患兒男,10歲。主訴:腹部包塊并腹痛7天。查體:腹外形稍膨隆,腹肌軟,于劍突下捫及包塊,包塊直徑約5 cm,質硬,無壓痛,無波動感,與周圍界限不清,不可推動。
實驗室檢查:乙肝表面抗原陽性、乙肝病毒e抗體陽性、乙肝病毒核心抗體陽性;谷丙轉氨酶44U/L(參考值5~40U/L)、谷草轉氨酶58U/U參考值5~40U/L);甲胎蛋白>1000ng/ml(參考值:0~20ng/ml)。
影像學檢查:應用Philips公司IU22彩色多普勒超聲診斷儀,腹部凸陣探頭頻率2.0~5.0MHz,淺表線陣探頭頻率5.0~12.0MHz,患者取平臥位。超聲所見(圖1~3):肝臟體積增大,左肝內可見多個低回聲包塊,邊界欠清,內部回聲不均勻,周邊可見聲暈,較大者位于左肝外葉,呈外生性生長突向腹腔,大小約88mm×72mm,與左肝分界不清,CDFI示包塊周邊可見環繞血流信號,內部可見血流信號。右肝實質回聲增粗,分布不均勻,內可見多個高回聲結節,較大者約4mm×4mm,邊界尚清。門靜脈及下腔靜脈內未見明顯異常團塊回聲,血流信號可。

圖1左肝外葉腫塊聲像圖:腫塊邊界欠清,內部回聲不均勻,周邊可見聲暈,呈外生性生長突向腹腔,與左肝分界不清;圖2CDFI示腫塊周邊可見環繞血流信號,內部可見血流信號,PW呈高阻頻譜;圖3右肝聲像圖:采用高頻探頭掃查顯示右肝實質回聲增粗,分布不均勻,內可見多個高回聲結節,邊界尚清
超聲提示:①左肝多發占位(肝細胞肝癌可能);②右肝多發結節(硬化結節?)。
CT所見:肝左葉見多個混雜密度包塊,較大者位于外葉,大小約82mmX70mm,占據左上腹,內可見條片狀高密度影,增強掃描早期見其不均勻強化,延遲期亦有強化,腫塊邊界尚清晰。肝右葉見散在多發的低密度結節影,增強掃描早期見其內明顯強化,延遲期見其強化消退。門靜脈及下腔靜脈顯示清晰。左肺上葉見一小結節影,邊緣欠光整。CT提示:肝左葉占位,肝右葉多發結節影,左肺上葉小結節影,考慮肝細胞肝癌并肝內及左肺轉移。
病理活檢診斷:肝細胞肝癌(中度分化)。
討論:
肝臟惡性腫瘤占所有兒童惡性腫瘤的1%,是繼神經母細胞瘤和腎母細胞瘤之后第三大最常見的腹腔內腫瘤。兩大類原發性肝臟惡性腫瘤是肝母細胞瘤和肝細胞肝癌。而肝細胞肝癌在小兒少見,多在5歲以后發病,9歲以上的兒童肝惡性腫瘤中半數為肝癌,其發生多與先天性肝臟發育異常如先天性膽道閉鎖、家族性膽汁性肝硬化和乙肝病毒感染等有關。大體病理分型可為巨塊型、結節型和彌漫型,以前二型多見。其病程發展快,短期內可廣泛轉移,且對化療不太敏感,預后不良。
腹部超聲及CT檢查對該病診斷和術前可行性評估均有幫助。根據該病例聲像圖特點,結合其年齡及實驗室檢查結果,應考慮本病的可能。該病主要與肝母細胞瘤鑒別,肝母細胞瘤多見于3歲以內的嬰幼兒,和Beckwith-Wiedemann綜合征、家族多發性腺體樣息肉、半側肢體肥大癥和低出生體重等相關;腫塊在超聲圖像上常見比較特征性的鈣化灶,邊界大多呈高回聲。