原發性脾血管肉瘤（primary splenic angiosarcoma，PSA）極為罕見，但為最常見的脾原發性非淋巴源性的惡性腫瘤。其起源于脾竇血管內皮細胞，為高度惡性的血管源性腫瘤，多見于老年男性。本院收治1例，具備完整的影像、臨床、病理資料，現報告如下并文獻復習。
患者女，63歲，主因上腹脹滿不適1月余入院。患者無惡心、嘔吐.無腹痛。既往有高血壓，糖尿病。體格檢查：脾左肋緣下約10 cm.，觸之質韌。無壓痛。
實驗室檢查：血常規——血紅蛋白：68 g/L，紅細胞2.76×1012；肝功能——谷丙轉氨酶57 U/L，谷草轉氨酶74 U/L，直接膽紅素10.6μmol/L，血糖6.4 mmol/L，總膽紅素23.7μmol/L，尿酸122μmol/L，余無異常。
影像學表現：外院彩超示脾大，內有低回聲結節。本院CT示（圖1～4）脾臟彌漫性明顯增大，下緣至髂極，平掃密度不均勻，內見多發斑點狀略高密度影，并多發片狀不規則低密度區；脾臟內側淚滴狀低密度結節2枚。
圖1 CT平掃示脾臟明顯增大，密度不均勻
圖2 CT動脈期示脾臟邊緣不均勻強化
圖3 CT靜脈期示脾臟向心、不均勻強化
圖4 CT延遲期示脾臟延遲向心、不均勻強化
增強掃描：脾臟不均勻、延遲強化，同一部位平掃、動脈、靜脈、延遲各期CT值分別約50 HU、55 HU、61 HU、71 HU。肝、膽囊、胰腺、雙腎未見明顯異常。CT提示：脾臟淋巴瘤？肉瘤？并淋巴結轉移。
手術所見：脾臟腫大，約20 cm×15 cm×9 cm大小，質韌，脾門處可見一約7 cm×5 cm×4 cm大小副脾。腹腔無滲出，術中探查肝、胰腺、雙腎、腸管、腹膜未見明確異常。術后病理（圖5，6）回報：脾臟血管肉瘤，免疫組化顯示CD31，CD34，Vim（+）；CD21，CK，CD68（-）。
圖5 中倍鏡可見多發小管斷面（HE ×200）； 圖6 高倍鏡可見多發細胞分裂相（HE×400）
討論：
脾臟組織學主要以淋巴組織和血竇成分為主，血管肉瘤是脾臟常見惡性腫瘤之一，最早于1879年由Langhans報道。脾臟血管肉瘤發病率極低，約占所有罕見腫瘤的億分之二。PSA由脾竇內皮細胞異常增生形成，老年男性居多，本例患者為老年女性，該病侵襲性高，多伴轉移，預后極差。其臨床表現隱匿，約75%的患者有腹痛表現，約8.3%的患者發生自發性脾臟破裂。亦多表現為貧血，白細胞減少，LDH升高，血小板減少等癥狀陌。
本例患者以腹脹不適來診，體檢脾臟重度腫大，血常規一一血紅蛋白：68 g/L，紅細胞2.76×1012，提示輕度貧血。大體病理脾臟不規則腫大，切面示多發大小不等紫紅或灰白瘤結節，常伴出血、壞死。鏡下示內皮細胞異常增生。相互吻合成不規則新生血管。免疫組織化學染色對血管肉瘤診斷具有重要意義，尤其是血管內皮相關因子（CD34、CD31）對其有良好的標記作用。
影像學表現：Thompson等報道12例PSA，將其影像學表現大致分為3種，A彌漫腫大型；B多發結節型；C單發腫塊型。60%患者不均勻強化伴多發壞死；20%患者伴有出血；20%患者伴有鈣化；60%患者伴有肝轉移；20%患者伴有骨轉移；20%患者伴有腹腔積液。
本例患者為彌漫腫大型，不伴有腹膜后淋巴結及遠處器官轉移，不伴有腹腔積液。脾門區較大結節，術后為副脾，一并發生血管肉瘤病變。多數個例報道均表述PSA在CT上主要表現為脾臟增大，平掃病灶呈低密度，邊緣模糊，瘤體內易發生液化壞死，可伴出血、鈣化。增強掃描強化方式類似于血管瘤，即腫瘤實性部分呈斑片狀或簇狀向心性強化，液化壞死區無強化。本例平掃病灶邊緣及內部見多發斑點狀略高密度影，并多發片狀不規則低密度區，考慮為病灶局部鈣鹽沉積和壞死液化；增強后呈不均勻延遲強化，大致符合血管源性腫瘤的強化模式，基本可排除脾臟惡性淋巴瘤的影像診斷。
鑒別診斷：主要與脾臟淋巴瘤、脾臟轉移瘤，其他脾原發間葉源性惡性腫瘤等相鑒別。
脾淋巴瘤的最大CT特點是脾腫大伴彌漫密度減低，粟粒小結節狀均勻低密度灶，多發、密度均勻，邊界清楚的結節狀腫塊伴輕度均勻強化或邊緣強化，單發巨大腫塊呈輕度不均勻強化。腹內脾外淋巴瘤CT表現有助于繼發性脾淋巴瘤的診斷。
脾臟轉移瘤多有原發腫瘤病史，CT典型表現為脾內多發低密度結節，牛眼或靶環征樣強化方式，腫塊強化程度高低，與原發腫瘤是否血供豐富有關。
其他脾原發間葉源性惡性腫瘤，像上皮樣血管肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤，纖維肉瘤，脂肪肉瘤，橫紋肌肉瘤，平滑肌肉瘤以及脾臟多形性肉瘤等，罕見發生，影像學診斷經驗尚不豐富。
總之，脾臟血管肉瘤極為罕見，臨床表現隱匿，預后較差，術前CT檢查有助于指導診斷