1.病例資料
患者，女，49歲。因反復頭暈1月余、加重1周入院，無顱內壓增高，神經系統檢查無陽性發現。顱腦CT示右側額顳部、右側額葉眶部腦膜見條帶狀異常高密度影，其內密度不均，伴有鄰近骨質破壞，鄰近腦組織受壓，考慮為惡性腦膜瘤或轉移瘤合并出血可能性大（圖1A）；顱腦MRI示右側額顳部、右額葉眶部腦膜明顯不均勻增厚并強化；腦實質內未見明確異常（圖1B~E）。
圖1A. 術前顱腦CT示右側額顳部帶狀異常高密度影，其內密度欠均勻，鄰近腦組織受壓明顯，顱骨內板、板障見明顯骨質破壞；B~E.術前顱腦MRI T1平掃、T2平掃、DWI、T1增強，T1、T2平掃為等信號，鄰近腦實質受壓，鄰近顱骨內板、板障骨質破壞，DWI示病變輕度彌散受限，增強掃描示病變廣泛位于右側額顳部、右側額葉眶部，欠均勻明顯強化，局部可見腦膜尾征；
全麻下行右側額部小骨窗開顱活檢術，術中可見顱骨內板壓迫呈蟲噬樣，病變位于硬膜下，與腦組織分界相對較清；術后病理示病變為大片沉積融合的形態不定、嗜伊紅染的淀粉樣物質，伴有血管壁沉積及血管壁增厚，病灶內有較多的淋巴細胞侵潤（圖1F），結合免疫組化κ鏈陽性，λ鏈陰性，剛果紅染色陽性，符合淀粉樣瘤的特點。術后隨訪10個月，無明顯異常。
圖1F. 術后病理檢查鏡下可見大片沉積融合的形態不定、嗜伊紅染的淀粉樣物質，伴血管壁沉積及血管壁增厚，病灶內有較多的淋巴細胞侵潤、漿細胞反應（HE，×40）
2.討論
顱內淀粉樣瘤多見于成年人，多好發于腦實質內。CT和MRI是目前臨床常用的診斷手段，但顱內淀粉樣瘤的影像學表現無明顯特征性，極容易與其他顱內病變相混淆。CT表現為高密度，可伴有鈣化，強化較明顯；MRI T1、T2像可呈多種信號表現，病灶周圍無水腫或水腫不明顯，一般無顯著占位效應，均明顯強化，偶可見合并有腦出血。顱內淀粉瘤白質CT常有強化，故需與慢性脫髓鞘疾病相鑒別。慢性脫髓鞘疾病的特點為神經纖維髓鞘破壞，病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍，或呈多發、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心，神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整，炎性細胞浸潤血管周圍，無華勒變性或繼發纖維束變性。
由于顱內淀粉樣瘤的影像學表現不典型，確診需要靠病理診斷。顱內淀粉瘤屬良性病變，生長緩慢，部分學者認為聯合藥物治療可預防淀粉瘤的進展和復發，但療效不確切。當病變位于重要功能區域或病變較廣泛，手術風險較大，宜采取觀察隨訪的方式。手術完整切除病灶可能是顱內淀粉瘤獲得治愈的唯一方法。