視神經是單純累及腦神經海綿狀血管瘤（CVM）最常見的部位。由于視力損害的敏感性，視神經海綿狀血管瘤易被早期發現，其自然病程臨床上難以觀察到，我院收治1例視束海綿狀血管瘤，反復卒中出血3次（圖1），故報道如下。
患者，29歲女性，2008年因自發性鞍區出血在外院行血腫清除，術中未明確出血原因；術后因腦積水行腦室腹腔分流術。2011年再次出現自發性鞍區出血行原切口開顱探查＋血腫清除術，術中病理報告為CVM。
2013年12月1日因“雙眼視力下降伴乏力、反應遲鈍20 d” 入院。查體：體溫35℃，神志清楚，精神弱，反應遲鈍，眼科檢查示左/右：0.25/0.3，右側同向性偏盲。血清鈉165.1 mmol/L，血清氯123.7 mmol/L，血糖定量3.31 mmol/L，游離甲狀腺素5.98 pmol/L，總甲狀腺腺素46.6 nmol/L。影像學顯示CVM典型2013年12月5日術中見左側視束表面黃染，張力較高，于黃染最明顯處切開視束，見其內含鐵血黃素沉積，囊壁為畸形血管團，與視束粘連緊密（圖2A）。術后復查頭顱MRI顯示腫瘤全切。病理診斷為CVM卒中（圖2B）。隨訪3個月未見復發。
討論
單純發生于視神經的CVM十分罕見，國內僅有8例報道。本例患者在6年內反復出血卒中3次（圖1），提示發生于神經的CVM具有與發生于腦葉的CVM具有相同的自然病程和臨床病理特點：病灶反復出血和增大。有學者認為視神經CVM的年出血率高于其他部位1.6%~3.1%的年出血率；腦葉內CVM的再出血為3.8%~22.9%，這可能是由于視神經CVM出血后癥狀更明顯而造成臨床統計學上的差異。
視神經CVM多因出血導致急性進展性視力下降和視野喪失，出血也可突破視神經表面的蛛網膜而進入鞍上池表現為蛛網膜下腔出血，酷似動脈瘤破裂出血而表現為眼球后疼痛、頭痛、惡心等。極少數可因血腫壓迫垂體柄而導致垂體功能紊亂，正如本例患者卒中出血后壓迫垂體柄而導致垂體危象。一旦影像學上視神經Liu等回顧了65例視交叉卒中的患者，全切除組約85%在術后視力得到明顯改善，3%的患者術后視力繼續惡化，故推薦手術全切除改善視力，防止遠期復發及再出血。
正如本例患者由于前兩次手術均未能完全切除，再次出血引起垂體功能低下。手術常選擇翼點入路，此入路能從第二間隙最大限度地暴露視交叉及視束，術中應選擇神經表面黃染最明顯處切開，此處最薄，對正常神經纖維損傷最小。先行瘤內血腫清除，然后沿血腫壁周圍分離，由于血腫壁與正常神經之間多有薄層含鐵血黃素沉積，界限多較清楚，故分離時以棉片鈍性推開即可；應盡量減少雙極電凝的使用，防止局部熱損傷視神經纖維及加重缺血，導致術后視力惡化。雖然最近的證據表明放療可減小再出血率，但由于視神經對射線的敏感性，故不推薦普通放療或立體定向放射外科治療。