乳糜胸一般是由于胸導管(包括其屬支)損傷導致淋巴液漏出至胸腔所致胸腔積液，其中包含大量的甘油三酯及乳糜?臨床上導致乳糜胸的病因包括外傷?醫源性損傷及腫瘤等，而包括轉移瘤在內的惡性腫瘤約占所有病因的50%?胸腺瘤導致雙側乳糜胸的病例鮮有報道，而因胸腺瘤阻塞上腔靜脈及無名靜脈?胸導管本身未受損傷的雙側乳糜胸患者更加少見?
病例簡介
患者女性，73歲?因“胸悶伴面部浮腫2個月”于2016年3月1日就診?2015年12月晨起后胸悶氣促，自覺面部較前明顯浮腫，伴輕度咳嗽，無發熱?胸痛?心慌?端坐呼吸，無血尿?尿色渾濁等，數天后自行緩解?此后反復出現上述癥狀未就診?
入院1周前再次出現胸悶及顏面部浮腫，癥狀較前明顯，休息數天后未減輕?
入院查體示：無頸靜脈怒張?胸壁靜脈曲張?四肢水腫，淺表未觸及腫大淋巴結，雙下肺呼吸音減弱，叩診呈濁音?患者既往高血壓病史，口服硝苯地平片，血壓控制良好?
門診胸部CT示：前上縱隔腫瘤，侵及上腔靜脈及無名靜脈，雙側胸腔中等量積液，心包少量積液?入院后行雙側胸腔穿刺置管，左側引出白色乳糜樣胸水400ml及右側引出粉紅色乳糜樣胸水900ml?
送檢胸水常規及生化?乳糜試驗?腫瘤標志物檢測?腫瘤細胞鏡檢及細菌培養(表1)?間斷經胸管每日平均引出胸液，右側約200ml，左側約50ml，性質同前?
表1 胸水實驗室檢查結果
2016年3月7日予以CT引導下經皮腫瘤穿刺活檢術，穿刺組織HE染色病理示：B1型胸腺瘤;免疫組化病理結果示：CD20(-)?CD5(+)?CD1a(+)?CK20(-)?CK5/6(局部+)?CK7(局灶+)?Ki67(30%+)?LCA(2+)和TdT(+)?
CT檢查示：腫瘤侵及上腔靜脈及無名靜脈?最終診斷：(1)B1型胸腺瘤Ⅲb期(Mosaoka分期)，ECOG評分3分;(2)高血壓1級(中危組)?
于2016年3月22日接受放療，胸腺病灶及上腔靜脈內瘤栓為GTV，四周外放20px，上下外放12.5px為PTV，照射DT為50Gy/25f?放療前期由于右側胸液每日引流量超過500ml，左側約100ml，蛋白丟失嚴重，于2016年3月18日予以禁食并完全腸外營養支持?治療后雙側胸液量減少至20ml/d，顏色為淡黃色?
于2016年3月29日開始恢復低脂飲食，胸液無明顯增加?2016年3月31日復查B超雙側胸腔無積液，拔除胸腔引流管?2016年4月6日放療至22Gy復查胸部CT提示腫瘤較前明顯縮小，雙側無明顯積液?見圖1~圖4?
A：左側胸腔；B：右側胸腔
▲圖1雙側胸腔積液
A：HE染色;B：LCA
▲圖2 活檢穿刺組織HE染色(×200)及免疫組化(×200)
▲圖3 胸水引流與放療劑量變化圖
A1?B1?C1：放療前上腔靜脈不同層面受壓情況及胸水情況;A2?B2?C2：
放療至22Gy上腔靜脈不同層面受壓情況及胸水情況
▲圖4 放療前后胸部CT檢查
討論
乳糜胸液是一種非炎性含有豐富甘油三酯及乳糜微粒的滲出液，其外觀根據營養情況可呈乳白色?微黃色渾濁液，胸水常規檢查中乳酸脫氫酶一般不升高，而有核細胞計數一般不超過1000×106/L，細胞分類以淋巴細胞為主?
胸導管是全身最長的淋巴管，長30~1000px，下段起始于梭形膨大的乳糜池，上行穿過主動脈裂孔進入胸腔，胸導管在胸腔內位于后縱隔，介于食管后?脊柱右前?胸主動脈和奇靜脈之間?上行至第四五胸椎移向脊柱左側，至第七頸椎彎向前入左頸內靜脈或靜脈角?
當胸導管損傷出現在第四五胸椎以下時，往往表現為右側胸腔積液，而損傷出現位置較高時多數為左側胸腔積液?
本例患者以雙側胸腔積液導致胸悶為首發癥狀，結合CT及病理穿刺結果，考慮胸腺瘤侵襲上腔靜脈及無名靜脈造成上腔靜脈綜合征，中心靜脈壓力增高后胸導管內淋巴液難以匯入，而經導管及其屬支滲出導致雙側乳糜胸，其中右側為血性且伴有核細胞明顯升高，考慮為靜脈壓力高造成毛細血管破裂出血導致?由于乳糜液內含有大量蛋白?抗體?維生素及電解質，長期大量的乳糜液丟失可能導致患者出現嚴重水?電解質平衡紊亂?營養不良?免疫抑制，甚至繼發嚴重感染，應盡早治療?
乳糜胸患者常規治療為控制飲食?進低油脂飲食或禁食?胸腔引流減輕胸悶癥狀?胸膜粘連以及行胸導管結扎術?但本例患者腫瘤侵及上腔靜脈及無名靜脈，導致雙側乳糜胸，首先治療原發腫瘤?經放療22Gy后腫瘤較前明顯縮小，腔靜脈壓迫解除，胸導管回流順暢后雙側胸腔積液明顯減少，患者目前已正常進食，并順利拔除雙側胸腔引流管，治療效果滿意?如后期再次出現嚴重乳糜胸而內科保守治療不理想時，可通過胸膜固定術?胸導管結扎術等控制乳糜胸?