病例簡介
患者，男，14歲，因“右耳流膿10余年，聽力下降1年，口角歪斜2個月”于2012年10月7日入院。患者10余年前出現右耳少量流膿，較稀薄，當時未覺明顯聽力下降，家長自購“滴耳液”治療后，流膿減輕，但癥狀反復發作。
1年前患者自覺右耳流膿癥狀加重，且伴明顯聽力下降，偶有耳鳴，不伴發熱、頭痛及眩暈等癥狀，當時未予診治。2個月前患者出現右側口角歪斜、右眼閉合不全，至當地醫院就診。顳骨高分辨CT掃描提示：右側乳突及顳骨巖部骨質吸收破壞，病灶侵犯頸內動脈骨管、內聽道及顱中窩；鼓竇、鼓室擴大融合，軟組織影填充；鼓室腦膜板及乙狀竇板骨質吸收破壞；聽小骨顯示模糊；耳蝸骨質破壞、變形，半規管骨質吸收破壞，尤以水平半規管及上半規管明顯(圖1)。頭部MRI示：右側中耳乳突內見T1W1，高信號不規則片團灶，T2W1呈低信號，右巖錐骨質破壞，右內耳結構及面神經管受累(圖2)；顱內未見明顯異常。考慮為膽脂瘤或腫瘤，為求手術治療轉入我院。
圖1 患者術前顳骨高分辨CT可見右側鼓室、鼓竇內大量軟組織密度影填塞，顥骨巖部、鼓室及鼓竇周嗣部分骨質吸收 圖2 術前頭部MRI示右側中耳乳突內T1W1明顯高信號不規則病灶，右巖錐骨質破壞，內耳及面神經管受累
入院查體
患者神志清楚，慢性病容，生命體征平穩；右側口角向右歪斜，伸舌稍右偏，鼓腮時漏氣，右側鼻唇溝變淺，有眼瞼閉合不全，露白約3-4 mm(圖3)，額紋消失，面神經功能House-Brackman評分Ⅵ級；耳內鏡下見右側外耳道內大量膿痂及膿性分泌物，由于膿痂嵌頓明顯，清理后鼓膜仍窺及不清。
圖3患者術前右側眼瞼閉合不全
診治經過
人院后完善相關輔助檢查，無手術禁忌證，遂于2012年10月9日全麻下行右側巖骨次全切除術，根據術中探查情況行面神經、副神經吻合術。術中見右側乳突、鼓竇、上鼓室、中鼓室內大量膽脂瘤樣新生物，向上侵犯達腦膜板，向內深達內聽道，向下達頸靜脈球，前方超越頸內動脈約l cm，向后達乙狀竇和腦膜板；面神經水平段、膝狀神經節段、迷路段破壞缺失；耳蝸骨質破壞、松動脫落，半規管、前庭破壞缺失，內聽道破壞擴大。清理壞死骨性耳蝸后，可見蝸神經，有腦脊液經內聽道破壞處涌出。頸內動脈骨管破壞，動脈暴露約5 cm，動脈壁增厚，表面光滑；乙狀竇暴露約4 cm，表面光滑；鼓室蓋硬腦膜暴露約1.0cm x 1.5 cm。中鼓室與乳突腔被膽脂瘤樣新生物侵犯，連成一片，未見聽小骨及鼓索神經。徹底清除病變后，取顳肌及筋膜配合使用耳腦膠修補內聽道及腦膜板破壞處腦脊液漏口。隨后延長耳后切口至頸部，探查副神經及面神經顳骨外段，行神經端側吻合。最后取腹壁脂肪填塞乳突腔，以帶蒂顳肌瓣植于乳突腔內封閉根治腔及外耳道。
術后病理診斷為：膽脂瘤。術后診斷為顳骨巖部巨大膽脂瘤。術后l周切口愈合良好；術后6個月右眼瞼可閉合，面神經功能部分恢復(圖4)，House-Brackman評分Ⅲ級。隨訪2年，復查MRI未見膽脂瘤復發。
圖4 患者術后6個月右側眼瞼可閉合
討論
