顱內膽脂瘤是一種常見的先天性腫瘤，約占全部顱內腫瘤的0.5%~1.8%。常位于中線或中線旁，以腦外橋腦小腦角、鞍旁、外側裂區多見，也可發生于腦室或腦實質內，而顱底硬膜外膽脂瘤少見；我科于2013年6月收治顱底硬膜外巨大膽脂瘤1例，現報道如下。
臨床資料
患者男性，46歲，農民，左額顳部疼痛就診，疼痛為不規則脹痛，偶伴搏動性疼痛，病程10月；自幼左眼“白內障”，僅光感，余無特殊疾病史。
入院查體：神志清楚，雙側瞳孔等大，直徑3 mm，光敏，左眼晶狀體渾濁、僅光感，右眼視力1.0，粗測無明顯視野缺損，鼻唇溝對稱，面部感覺對稱，頸軟，四肢肌力肌張力正常。
頭顱MR提示：左側鞍旁中顱底可見形態不規則腫塊，大小4.8 cm×4.7 cm×4.4 cm，平掃T1加權呈低信號及稍高混雜等信號，T1加權為混雜高信號，DWI為混雜高信號，左側海綿竇顯示模糊，蝶骨骨質吸收改變（圖1）。
完善術前準備后行左側改良翼點入路中顱底巨大腫瘤切除術，術中見鞍旁中顱底硬膜膨隆，切開硬膜，見腫瘤位于硬膜外，包膜完整，內容物為石蠟樣，無血供；全切腫瘤，生物膠配合人工硬膜封閉顱底。手術順利，術后患者恢復良好，無手術相關并發癥，術后病理證支持膽脂瘤診斷（圖2），隨訪4個月余，患者無特殊不適，影像學復查提示腫瘤切除滿意，原腫瘤部位腦脊液信號，DWI低信號（圖3）。
討論
顱內膽脂瘤也稱表皮樣囊腫或珍珠瘤，是因其肉眼下色澤潔白有珍珠光澤，而被稱為“最美麗的腫瘤”；現廣泛認為其來源為異位的表皮細胞：在妊娠3~5周即神經溝形成神經管時，含上皮細胞的包涵體在神經管內滯留，是表皮樣囊腫發生的病理根源；隨著不斷有細胞角化脫落形成瘤內容物而使瘤體增大而發病。外胚層包涵體滯留包埋在神經管內，則腫瘤發生于腦室內；包埋在神經管上則腫瘤發生于腦表面，包埋在耳或視覺囊泡附近，則腫瘤發生于橋腦小腦角、中耳和眶。膽脂瘤發生于顱底硬膜外少見，張劍寧等報道251例顱內膽脂瘤，其中橋腦小腦角151例，鞍區61例，松果體區16例，腦實質內10例，而顱中窩底硬膜外僅4例。
膽脂瘤生長多沿自然間隙、腦池或蛛網膜下腔，而呈“見縫就鉆”的特征，對顱神經多為環繞生長而非膨脹性生長的壓迫表現。而硬膜外膽脂瘤多為膨脹壓迫表現，腫瘤生長緩慢而使病程較長，該患者46歲才因頭痛發病。膽脂瘤常規CT、MR一般即可診斷，CT多為低密度，MR多長T1長T2，增強掃描無強化。而“白色膽脂瘤”報道也不十分罕見，即CT表現為高密度，MRI掃描T1高信號，T2低信號而與常規表現完全相反；多認為與炎癥反應滲出的高濃度蛋白質、囊壁毛細血管破裂出血、紅細胞裂解釋放出，囊內的角化上皮及其碎片與膽固醇累形成干酪樣物質逐漸皂化并與沉積的鈣鹽形成鈣化等相關。
同樣因為上述原因，少數膽脂瘤MR信號多變，而且該病例腫瘤非常規部位，需與先天性囊腫、神經鞘瘤、伴囊變的腦膜瘤、脂肪瘤等鑒別。近年來，較廣泛應用的MR液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）和彌散加權成像（DWI）對鑒別診斷有重要意義。膽脂瘤不強化，DWI多表現為明顯高信號，邊界清楚，ADC圖表現為中等信號；而先天性囊腫和神經鞘瘤的DWI圖像多呈低信號。該病例腫瘤生長時間長，術后周圍組織回彈所需時間長，影像學復查提示原部位腫瘤輪廓仍在，但表現長T1長T2信號，DWI、Flari低信號提示腫瘤已切除而表現腦脊液信號。
膽脂瘤對放療不敏感，手術切除是惟一方法。在保護神經功能的前提下，設計顯微神經外科開顱手術方案，如果囊腫與周圍結構黏連不緊，主張施行囊外全切；由于囊腫壁是生長最為活躍的部分，因此，要求盡可能全切囊壁，而一旦囊壁與周圍重要神經血管粘連緊密，則手術不必刻意追求全切，殘余部分適當電灼。
無菌性腦膜炎和術后出血是最常見的術后并發癥。由于囊內容物含有高刺激性的脂肪酸和膽固醇等物質，對腦組織產生化學性刺激，而在術后有發熱、頭痛、頸抵抗等的腦膜刺激征。發生率各家報道不一，差別較大，FOX等報道其發生率可高40%，Yasagil手術組報道15%有此并發癥。
該病例術中腦棉保護周圍組織結構、反復沖洗等措施，術后未發生無菌性炎癥。顱內膽脂瘤常較大，術后減壓常為再出血主要原因，該病例腫瘤位于硬膜外，全切腫瘤內容及囊壁后生物膠配合人工硬膜封閉顱底，無遲發性出血發生。術后恢復一般較好，復發可能偏低，該病例術后隨訪4個月療效滿意。