患者男，27歲。體檢發現腹膜后囊性占位，疑似輸尿管囊腫，為進一步治療遂來我院復診。體檢：患者精神狀態可，無腰腹部疼痛，無放射痛，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿。血壓：130/80mmHg，體溫：36.5℃，呼吸：18次/min。
超聲發現腹膜后脊柱右側旁見一長柱狀囊性無回聲區，后方回聲明顯增強，其下端呈多囊樣改變，病灶上緣貼近肝右葉臟面，下緣終止于前列腺內，邊界清，囊壁菲薄、光整，張力飽滿，部分囊壁見條片狀強回聲，后伴聲影，病變未與右側腎盂、腎盞相通，右腎呈受壓改變，下端與膀胱無開口，膀胱局部受壓。診斷：腹膜后囊性包塊。
因腫塊范圍較廣，遂轉入上級醫院治療。
上級醫院CT示：右腎后內側見一巨大囊狀低密度影，長徑約222.2mm，增強后未見強化，右腎受壓向外前方移位，右側腎盂腎盞略擴張積水，右側中下腹見多發囊狀低密度影，部分邊緣見條狀鈣化，增強后未見強化。
CTU顯示右側腎盂、腎盞及輸尿管可見，局部受壓。診斷：腹膜后囊性占位，囊性淋巴管瘤可能。MRI示：右側腹膜后及盆腔內見管柱狀囊樣異常信號影占據，右側腹膜后最大囊狀影上下徑約246.89mm，最大左右徑約96.04mm，其它管狀影呈盤狀扭曲分別，相互有連續，右腎受壓向外前方移位，右側腎盂腎盞略擴張積水，右側輸尿管存在，中段受壓改變。膀胱充盈可，邊緣光整，右側后壁受壓前移。
MRU顯示病變全貌，成巨大柱狀，下端多囊樣改變，右側腎盂、腎盞及輸尿管可見。術中打開側腹膜，將結腸推向內側，顯露腹膜后間隙，見腫塊包膜完整，與右腎相連，上緣位于右膈頂下，向下延伸至直腸前端、膀胱右側，沿腫塊包膜將腫塊完整分離，標本送病理檢查。
病理示：腹膜后囊狀組織，囊壁菲薄，囊壁纖維組織增生，內襯柱狀或扁平狀上皮，單層或假復層細胞溫和，診斷為后腹膜苗勒氏囊腫（圖1～5）。
討論：
苗勒氏管在女性分化為生殖器官，而在男性逐漸退化，因此來源于其殘余的囊腫，大多見于男性，年齡多在20～40歲，好發于骨盆，尤其多見于膀胱及前列腺后面附近，也可發生在腹膜后腎臟下方。臨床上可引起排尿困難、尿頻、尿潴留及腹部包塊等；肉眼所見其大小不一。巨大的囊腫可含5000ml液體，多為單房性，內含澄清、草綠色或巧克力樣液體，囊內的液體可含有RBC、WBC、膽固醇及脂肪，但無精子。
鑒別診斷：
①囊性淋巴管瘤：多發生于兒童，成人少見，生長緩慢，張力較低且具有一定的可塑性，早期多無癥狀，較大時可出現腹部包塊和壓迫癥狀，CT圖像顯示“爬行性生長”的囊腫有助于本病診斷，主要分布于淋巴網絡豐富的區域，如大網膜、腸系膜等；
②輸尿管囊腫：為輸尿管末端在膀胱內形成的囊狀膨出，其原因不明，多認為輸尿管口先天性狹窄至膀胱壁內段擴張并突入膀胱所致，約50%病例上段尿路發生擴張、積水。本病多見于成年女性。靜脈腎盂造影典型者表現為輸尿管末端“蛇頭”狀膨大，伴或不伴腎輸尿管擴張積水，合并重復畸形時亦可顯示；
③輸尿管擴張：輸尿管擴張遠端可見輸尿管狹窄或阻塞性病變，如輸尿管結石、輸尿管及膀胱腫瘤等。本病未與腎盂、腎盞及輸尿管相通，與膀胱無開口，容易與輸尿管病變相鑒別。本例術前檢查均未做出明確診斷，因此應加強本病學習，凡發生在中腎旁管胚胎發育過程中的區域內，與膀胱及前列腺關系密切的的囊性腫塊，均有苗勒氏囊腫發生的可能。