1病例資料
患者，女，46歲，2013年10月主因左側面部無痛漸大腫物3月余入院。患者于3個月前洗臉時無意觸及左側耳屏前方1.0 cm處有一1.5 cm×1.5 cm大小腫物，質硬，壓痛（-），咀嚼時雙側顳頜關節未見明顯異常，不影響進食，故患者未予重視。
2013年9月患者自覺腫物漸增大并伴有咀嚼疼痛而就診于當地醫院，醫師建議抗炎治療，患者自行口服阿莫西林膠囊一盒（具體劑量不詳），治療無效。
專科檢查：左側耳屏前1.0 cm處觸及一1.5 cm×2.5 cm腫物，質硬，表面光滑，邊界欠清，不活動，壓痛（-），雙側面部感覺一致。左側顳下頜關節活動度減弱，壓痛（-），張口度約兩指半，大張口時下頜向左側偏斜0.5 cm，口內咬合關系良好，牙尖交錯位時前牙中線不對稱。
MRI提示：左側顳下頜關節炎癥表現。CT檢查：左側顳下頜關節顳側骨質破壞，可見死骨碎片。
術中病變組織冰凍提示：符合間葉源性腫瘤組織。術后病理檢查提示：（左側顳下頜關節區）間葉源性腫瘤組織，瘤細胞形態為圓形、卵圓形彌漫性分布并可見多量多核巨細胞，部分區域可見陳舊性出血，結合IHC結果符合彌漫性腱鞘巨細胞瘤。
IHC結果：腫瘤細胞：Vimentin（+）、CK-P（-）、Lysozyme灶性（+）、CD34血管（+）、P63（-）、CD68多核巨細胞（+）、Desmin（-）、S-100灶性（+）、Ki-67index5%。
2討論
腱鞘巨細胞瘤（the diffuse-type tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）病理上分局限性、彌漫型兩個亞型。局限性腱鞘巨細胞瘤可發生于任何年齡，多見于青壯年，以指（趾）關節附近多見，臨床多為無痛性小結節，有50%患者發病前有外傷病史。
彌漫性腱鞘巨細胞瘤，多發于40歲以前，好發于大關節；患區痛疼、壓痛，關節積液、出血和運動障礙；X線檢查顯示：軟組織腫塊，常伴有骨質疏松，關節腔擴張和鄰近骨質受損，復發率較前者高，偶有惡變；手術切除是治療腱鞘巨細胞瘤的主要方法。累計顳下頜關節的彌漫性腱鞘巨細胞瘤少見，D-TGCT影像學表現無特異性，與惡性腫瘤難以鑒別。病理切片鏡下見有單個核細胞及多量多核巨細胞構成，內見多灶不規則的鈣化區，核分裂象少見。
本例D-TGCT的特點：同時累積顳骨、顳下頜關節盤及部分下頜髁突，顳頜關節盤結構已完全消失，顱中窩外側皮質骨已受累破壞。恢復功能兼顧美觀為其手術的難點。本病例手術采用發跡線內腮腺區隱蔽切口，通過截斷左側顴弓增加術區視野，充分暴露術區，為完整切除腫瘤組織奠定基礎，將患側截斷顴弓解剖復位后，減小頜面部術后并發面部畸形。通過轉移部分顳肌肌瓣，代替已破壞的顳頜關節盤，有利于恢復患者顳頜關節術后功能。
術后2周觀察，患者顏面部基本對稱，雙側顳頜關節活動度較一致，開口型較術前明顯改善，張口度約一指半，咬合關系恢復良好，咀嚼時患側較對側略疼痛。術后6個月隨訪，患者顏面部對稱，術區瘢痕較隱蔽，雙側顳下頜關節活動度一致，開口型未見明顯偏斜，張口度約兩橫指，咬合關系良好，進食無疼痛。