患者,男,67歲。因間歇性全程無痛肉眼血尿伴血塊1周入院。無尿路刺激癥狀,無排尿困難,無發熱及腰痛。既往有冠心病,高血壓極高危型,慢性貧血。查體未見陽性體征。尿細胞學檢查陰性。B超檢查:膀胱后壁約4.1 cm x 3.0 cm中低回聲團塊,基底寬,邊界欠清楚,形態不規則,內部回聲不均。CT檢查:膀胱后壁隆起性中等密度腫物,凸向膀胱腔內,精囊三角區銳利,未見盆腔淋巴結腫大。IVU檢查未見明顯異常。膀胱鏡檢查:膀胱后壁可見一廣基、單發隆起性腫物,大小約4 cm x3 cm,表面可見出血壞死灶,雙側輸尿管口顯示不清。膀胱鏡病理活檢見膀胱固有膜內大量分散的胞質嗜酸性的腺體,細胞有一定間變,部分腺體結構不完整,有浸潤表現,考慮為惡性,診斷為膀胱惡性腎源性腺瘤(nephrogenic adenoma,NA),病理分期T1N0M0。免疫組化染色檢查:PAX2、CK7、P504S、EMA(+),Ki-67 10%(+),E-cadherin、CD45、波形蛋白、CK20、PSA、P63、CD10(-)。因患者身體狀況較差,家屬放棄手術,改用中藥治療。隨訪6個月,患者死于膀胱腫瘤進展。
討論
NA多繼發于手術、結石、創傷、慢性炎癥、腎移植后應用免疫抑制等,通常為良性病變,極少有惡性轉化的傾向。NA的平均發病年齡為49.6歲,男:女為3:1,常為單發,但亦可多發。病變多呈乳頭狀、息肉狀,約60%的NA直徑<1 cm,但約10%的NA直徑>4 cm。鏡下病變主要位于黏膜內,由增生上皮細胞形成小管(最常見)、小管囊性、乳頭狀結構等,偶呈實體結構或伴有梭形細胞的纖維黏液樣病變。增生細胞呈單層立方狀、柱狀或扁平狀,胞質弱嗜酸性或含空泡。可見特征性的“鞋釘”樣細胞,核較大,染色較深,位于細胞頂端。有時增生小管僅由一兩個細胞構成,細胞核被擠壓至胞體一側,形似印戒細胞。增生細胞的核有輕度異形性,核仁不明顯,核分裂象罕見。問質可見慢性炎細胞浸潤。本例鏡下表現局部細胞呈異形性,核大深染,排列紊亂,局部存在壞死,具有惡性病灶特征。因NA多為良性病變,治療多以腫物切除術為主,復發率為37%-88%。NA亦有惡性變報道。伴有免疫抑制、神經源性膀胱及外傷感染的NA患者存在惡性變的風險。惡性NA的預后比膀胱尿路上皮癌差。