門靜脈積氣是由于各種原因導致氣體在門靜脈及其肝內靜脈分支異常積聚形成的影像學征象，常見于新生兒壞死性小腸結腸炎，成人較罕見，一旦出現則預示疾病風險驟升，若同時合并休克則預示臨床預后極差。
病例
男性，78歲，因"進食后持續性上腹部疼痛24h"就診,發病以來伴腹脹、發熱，體溫最高39℃，自測血壓97/60mmHg。既往高血壓病史，無基礎肝臟疾病及腸道疾病史。
體檢：急性病容，腹部膨隆，腹肌緊張，上腹壓痛，無反跳痛，移動性濁音陰性，腸鳴音消失。
輔助檢查：腹部X線片提示小腸積液積氣，CT檢查可見門靜脈積氣。
門靜脈積氣合并膿毒性休克患者手術前CT檢查圖像(黃色圓圈示積氣部位)：1A示矢狀位圖像，可見肝包膜下門靜脈分支內大量積氣；1B示冠狀位圖像，可見門靜脈積氣位于肝左葉內；
實驗室檢查：白細胞計數33.23×109/L、ALT360U/L、AST181 U/L、總膽紅素75.3μmol/L，尿素氮12.57mmol/L、肌酐176μmol/L、降鈣素原(procalcitonin，PCT)＞100μg/L、乳酸6.4 mmol/L
初步診斷：膿毒性休克并多器官功能不全綜合征
給予抗休克及器官功能支持等保守治療，PCT及乳酸水平逐漸恢復正常，器官功能逐漸好轉.但腹脹持續不緩解。
行血管造影未見明顯栓塞及狹窄，給予保守治療效果欠佳。腹腔鏡探查：距屈氏韌帶160cm至距回盲部100cm間腸管粘連攣縮、腸腔狹窄，無缺血壞死表現，遂開腹行小腸部分切除腸吻合術.
圖2，可見腸管攣縮狹窄(黃色圓圈所示)導致近端腸管擴張，無出血及壞死等表現
術后病理檢查結果：小腸慢性炎癥伴淺表壞死，肉芽組織形成，纖維組織增生及異物肉芽腫形成，腸周淋巴結反應性增生。
術后復查CT可見門靜脈氣體消失，術后8d痊愈出院。出院后電話隨訪8個月患者正常生活，飲食可，無腹痛及腹脹等表現。
術后復查CT：可見治療后門靜脈積氣完全消失
門靜脈積氣常見病因為腸缺血壞死、機械性腸梗阻、潰瘍性結腸炎和克羅恩病等，其中腸缺血發生率最高，而腸缺血常合并嚴重的腸源性膿毒癥，短時間內可進展為休克，進而發展為多器官功能不全綜合征。成人門靜脈積氣由Susman和Senturia首次報道。2014年Seak等回顧性分析了50例急診門靜脈積氣患者資料，其中合并休克29例，病死率高達70%，而不合并休克的21例患者無死亡病例。
膿毒性休克合并多器官功能不全綜合征較常見，而合并門靜脈積氣極少見，一旦出現應高度警惕發生腸缺血的可能。2016年Piton等報道了1例休克患者行腹部超聲檢查時發現門靜脈積氣，后經CT確診，立即剖腹探查見小腸和結腸呈缺血表現，因無穿孔，未進行腸道切除術，術后休克迅速惡化，最終因多器官功能衰竭死亡。本例患者亦以膿毒性休克為首發表現，同時合并門靜脈積氣，經ICU積極抗感染及器官功能支持治療后病情逐漸得到控制，最終手術切除病變腸管，預后良好。
對于門靜脈積氣合并休克患者應立即轉至ICU治療，早期復蘇及支持治療尤為重要，可為后期確定性手術治療提供機會。