患者，男，29歲。自覺口內上腭腫物6年，伴鼻塞1年余入院。體檢：口腔硬腭、左側鼻底均可見圓形膨隆，表面光滑，色紅，質硬。雙側頜下、頸部未觸及腫大淋巴結。
CT示：雙上頜骨腭突大塊溶骨性骨質破壞，邊緣不規整，并突破骨皮質向口腔、鼻腔及左側上頜竇形成軟組織腫塊，病灶最大截面約4.3 cm×4.2 cm，密度均勻（圖1，2）；增強掃描病灶明顯強化，病灶內見散在囊狀及裂隙樣無強化區（圖2）。
圖1 橫軸位CT平掃，雙上頜骨腭突大塊溶骨性骨質破壞，邊緣不規整，并向口腔、鼻腔及左側上頜竇形成軟組織腫塊
圖2 增強后冠狀位重建，病灶明顯強化，病灶內見散在片狀及裂隙樣無強化區
鼻內鏡下行鼻底腭骨腫物切除術。病理檢查：腫物大小約4.5 cm×4.3 cm×3.0 cm，未見包膜，實性，有大小不等囊腔形成，內有暗紅色液體。光鏡下腫瘤組織主要由黏液細胞、表皮樣細胞和中間型細胞組成，并見腺腔結構形成，腔內含黏液樣分泌物（圖3）。
圖3 鏡下腫瘤組織主要由黏液細胞、表皮樣細胞和中間型細胞組成，并見囊腔或腺腔結構形成，腔內含黏液樣分泌物（HE×200）
免疫化學結果顯示：AE1/AE3（+ + + ），CD68（+ + ），CK34BE12（+ + ），CK5&6（+），P63（散在+），S-100（+），SMA（-）。組織化學染色結構顯示：黏液卡紅（+），PAS（+）。診斷：頜骨中心性黏液表皮樣癌。
討論：
上頜骨中心性黏液表皮樣癌（central mucoepidermoid carcinoma of the maxillary，CMCM）少見，屬頜骨涎腺腫瘤，下頜骨較上頜骨多見。CMCM的組織來源有3 種可能：
（1）殘留學說，頜骨胚胎發育過程中，腺上皮、導管上皮殘留于頜骨內；（2）迷路學說，頜骨內存在異位的頜下腺、舌下腺組織；（3）化生學說，牙源性囊腫的上皮襯里受到某種因素的作用，轉變為黏液細胞和纖毛細胞。CMCM的影像表現及分型以X線為主，其CT 表現報道較少，國內楊智云報道6例原發性頜骨骨內癌的CT表現中無CMCM的病理類型。
筆者綜合上述文獻并結合本例CT及病理表現認為CMCM的CT表現如下：（1）腫瘤以頜骨為中心的大塊狀或篩孔狀溶骨性骨質破壞，邊緣不整，環繞頜骨周圍可形成軟組織腫塊，缺少鈣化、腫瘤骨形成及骨膜反應表現；（2）軟組織腫塊密度可均勻或不均勻，增強后明顯強化，內見囊狀及裂隙狀無強化區，代表黏液聚集區或液化壞死區；（3）少數可以有淋巴結轉移，以頜下區常見。
由于CMCM的CT表現目前報道較少，與腺樣囊腺癌、乳頭狀腺癌、黏液乳頭狀腺癌等其他頜骨內涎腺腫瘤難以鑒別，確診應仍需病理。CMCM需與鄰近軟組織惡性腫瘤侵犯頜骨者鑒別，如腭部口腔黏膜來源的上皮癌、牙齦癌等鑒別，后者軟組織腫塊較大，常偏頜骨一側，頜骨骨質侵蝕破壞從外向內，，范圍較小，有助于兩者鑒別。CMCM還要與原發于頜骨的骨肉瘤、軟骨肉瘤等骨性腫瘤鑒別，骨肉瘤多見于青少年，常有腫瘤骨形成及骨膜反應，軟骨肉瘤瘤體內常可見環形鈣化，有助于兩者鑒別。