患者男，33歲。因間斷頭疼加重伴左下肢活動不靈入院，2月前無明顯誘因出現頭疼，呈間斷性，程度中等。無惡心、嘔吐，無肢體麻木、抽搐、活動障礙。患者未予重視及治療。近1月來患者上述癥狀加重，并出現左下肢活動不靈，患者至當地醫院行頭部CT檢查示：右側額葉占位性病變。今患者為求進一步診治，來我院門診就診。
患者既往右下肢腺泡狀軟組織肉瘤切除術后9年。查體：神清語明，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，右下肢腫脹，可見原手術瘢痕，四肢肌力V級，四肢肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：磁共振頭部平掃加普通增強影像所見：右側額葉見團塊狀囊實性混雜信號影，形態不規則，大小約4.6 cmx3.6 cm大小，鄰近右側側腦室前角受壓、變窄，中線結構左移。
MRI平掃：橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI（圖1，4，5）呈等、稍高及低信號，T2WI橫斷面（圖2）呈等、稍高及高信號，FLAIR（圖3）呈等、稍低及高信號，DWI（圖6）示實性部分呈高信號，囊性部分呈低信號，病灶周圍見片狀不規則水腫帶及點狀、彎曲的條索狀流空血管影；增強掃描（圖7~9）：實性部分呈明顯不均勻性強化，囊性部分未見強化；周圍的點狀、彎曲的條索狀流空影及周邊片狀水腫影，未見強化。
圖1~9右側額葉見團塊狀囊實性混雜信號影，形態不規則，大小約4.6 cmx3.6 cm大小，鄰近右側側腦室前角受壓、變窄，中線結構左移。MRI平掃：橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI（圖1，4，5）呈等、稍高及低信號，T2WI橫斷面（圖2）呈等、稍高及高信號，FLAIR（圖3）呈等、稍低及高信號，DWI（圖6）示實性部分呈高信號，囊性部分呈低信號，病灶周圍見片狀不規則水腫帶及點狀、彎曲的條索狀流空血管影；增強掃描（圖7~9）：實性部分呈明顯不均勻性強化，囊性部分未見強化；周圍的點狀、彎曲的條索狀流空影及周邊片狀水腫影，未見強化
臨床診斷患者右側額葉占位性病變，在全麻下行幕上開顱腫瘤切除術。術中剪開局部硬腦膜，見腫瘤褐色，實性，質地韌，血供豐富，與周圍腦組織粘連緊密，顯微鏡下仔細分離額葉局部腦組織，分離腫瘤周邊，將其整體全部切除，共切除類圓形腫瘤約50mmx30mmx25mm。術后病理回報：右側額葉腺泡狀軟組織肉瘤（圖10）。術后恢復良好出院，術后18天，因間斷頭疼3天又進行了二次手術，術后患者恢復良好，追蹤4個月，未見明顯復發。
圖10（HE染色）腺泡狀軟組織肉瘤，腫瘤細胞呈明顯腺泡狀結構，腺泡之間有少量血管纖維組織，細胞質較寬，細胞較大
討論：
據WH02002年軟組織腫瘤分類，腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）屬于未確定分化的腫瘤。腦內腺泡狀軟組織肉瘤十分罕見，查閱2000年~2015年的文獻未見有原發性腦內腺泡狀軟組織肉瘤的報道，主要為繼發性，腺泡狀軟組織肉瘤的復發轉移無截止時間，5年甚至10年以后轉移也可見到，而且影像報道的都是實性轉移病變。
軟組織肉瘤約占惡性腫瘤的1%，腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是其中的少見類型，據美國、印度、中國學者報道，其分別占全部軟組織肉瘤的0.5%~1.0%、1.8%、0.5%左右，由Christopherson和其同事于1952年首先報道，可發生于任何種族，常見于年輕人，發病高峰年齡為13~35歲，女性多見，好發部位為盆腔和下肢軟組織，兒童以頭頸部多見，但也有成人頭頸部病例的報道。腺泡狀軟組織肉瘤易侵犯血管，發生血道轉移，常見轉移部位是肺部、骨和顱腦。有文獻報道，顱內轉移性ASPS多數轉移至腦膜，腦實質內轉移少見，而且以后顱窩多見。
查閱了2000年~2015年的文獻，發現頭部轉移病變的影像表現的報道確實較少，而且基本為實性轉移，未見囊實混雜性轉移病灶的影像表現的病例報道。文獻報道：典型的影像學表現是T1WI上等或稍高信號，T2WI上高信號，腫瘤內外經常可見血管流空現象，增強后明顯不均勻強化。有文獻提到：如果發現年輕人腦實質內有邊界較清楚、周圍水腫較明顯、注藥后明顯強化的腫塊，尤其是病變內及周圍見點狀及彎曲的條索狀流空血管影，在排出了其他類型的轉移瘤、神經節神經膠質瘤、淋巴瘤等病變后可以考慮到腺泡狀軟組織肉瘤的可能。
本病例患者為男性，病程時間較長，影像表現可以見到條狀血管流空影、周圍明顯水腫、增強后明顯不均勻強化，這些影像表現和以往文獻報道的是一致的，但本例病例在T1WI、T2WI上并不是單純的等或高信號，而是有在T1WI上為低信號的囊性部分，病變呈囊實混雜性，查閱文獻未見有腦組織內轉移性囊實混雜性的腺泡狀軟組織肉瘤的影像表現的報道，這也是本病例的特殊之處。我們報道一例，旨在提高對于腺泡狀軟組織肉瘤的認識。由于本病的發病率低，臨床表現無特異性，雖然只從臨床特點和影像表現確診此病極其困難，最終確診仍需病理學檢查，但影像檢查有助于ASPS的及時診斷和進行有效治療。因此我們需要不斷的提高對于腺泡狀軟組織肉瘤的影像表現的認識，提高該病的術前診斷率。
多年來，對ASPS的組織起源爭論不一盡管目前大多數學者傾向于肌源性觀點，但仍需更多有說服力的證據。腺泡狀軟組織肉瘤瘤細胞易侵犯血管，發生血道轉移，手術切除仍是目前治療局限期ASPS的唯一有效手段，同其他軟組織肉瘤一樣，徹底切除腫瘤對控制局部復發、遠處轉移以及降低死亡率至關重要，而放療并沒有顯示出它的有效性，Orbach等的研究顯示接受化療者也無明顯獲益。但對于此類腫瘤是否均放棄放療、化療值得商榷，有待進一步研究和個體化評估。有研究表明舒尼替尼（Sunitinib，索坦）對晚期ASPS有效，許多肉瘤靶向治療方式仍在探索階段。ASPS的復發與腫瘤的局部殘存有關，腫瘤的局部徹底切除是防止復發和轉移最重要的因素，對延長患者生存期有幫助；患者應定期復查，病情變化隨診，以防腫瘤復發或發生轉移。