIH病例報道逐漸增多，但脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH的報道極為罕見。經檢索相關中英文文獻數據庫，迄今只有1篇文獻報道2例脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH的病例，即2011年，Kunes等報道的2例青少年脊柱側凸術后發生IIH的病例。此2例均為13歲女性，脊柱矯形內固定手術過程均順利，無手術相關并發癥發生。2例分別于術后第4和第5天出現IIH癥狀，經檢眼鏡、腰椎穿刺、頭顱CT、MRI及MRV等檢查后診斷為IIH。2例均經乙酰唑胺治療6周至2個月后康復。
從Quincke首次描述IIH至今已有百余年，但IIH的發病機制迄今尚不清楚。近30年來，學者們對該病的認識逐漸加深，并提出多個學說解釋IIH的發生，如腦脊液產生過多、吸收減少，腦血供增多，細胞水腫和腦脊液流出受阻導致顱內靜脈壓升高等。肥胖、近期體重增加、消瘦兒童和多囊卵巢綜合征被認為是IIH發生的高危因素。Kunes等則認為青少年、肥胖、脊柱畸形、術中出血多及術中使用氨基己酸止血等為脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH的危險因素。本例為消瘦女性，但該患者入院顱骨牽引1個月體重增加2kg，同時該患者為青少年脊柱畸形患者，術中出血多并使用氨甲環酸止血，以上可能是其發生IIH的風險因素。對于脊柱側凸矯形內固定術后IIH的發病機制，Kunes等推測：脊柱矯形內固定造成椎體靜脈叢變形移位，導致顱內靜脈流出受阻，引起顱內壓升高；其次，術中使用氨基己酸引起高纖維蛋白原血癥，顱內靜脈血流減慢，顱內壓力進一步升高，IIH隨之發生。但這一推測暫無直接的臨床和影像學證據支持，尚需進一步研究證實。
IIH的治療目標主要是緩解頭痛等顱內壓增高癥狀和預防、阻止進行性視力下降。腰椎穿刺術不僅是IIH的診斷方法，同時可通過減少腦脊液而迅速降低顱內壓。碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺能減少腦脊液生成，目前被認為是治療IIH的一線藥物。對于脊柱側凸矯形內固定術后IIH的治療，Kunes等報道的其中1例癥狀較輕，乙酰唑胺的治療劑量為250mg，每日2次，另1例癥狀較重，乙酰唑胺的治療劑量為500mg，并逐漸增加至1g每日。
外科手術治療主要用于藥物治療無效和嚴重的爆發性視盤水腫引起視力急劇下降的患者，常用的手術方法包括腦脊液分流術、顳肌下減壓術、靜脈竇支架和視神經鞘開窗術。IIH既往又稱良性顱內高壓癥，一般經及時診斷和治療，預后均良好。但患者一旦出現視網膜神經纖維層缺損和視網膜神經節細胞萎縮，將永久性失明。根據一項研究報道，即使接受積極的干預治療，約10%的IIH患者視力障礙仍逐漸加重。對于脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH的患者的預后，Kunes等報道的1例預后良好，無后遺癥，另1例則在術后2年，左眼視力仍低于正常。本例最終死于突發、不可逆性顱內高壓癥。因此，IIH雖稱為良性顱內高壓癥，但仍可造成失明，甚至死亡等嚴重發生癥，須積極治療并長期隨訪觀察。
目前，先天性脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH，既往文獻僅見2例相似報道，加本例也只3例。該3例診斷均符合Friedman等提出的IIH診斷標準。據此，筆者認為：脊柱側凸矯形內固定術后發生IIH極為罕見，但須及時明確診斷，積極治療，并長期隨訪。對于脊柱側凸矯形內固定術后出現頭痛、視力下降的患者，應警惕IIH的發生，對于疑似病例應及時行檢眼鏡、腰椎穿刺和頭顱MRI等影像學檢查，以免延誤診療。