病例男,56歲,因無痛性肉眼血尿2+月、右側腰痛5+d入院。血尿呈全程性,無血凝塊,色鮮紅,同時伴尿頻、尿急、尿痛及腰痛。無畏寒發熱、惡心嘔吐等不適。
B超:膀胱內見大小約4.8 cm×4.4 cm的不規則低回聲團塊,呈菜花狀;CDFI:其內可見點狀血流信號。右側輸尿管內徑約1.2 cm,全程可見。結論:膀胱腫瘤伴右側輸尿管擴張。
CT:膀胱右后壁及三角區向腔內突入的分葉狀軟組織腫塊,大小約4.6 cm×3.2 cm,增強呈不均勻明顯強化,其內見部分不強化的液化壞死區,鄰近膀胱壁增厚,膀胱右后側外壁不光滑,并見迂曲擴張的血管影。右側輸尿管下段明顯擴張。盆腔內腫大淋巴結顯示。結論:膀胱癌并右側輸尿管及壁外侵犯,右輸尿管擴張、積液。
手術:膀胱內尿液呈淡紅色,較多血凝塊形成,膀胱三角區及右側壁大范圍實性占位,基底寬,表面出血糜爛,侵及膀胱周圍組織,與前列腺組織粘連,雙側輸尿管開口顯示不清,前列腺兩側葉稍增生。
病理:膀胱惡性腫瘤累及前列腺和膀胱頸,傾向肉瘤樣癌。輸尿管切緣無腫瘤累及。免疫組化:CK部分細胞(+)、EMA少數細胞(+)、Desmin(-)、SMA(-)、Myogenin(-)、My0D1部分細胞(+)、Vimentin部分細胞(+)、S-100(-)、Lys少數細胞(+)、Ki-67(+約30%),結果:膀胱肉瘤樣癌。


圖1CT平掃示膀胱右后壁實性軟組織腫塊,鄰近膀胱壁增厚。圖2CT增強示膀胱內腫塊呈不均勻明顯強化伴局部壞死液化。圖3,4病理示膀胱肉瘤樣癌(HE)。
討論
膀胱肉瘤樣癌是臨床較少見的一種高度惡性腫瘤,老年男性較常見。組織學顯示腫瘤上皮和間葉呈雙相分化,癌與肉瘤樣成分之間的分界無特定規律。腫瘤多單發,體積多較大,常呈突入膀胱腔內的息肉狀或帶蒂的腫塊,可伴有出血、壞死和囊變。膀胱側壁為其好發部位,腫瘤常侵犯膀胱肌壁或肌壁外軟組織。目前病因還不明確,相關危險因素有膀胱結石、吸煙、泌尿系統慢性炎癥及膀胱憩室等。
臨床最常見癥狀為尿路感染、尿痛及血尿。本例患者年齡、臨床表現及腫瘤形態與文獻報道相符。影像表現:周成等總結了3例膀胱肉瘤樣癌的影像表現,B超示膀胱內腫瘤呈低回聲實性腫塊,CT表現為膀胱內菜花狀或不規則形實性占位,增強明顯強化。沈訓澤等報道膀胱肉瘤樣癌的超聲及CT表現為質地不均勻的實性軟組織腫塊,CT增強明顯強化。
MRI和CT常顯示為寬基底實性腫塊,可見侵及膀胱肌層或膀胱外。Iwa等報道膀胱肉瘤樣癌的CT表現為膀胱內息肉狀腫塊,MRI顯示膀胱內寬基底的息肉狀腫塊,伴壞死、鈣化,T2WI呈低信號。
本例患者B超及CT均表現為膀胱內實性腫塊,形態不規則,CT增強明顯不均勻強化,其內見部分壞死未強化區,影像表現與文獻報道相符。影像檢查(如CT、MRI等)能很好的顯示腫瘤形態、部位、大小及周圍組織受侵情況,并能初步判斷腫瘤的良惡性及腫瘤分期,在術前定位及了解是否有遠處轉移方面具有較大優勢,但其影像表現特征性不強,與膀胱癌及膀胱癌肉瘤不易區分,確診仍需依靠病理及免疫組化學檢查。總結其B超及CT表現,多為膀胱內實性軟組織腫塊,形態多不規則,CT增強明顯強化,可伴壞死、囊變等,結合患者年齡、臨床表現及相關危險因素,在高度懷疑此病的基礎上結合免疫組化及病理活檢即可很好的對本病作出診斷。
治療:膀胱肉瘤樣癌惡性程度高、侵襲能力強、易轉移且對放化療均不敏感,故其主要的治療手段為早期根治性膀胱切除術,術后需輔以放化療。預后多較差,多數患者死于遠處轉移或局部病變。