腦實質內神經鞘瘤指起源于腦實質并與顱神經無關的神經鞘瘤，臨床罕見。本文就我們收治的1例病理學證實的腦實質內神經鞘瘤患者的治療經驗總結如下。
病例資料
患者，男，16歲，因間歇性頭痛、嘔吐伴左側肢體乏力2周入院。體格檢查：神志清楚，左側肢體肌力IV級，右側肢體肌力V 級。頭顱MRI 檢查示右側側腦室旁占位（圖1A~C）。全麻下行開顱腫瘤切除術，術中可見瘤結節呈灰黃色，質軟，血供不豐富，囊液淡黃色，囊腔內側壁為側腦室外側壁，未見該側壁腫瘤樣改變。術后病理學檢查示酸性鈣結合蛋白陽性，確診為神經鞘瘤（圖1D、1E）。
討論
顱內神經鞘瘤屬良性腫瘤，約占顱內內原發性腫瘤的8％，絕大多數起源于三叉神經、面神經的雪旺細胞，缺乏雪旺細胞的腦實質內發生神經鞘瘤甚為罕見。關于腦實質內神經鞘瘤的發病機制，目前大致分為兩種觀點：一種觀點認為多潛能間充質軟腦膜細胞、神經嵴細胞的異位轉化，導致異位神經鞘瘤的發生；另一種觀點則認為腫瘤可能起源于蛛網膜下腔血管周圍神經叢以及支配腦內細小動脈的腎上腺素能神經纖維。
腦實質內神經鞘瘤好發于兒童及青少年，臨床表現取決于腫瘤的大小及部位。其影像學表現：①囊變，為主要表現，MRI呈長T1、長T2信號，若存在壁內結節則更具診斷意義；②鈣化，較少見，多位于結節內；③瘤周水腫常見。因本病發病率極低，臨床表現不典型，故術前診斷困難，常需要與毛細胞型星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤、節細胞膠質瘤鑒別。毛細胞型星形細胞瘤多為實性病灶，偶見囊性變，瘤周水腫少見。多形性黃色星形細胞瘤通常位于幕上，好發于兒童及青少年，男女均可發病，CT可見囊變，密度不均勻，鈣化罕見，腫瘤位置表淺，易累及軟腦膜。
節細胞膠質瘤好發于顳葉，壁結節內可見鈣化，瘤周輕度或無水腫，由于腫瘤生長緩慢，鄰近顱骨可見受壓侵蝕改變。本病確診依賴病理學檢查，組織病理學呈兩型結構，即致密型（AntoniA型）和網狀型（AntoniB型）。致密型神經鞘細胞呈梭狀，排列緊密，互相交織成漩渦狀或柵欄狀，胞核呈桿狀，多呈柵狀排列，稱為Verocay小體，為腫瘤常見特征；網狀型細胞較小，呈星狀或多角狀，排列疏松，無一定方向，間質有水腫，血管較豐富。腦實質內神經鞘瘤大多數患者可以接受手術治療，腫瘤全切除后預后良好。