累及巖尖部的膽脂瘤的患病率約為4％-9％，巖尖膽脂瘤根據其來源不同分為先天性和后天獲得性，前者也稱上皮樣囊腫．是由于胚源性外胚層組織滯留于顳骨所致。先天性膽脂瘤的患病率約為2％-5％，好發于男性(男女比例3:1)。巖尖部后天獲得性膽脂瘤，多繼發于中耳膽脂瘤、手術或外傷，較少見，患者幾乎都有中耳炎病史。雖然兩者的起源不同，但在病理上完全相同。本例男性患者，病變范圍廣泛，既往有中耳炎病史，考慮為顳骨巖部先天性膽脂瘤伴發中耳炎。
由于巖骨對擴張性改變不敏感，患者早期癥狀多不明顯，也有多年(64歲)無癥狀的先天性巖尖膽脂瘤病例報道。但當出現癥狀時，病變常已破壞顳骨內結構或鄰近顱內組織，出現明顯聽力下降及面神經麻痹。Muckle等發現巖尖病變最常見的癥狀為聽力損失(64％)，Sann報道約有45％-65％的巖尖膽脂瘤患者在就診時表現為面神經麻痹。本例患者早期癥狀為反復流膿，當時未予重視，僅診斷為“右側慢性中耳炎”，病程中逐漸出現聽力下降及面神經麻痹，待就診時膽脂瘤已累及巖尖、耳蝸及半規管等重要結構，形成一顳骨巖部巨大膽脂瘤。
影像學檢查對巖尖膽脂瘤的診斷及術前評估十分重要。典型CT表現為低密度軟組織團塊影，無明顯強化，伴邊界光滑的骨質破壞。MRI特點為Tl呈低信號，T2呈高信號，增強掃描不強化。本例患者的影像學特點與之相符。診斷一旦明確應及早行根治性手術治療，由于其病變部位深在，屬于側顱底，周圍神經血管結構復雜，手術視野暴露必須開闊，以徹底清除病變為準則，必須避免損傷領近重要組織結構。手術人路的選擇取決于病變位置、面神經功能分級、殘余聽力水平、前庭功能等，其中以術前面神經功能及聽力水平最為重要。
以往主要手術入路包括經迷路及經顱中窩進路，現在隨著內鏡技術的發展，已有經鼻內鏡蝶竇進路切除巖尖膽脂瘤的報道。對于聽力損失較少，病變較為局限的患者，傾向于選擇顱中窩人路。對于術前病變廣泛，無實用聽力，對側耳聽力良好，不需要考慮保存聽力者，可選用迷路進路。
本例患者的影像資料顯示耳蝸、半規管均已破壞，且殘存聽力差，右側完全性面神經麻痹，故選擇經耳蝸進路，此進路手術視野廣泛，距離病變部位近，便于清除病變，且手術中處理面神經及腦脊液漏更為方便，并能盡量避免損傷頸內動脈、頸靜脈球、巖淺大神經及巖上竇等重要結構。
患者由于術中出現腦脊液漏，因此先行腦脊液漏修補，再用腹壁脂肪封閉術腔，以防止術后出現腦脊液漏，并降低繼發顱內感染的風險。由于術后存在膽脂瘤復發的風險，且術后不能直接觀察術腔情況，因此復查時應重視MRI的作用，MRI可分辨出膽脂瘤、周圍纖維化瘢痕組織及術腔填塞物。若術后再次出現頭痛、面部麻木、面神經麻痹、耳漏等癥狀時，應考慮膽脂瘤復發的可能。
本例患者術前為完全性面神經麻痹(HB評分Ⅵ級)，時間為2月余(<2年)，術中見面神經水平段、膝狀神經節、迷路段均破壞缺失，面神經腐蝕破壞長，未能行面神經的端端吻合，因此行副神經與面神經外段吻合術，術后6個月患者面神經功能部分恢復。
總之，在臨床上對于反復耳部流膿、單側聽力下降及面神經麻痹的患者，應常規行顳骨高分辨CT檢查，若存在病變還應補充行MRI檢查，以期早期診斷，降低誤診和漏診的風險，避免延誤治療時機。