1臨床資料
患者，女，9歲，主訴“發現右側腮腺區腫物2月余”。專科檢查：雙側頜面部基本對稱，開口度及開口型正常。右側耳后區腫脹，可捫及一卵圓形腫物，大小約5.0 cm×4.0 cm，質地中等，邊界清楚，表面光滑，活動度可，無壓痛，皮溫不高，皮色正常，無面癱癥狀。
頸部未觸及腫大淋巴結；口內檢查未見明顯異常，雙側頜下腺導管口及腮腺導管口未見紅腫，分泌液清亮。輔助檢查：彩色多普勒超聲提示，右側耳下腮腺深部可見一范圍約4.9 cm×2.9 cm×3.6 cm低回聲包塊，上界不清，其它邊界清晰，與腮腺緊鄰。穿刺活檢見少許細小顆粒狀物，可見角化物，考慮為表皮樣囊腫。
CT檢查報告：右側腮腺內可見類橢圓形低密度影，大小約4.5 cm×3.0 cm，邊界尚可，病灶向上達外耳廓，向下達樞椎下緣層面，向內突入咽旁間隙內（圖1）。入院后完善各項術前檢查，排除手術禁忌證。
全麻下行“右腮腺部分切除術+面神經解剖術+右咽旁腫物切除術”，沿右側耳屏前至耳垂向后繞下頜角向前行常規S形切口（圖2），切開皮膚、皮下組織、頸闊肌，達腮腺咬肌筋膜，沿著頸闊肌深面和腮腺咬肌筋膜淺面向前翻瓣，顯露腮腺前緣。鈍銳性分離胸鎖乳突肌前緣和腮腺后下極。
在耳屏前方銳性分離達外耳道軟骨前間隙，向下分離至外耳道軟骨三角尖，見腫物位于面神經總干位置，總干受擠壓向外下移位。腫物質薄且脆，內含白色豆渣樣物溢出。尋找面神經下頜緣支，逆其方向向總干分離，尋找總干及其他分支，見腫物與總干黏連緊密。沿腫物邊界仔細將其分離，術中可見腫物上至外耳道，向下、向內突入咽旁間隙內，周圍肌肉及脂肪組織受壓、推移，術中為暴露腫物，切除部分腮腺后部淺葉和深葉的腺體，將腫物完整切除后可見腫物呈囊性，囊內容物呈黃白色豆渣樣。面神經總干約有2 cm與周圍組織完全游離（圖3～4），皮瓣復位，間斷縫合，置負壓引流，術畢。術后給予抗炎及神經營養支持治療。
術后7d拆線，患者一般情況良好，未見面癱癥狀。術后病理：表皮樣囊腫（圖5）。
2討論
表皮樣囊腫發生在口腔頜面部以皮下多見，還可發生于舌下區、頜下區或口底，以及一些相對突出或易受磨擦的部位，發生在腮腺深部且凸出向咽旁間隙的尚少見。有文獻報道稱表皮樣囊腫為頭頸部發病率最高的皮膚囊腫，國外報道表皮樣囊腫發生在頭頸部的幾率為1.6%～6.9%。表皮樣囊腫源自胚胎發育時期遺留于組織中的上皮細胞，也可由于創傷使上皮細胞植入而形成。表皮樣囊腫肉眼可見囊壁較薄，囊腔內有灰白色豆渣樣物質。顯微鏡下可看到囊壁為角化的復層鱗狀上皮襯里，結締組織囊壁內沒有皮膚附屬器。囊腔內為排列成層的角化物質，偶爾可見鈣化物。
在聲像圖上可表現為有包膜、境界清晰、形態多呈橢圓形或類圓形。本例患者無外傷史，無手術史，排除了后天獲得的可能。該患者的臨床表現并無特殊性，卵圓形腫物，質地中等，因其位于腮腺深部及咽旁間隙，位置較深臨床觸診特征不明顯，易于與第一鰓裂囊腫相混淆。合理的臨床輔助檢查手段，可以為正確作出判斷提供有效依據。CT、核磁共振可為表皮樣囊腫的診斷提供重要參考，CT平掃時表皮樣囊腫多呈圓形或卵圓形，邊緣光滑。
在核磁共振圖像上囊腫一般在T1加權像上呈低信號表現，在T2加權像上呈高信號表現。包膜一般在T1加權像上表現為低信號，在T2加權像上表現為略高信號。發生在咽旁間隙及腮腺深部的表皮樣囊腫，需要與第一鰓裂囊腫相鑒別。一般認為鰓裂囊腫來源于鰓裂或咽囊的上皮剩余，發生于下頜角以上和腮腺者常為第一鰓裂囊腫，即從外耳道至頜下三角，臨床較為罕見，也易誤診和漏診，第一鰓裂囊腫占所有鰓裂囊腫5%～7%，鰓裂囊腫容易繼發感染，自發破潰或者切開后形成經久不愈的瘺。瘺管外口可在耳垂到下頜角之間的任何位置，即胚胎第一鰓裂所在的位置，經常從瘺口溢出黃白色豆渣樣物或黃褐色液體，有時伴有外耳、下頜骨畸形以及咀嚼肌群發育不足，稱為第一鰓弓綜合癥。
對臨床應用抗炎藥物和外科引流效果不理想，通常鰓裂囊腫的頸部CT一般表現為與胸鎖乳突肌前緣密切相鄰的低密度腫塊，邊緣清楚，密度均勻，CT值20～30HU，囊壁有時可強化。同其他囊腫一樣，感染可使其表現復雜。另外，鰓裂囊腫還應與發生在腮腺深葉區的囊性淋巴管瘤相鑒別，囊性淋巴管瘤又稱為囊性水瘤，多為沿間隙蔓延生長的多發病變，主要發生于頸部鎖骨上區，也可發生于下頜下區及上頸部。
一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體，病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態，捫診柔軟，有波動感，體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。表皮樣囊腫少數具有惡變的可能性，治療方法首選以手術完整切除，手術中應完整剝離囊壁，防止囊壁破裂，造成囊壁殘留而復發。
表皮樣囊腫多見于兒童及青年，本病例提示，對于兒童及青年患者腮腺區域的無痛性腫塊，除了第一鰓裂囊腫，應考慮到表皮樣囊腫病變的可能。由于青少年所處的特殊時期，手術切口應盡量隱蔽，既能充分暴露腫物，方便操作，又考慮到術后美觀問題。術前應該借助輔助檢查，明確腫物性質，詳細了解腫物部位，弄清與周圍重要解剖結構的關系，術中應特別注意保護面神經、頸外動脈、頜內靜脈等重要結構，注意消滅死腔，防止術后感染，由于其位置的特殊性，還應密切觀察與外耳道的關系。