1病歷資料
患者男性,55歲,以“頸部上方無痛性包塊5年,近1個月無痛性增大”為主訴就診。既往飲酒史20年。專科查體見患者兩側頜下區及頦下區巨大腫塊,約為20 cm×10 cm,表面皮膚顏色正常,皮膚溫度未見明顯升高,腫物界限不清楚,質地柔軟,無壓痛,偶有呼吸困難。入院后完善各項相關檢查。
心電圖提示:竇性心動過速,ST段改變。肝膽脾彩超示:脂肪肝表現。化驗室檢查:AST:55 U/L(13~33 U/L),GGT:202 U/L(5~73 U/L)。治療方案:考慮手術切除腫物。
手術經過:患者行全身麻醉經鼻插管,設計頜下頦下區切口,切開皮膚后見大量致密的脂肪組織,呈淡黃色,與周圍組織無明顯的界限。術中最大程度切除沉積的脂肪組織,創面止血,依次給予縫合,放置負壓引流1枚。術后病理回報:鏡下見腫物由成熟的脂肪組織構成,呈片狀分布,其中可見少量的薄壁小血管,診斷為脂肪瘤。術后7 d拆除縫線。見圖1。

2討論
彌漫性脂肪瘤病是一種罕見疾病,近年來也有伴發其他疾病的報道。該病多見于地中海地區的中年男性,尤其是意大利、西班牙和法國。患病年齡以30~60歲多見,男女比例為30:1,但也有兒童罹患此病的報道。
該病的診斷主要依靠臨床檢查。體格檢查可發現典型的“馬頸”“駝峰背”等特征外觀,CT和磁共振檢查對脂肪的分布及生長浸潤程度有一定的參考。該病病因還不十分清楚,Sokolov等認為,過多脂肪組織沉積是由于功能缺陷的胚胎棕色脂肪組織過度生長所致。長期酗酒對該疾病具有促進作用,60%~90%的患者有長期酗酒史。
臨床上發病部位的大量脂肪聚集是本病最主要的臨床表現。脂肪組織彌散性、對稱性堆積在頸部、枕部、肩部、背部、胸部,并可沿頸部肌肉間隙向深部延續,局部脂肪的聚集常常會對器官造成壓迫,引起相應的癥狀。目前,外科切除是較為有效的方法,手術目的以整形美容、改善畸形、解決功能障礙為主。此外,也有關于脂肪抽吸治療的報道。
由于腫物與周圍界限不清楚,故不應過分強調手術的徹底性,以免損傷深部重要結構。除手術治療外,藥物治療主要作為一種輔助性治療手段,用于一些伴有嚴重全身疾病而無法手術治療的患者。戒酒可以抑制本病的病程進展,但不能使已有的病變消退。本病一般不發生轉移和惡變。