患者,女,39歲。2014年06月24日因間斷肉眼血尿入院。3個月前因肉眼血尿于外院行膀胱腫物電切術,術后病理診斷為腺性膀胱炎可能,淋巴瘤不除外。術后未予治療,偶感尿頻、尿急,無腰痛、發熱、盜汗等癥狀。本次人院前再次出現間斷肉眼血尿。
查體:腹平坦,恥骨上區無壓痛,全身皮膚黏膜無明顯異常,淺表淋巴結未及腫大。盆腔CT檢查:膀胱壁不規則增厚,占位不除外。
全麻下行膀胱腫物診斷性電切術。術中見膀胱三角區、底壁、膀胱頸口多發苔蘚樣、魚肉樣腫物,膀胱三角區廣泛滲血,雙側輸尿管口不可視,沿膀胱腫物邊緣電切,深達肌層,切取組織送病理。
病理檢查大體所見:膀胱碎組織大小1.0cm×0.5cm×0.5cm,灰黃、灰紅色,質中。鏡下觀察:見大量具有怪異核、腎形核的細胞,胞質豐富,細胞核染色呈粗塊狀,核仁明顯,亦可見印戒樣細胞,核分裂象易見,并可見組織細胞增生。
病理診斷:(膀胱)非霍奇金淋巴瘤。免疫組化染色檢查:Vim、CD3、CD79a、CD30、CD68(+),CK小灶(+),Ki-67(+)70%,Mum-1、CD20(灶+),CK20、CKl8、CD56、SyN(-),符合間變大細胞淋巴瘤。血液科會診,行CT平掃+增強檢查除外胸、腹及盆腔病灶。
骨髓穿刺檢查示粒系增生活躍,中性中幼粒細胞比例明顯異常。全血細胞計數及血常規、生化檢查未見明顯異常。
診斷為:膀胱間變T細胞性淋巴瘤。先行環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+強的松+依托泊苷(CHOPE)方案化療4個周期,后行地塞米松+異環磷酰胺+順鉑+依托泊苷(DICE)方案化療4個周期,8個化療周期過程順利。化療后行PET-CT檢查:全身未見可疑轉移、復發病灶。腫瘤完全消失,臨床評價療效為完全緩解。
考慮患者的T細胞性淋巴瘤原發于結外,預后不佳,行膀胱局部放療鞏固治療。術后隨訪10個月,無腫瘤復發和轉移。
討論
發性膀胱淋巴瘤極為罕見,臨床表現缺乏特異性,診斷依靠組織病理學和免疫組化染色檢查。診斷標準:①腫瘤局限,無其他部位淋巴瘤的證據;②外周血及骨髓內不含任何異常細胞;③如出現其他部位的淋巴瘤應至少在發現原發灶的幾個月以后。目前首選治療方法是CHOP方案化療。針對CD20陽性的淋巴瘤患者,輔以利妥昔單抗治療可提高臨床療效。多數原發性膀胱淋巴瘤較局限,分級較低,采取化療為主,輔以放療、手術的綜合治療。原發性膀胱淋巴瘤預后明顯好于繼發性,患者可長時間無瘤生存或治愈。