Fox-Fordyce病又稱為頂泌汗腺性癢疹或汗腺毛囊角化病,只發生于頂泌汗腺部位的皮膚,多見于青年及中年女性,皮損為密集的毛囊性丘疹,有劇烈的瘙癢。病因不甚明確,有些女性患者月經期瘙癢加劇,所以可能是在內分泌的影響下,頂泌汗腺功能失調,然后使頂泌汗腺發生無菌性炎癥而致病。
王蕾等報道了一例Fox-Fordyce病。患者女,19歲,雙側腋窩出現丘疹伴瘙癢4年余。4年前無明顯誘因患者雙側腋窩皮膚出現米粒至粟粒大淺褐色堅實性丘疹,逐漸增多,密集成片,互不融合,呈膚色或灰褐色,質地堅實。自覺瘙癢明顯,影響睡眠。遇熱及情緒緊張時癢感加重。曾外用他克莫司并口服抗組胺藥,或維A酸及克林霉素均無效,外用糠酸莫米松乳膏瘙癢可輕微緩解,但皮損不退。此次經皮膚科和組織病理檢查可確診該患者為Fox-Fordyce病(汗腺毛囊角化病)。

圖1 患者臨床表現 1A:手術前,腋下密集分布米粒至粟粒大小圓形毛囊性小丘疹,呈膚色或灰褐色,質地堅實; 1B:術后12個月,腋下皮損基本消失
Fox-Fordyce病常用治療方法有口服避孕藥或維A酸(異維A酸),局部用維A酸、他克莫司、抗生素,外用或皮損內注射糖皮質激素及紫外線光療等。但上述治療方法對本例患者基本無效。王蕾等遂行雙側腋下頂泌汗腺剝離術。治療后12個月隨訪,患者雙側腋下基本無毛囊性丘疹,感覺不到瘙癢,已不需要藥物維持治療。該患者12個月后皮損基本好轉且無復發,提示雙側腋下頂泌汗腺剝離術可作為Fox-Fordyce病患者的治療方法之一。

圖2 頂泌汗腺剝離術 2A:翻轉皮瓣,可見乳頭狀細小水泡樣頂泌汗腺排列于皮下; 2B:充分修剪后形成一基底為磁白色全厚皮片
參考文獻略。