患者男，40歲。右側肢體乏力23 d，發作性右下肢抽搐發作20 d，于2014年12月13日進食后出現右側下肢抽搐數分鐘，進而意識喪失，牙關緊閉，咬傷舌頭，口吐白沫，大小便失禁。患者曾于外院行頭顱CT檢查提示左側中央區異常低密度影，行脫水、抗炎、改善微循環等治療稍好轉后轉入我院。
體檢：神志清楚，問答合理，體檢配合。左側肢體肌力、肌張力正常，右上肢肌力約3級，右下肢肌力約2級，肌張力增高。右下肢腱反射活躍，踝陣攣（+），余病理征陰性。
MRI表現：平掃左側額頂部腦表面見多發結節狀異常信號影，T1W1（圖1）、T2WI（圖2）呈稍高信號，大小約5.5 cm×3.2 cm，DWI（圖3）呈稍高信號。增強掃描（圖4，5）病灶明顯強化，臨近腦膜廣泛增厚、強化，周圍水腫明顯。MRS（圖6）示病灶ROI膽堿（Cho）峰明顯升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明顯減低，Cho/NAA比值約36.94，并可見高聳的乳酸（Lip）峰。灌注加權成像（PWI，圖7）示病灶ROI腦血容量（CBV）升高，提示局部呈高灌注。
圖1左額頂部腦表面見多發結節狀異常信號，T1WI呈稍高信號；圖2腫瘤T2WI呈稍高信號；圖3 DWI呈等及稍高信號；圖4、5增強掃描腫瘤明顯強化，鄰近軟腦膜廣泛增厚強化；圖6 MRS檢查，膽堿（Cho）峰明顯升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明顯減低，Cho/NAA增高，乳酸（Lip）峰升高；圖7灌注加權成像（PWI）示病灶ROI腦血容量（CBV）局部呈高灌注
手術及病理所見：采用左額頂馬蹄形切口，觸摸硬腦膜張力略偏高，切開硬腦膜，左側中央區皮質表面見大片狀黑色軟腦膜。于中央前溝前方切開蛛網膜，向深部游離，顯露黑色腫瘤包膜，切開腫瘤見血供異常豐富。病理（圖8）示軟腦膜黑色素細胞病變，腫瘤細胞不典型，部分瘤細胞核仁明顯，易見核分裂象，并伴有出血。
圖8病理檢查，顯微鏡下見瘤細胞不典型，部分瘤細胞核仁明顯，易見核分裂象，并伴有出血（HE×200）
免疫組織化學染色：抗黑素瘤特異性單抗（HMB45）、S-100、黑色素瘤相關抗原（melanA）（+），考慮中間型黑色素細胞瘤或惡性黑色素瘤。
討論
WHO將腦膜原發黑色素瘤分為彌漫性黑色素細胞增生癥、黑色素細胞瘤、惡性黑色素瘤、腦膜黑色素瘤病。診斷原發性黑色素瘤需滿足3個基本條件：（1）皮膚及眼球未發現黑色素瘤；（2）皮膚及眼球未做過黑色素瘤切除術；（3）內臟無黑色瘤轉移，本例患者符合這3個條件。
MRI對于診斷黑色素瘤有其獨特的作用，Isiklar等根據腫瘤內黑色素的不同含量將其MRI表現分為4型：（1）黑色素型，由于腫瘤細胞含有的黑色素具有順磁性，T1WI為高信號，T2WI為低信號；（2）非色素型：T1WI為低信號或等信號，T2WI為高信號或等信號；（3）混合型：信號比較復雜；（4）出血型：只表現出不同時期出血的信號，不易診斷。但單從影像上進行診斷并不準確，免疫組織化學對于診斷中樞神經系統原發腫瘤有其獨特的作用，它是區別黑色素細胞病變和其他腫瘤的關鍵。
本例黑色素細胞瘤T1WI、T2WI均呈高信號，并不典型。T1WI呈高信號有一定提示意義，T2WI高信號結合病理分析可能與瘤內出血及腫瘤細胞不典型有關，因為伴有出血后常掩蓋腫瘤本身的信號。從形態、增強、擴散和波譜等方面診斷本例為惡性腫瘤并不困難，然而影像表現的不典型性及發生部位的罕見性給明確診斷帶來了很大困難，但是通過科學分析其影像表現還是能夠與腦膜轉移瘤、生殖細胞腫瘤、膠質瘤、腦膜瘤相鑒別。（1）腦膜轉移瘤：多有腦外惡性腫瘤病史，腦膜強化很少為腫塊型；（2）生殖細胞腫瘤：成人少見，好發于松果體區及鞍上區，腫瘤T1WI常為等信號或稍高信號，T2WI為高信號，周圍水腫不明顯；（3）膠質瘤：位置較深，常位于白質區，極少累及腦膜；（4）腦膜瘤：腦膜瘤具有典型腦外腫瘤特征，可有腦膜尾征，但極少引起廣泛腦膜強化。
總之，對于腦膜黑色瘤的診斷還需不斷積累和深入認識，并結合病理來提高診斷的準確性。