病例摘要
患者男，73歲。因面部結節伴輕度脹痛1個月于2013年11月到我院皮膚科門診就診，診斷“皮膚感染”，給予克拉霉素口服，2周后結節略有消退，再次來院就診予皮損組織病理檢査，結果提示淋巴瘤可能，遂收住血液科病房。發病期間患者無進行性消瘦，無發熱、盜汗、乏力、關節酸痛等不適，二便正常。
體格檢査：神志清，精神佳，營養良好，雙側腹股溝觸及4個蠶豆大可活動的淋巴結，系統檢査未見異常。皮膚科檢査：額部、眉弓、面頰部、下頜部近十個黃豆至蠶豆大紅色結節及斑塊，部分中央壞死伴黒痂（圖1A、B）。皮損質地中等，輕度壓痛。
實驗室及輔助檢査：血常規白細胞分類中淋巴細胞0.66（正常值0.20-0.40，以下同）、中性粒細胞0.29（0.50-0.75），白細胞、血紅蛋白、血小板均正常，未見異形細胞。抗核抗體陽性，核型胞質型，滴度：1:320、余陰性。免疫球蛋白G、免疫球蛋白A略高于正常，免疫球蛋白M、補體C3、C4均正常，抗鏈球菌溶血素O（A-SO）、類風濕因子、C反應蛋白均正常。肝功能、血生化正常。
胸腹部CT:兩側腋下、縱隔、腹腔、腹膜后及雙側腹股溝區多發增大淋巴結，較大的直徑為2.5cm；頭顱鼻咽CT:未見異常。頸部B超：雙側頸部及鎖骨上淋巴結增大，最大的33mmx11mm。骨髓活檢示：骨髓有核細胞增生明顯活躍，粒細胞系、紅細胞系增生減低，巨細胞系增生，形態異常，正常造血結構消失，可見異常淋巴類細胞骨髓彌漫性分布，此類細胞胞體較小，呈橢圓形或不規則形，部分區域可見大細胞浸潤，漿細胞散在多見；骨髓染色體檢査提示核型分析未見明顯異常；骨髓RT-PCR:未檢測到常見的29種白血病融合基因轉錄本。皮損組織病理檢査：表皮未見明顯異常，真皮、皮下組織內見密集異形淋巴樣細胞浸潤，細胞小到中等大，核不規則，部分核呈泡狀，可見核仁，部分胞質透亮，血管豐富伴內皮腫脹，散在嗜酸細胞浸潤（圖1C）；免疫組化檢査：CD3（圖2A）、CD43、CD5（圖2B）、CD45陽性，CD4部分陽性（圖2C），CD8彌漫陽性（圖2D），T細胞內抗原（TIA）-1陽性（圖2E），CD30（圖2F）、多發性骨髓瘤癌基因1（MUM1）灶性陽性，增殖細胞核抗原（Ki-67）35%陽性，CD56、CD20、CD79a、CD10、CD15、CD23、CK、Bcl-6、Bcl-2Pa、潛伏膜蛋白1（latent membrane protein-1，LMP-1）、EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）陰性。
診斷：外周T細胞淋巴瘤（非特指型），IV B期。
治療：患者家屬考慮患者年紀大，承受不了化療的不良反應，對患者隱瞞病情，放棄治療。
淋巴瘤可原發于皮膚，皮膚外沒有累及，也可繼發于其他部位淋巴瘤細胞浸潤到皮膚，最常見的是來源于淋巴結。一些以結內病變為主，不屬于那些已經明確的獨立的T細胞淋巴瘤中的任何一種稱為外周T細胞淋巴瘤非特指型，屬侵襲性淋巴瘤，常累及全身，表現為淋巴結增大，可累及肝、脾、骨髓、皮膚等處。
本病需與明確的獨立的T細胞淋巴瘤鑒別，如最常見的原發皮膚淋巴瘤——蕈樣肉芽腫（MF）和Sezary綜合征，MF進展緩慢，皮疹常從斑片演變成斑塊，很少在數年內發展成瘤樣腫塊，而Sezary綜合征為MF的紅皮病亞型。成人T細胞淋巴瘤患者可出現特異性和非特異性兩類皮損，前者常全身播散，表現為丘疹、結節、腫瘤或紅皮病，后者常表現為魚鱗病樣改變。結外NK/T細胞淋巴瘤臨床以鼻腔及面中部進行性毀損性病變為特征，腫瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到皮膚、胃腸道、睪丸、頸部淋巴結等部位，皮膚受累，表現為結節并多伴有潰瘍。皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤皮損好發于肢體，其次為軀干，大多為多發，黃褐色至紅色，皮下結節或斑塊。原發性皮膚性間變性大細胞淋巴瘤多發生在50歲以上男性，病變表現為實體的、無癥狀的皮膚或皮下紫紅色腫塊，表面可發生潰瘍，約25%的患者可有部分或全部消退，而經局部切除并加以化療具有良好的預后。
孫劍笠等對58例外周T細胞淋巴瘤非特指型進行分析，82.8%的患者因淺表淋巴結增大或鼻咽及口咽部腫物就診，其中累及皮膚和皮下組織各1例。外周T細胞淋巴瘤皮膚損害常在四肢，江山和梁伶報告1例原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤（非特指類型），主要表現為四肢多發結節、腫塊十余年。龔瑜等報告外周T細胞淋巴瘤非特指型1例并發結節性癢疹，皮損累及頭面部、軀干、四肢。游麗芳等報告外周T細胞淋巴瘤非特指型1例，以頸部、胸部散在黃豆大淡紅色丘疹及骨髓浸潤為主要表現，無淋巴結損害。本例患者的皮損僅累及面部。
本例易與具有結節、腫塊、繼發形成潰瘍為突出表現的皮膚病混淆，首先是好發于面部的鱗狀細胞癌、結節潰瘍型基底細胞癌。其次與感染性皮膚病如孢子絲菌病，馬爾尼菲青霉病，皮膚分枝桿菌病皮損相似，還要排除肉芽腫性皮膚病、皮膚血管炎、Sweet綜合征等。全面細致的體格檢查和實驗室檢查有助于正確的診斷和鑒別診斷，特別是皮膚組織病理、免疫病理有特征性改變。治療通常對化療敏感，但復發率高，遠期生存率低，目前尚無標準的治療方案，CHOP（環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）為主的方案療效差異較大，5年生存率為25%~45%。