雙側顳葉癲癇是指存在雙側顳葉獨立發作起始的顳葉癲癇,是顳葉癲癇手術失敗的重要原因之一。雖然頭皮腦電監測中雙側顳區獨立放電、雙側獨立起源的癲癇發作,以及影像學提示雙側顳葉病變等提示雙側顳葉癲癇可能,但確診雙側顳葉癲癇需要顱內電極監測。雙側顳葉癲癇并不是手術絕對禁忌癥,研究表明,如果致癇區存在明顯一側優勢,手術切除主側致癇灶仍可獲得良好預后。
高頻振蕩(high-frequency oscillations,HFOs)是指大于80 Hz的腦電圖活動,包括生理性HFOs和癇性HFOs,目前HFOs主要由皮層腦電監測記錄到。研究表明與激惹區以及發作起始區(siezureonset zone,SOZ)相比較,癇性HFOs區域與致癇區相關性更高,被認為是一種新的致癇區定位的生物標記。本文報道1例顱內電極監測證實雙側顳葉癲癇的病例,監測到兩側獨立起始的發作頻率無明顯側別優勢,通過間期癇性HFOs區域及影像學判斷主側致癇區,手術治療獲得良好效果。
病例資料
患者,女性,20歲,右利手。8歲首次癲癇發作,主要表現為:上腹部不適先兆,繼而出現意識障礙,目光呆滯,四處走動,持續1~3 min后白行緩解,偶爾繼發全面性強直陣攣發作。先后聯用苯巴比妥、苯妥因鈉、卡馬西平、左乙拉西坦等藥物,仍反復發作,頻率約2次/月。平素體健,出生史正常,無家族史及相關疾病史。神經系統查體陰性。
入院行術前評估,頭顱MRI示右側海馬T2 -Flair信號稍增高,間期FDG-PET:未見明顯局部低代謝(圖1)。韋氏成人智力量表示FIQ=86(低于正常),MQ=71(輕度缺損)。頭皮錄像腦電監測:停藥監測17 h,間期雙側蝶骨電極及前顳、中顳區稍多量尖慢波,雙側呈非同步發放,左側顯著(圖2);記錄8次復雜部分性發作,臨床癥狀表現為:上腹部不適先兆-口咽自動-右上肢肌張力障礙姿勢-雙上肢肌張力增高-其中3次左面部抽搐,雙眼球左偏。同步腦電圖以雙側蝶骨電極及前顳、中顳、后顳區19~21 Hz快波節律起始,左側較顯著(圖2)。綜上,術前無創檢查評估提示顳葉癲癇可能性大,但致癇區側別不明確。


遂行術中導航下雙顳部鉆孔,雙側顳葉條狀及深部電極植入術,電極放置位置(圖3)。行顱內電極監測26 d,期間主要應用128導的Biologic腦電監測系統,采樣頻率250 Hz。普通頻帶腦電圖分析(濾波范圍0.15 N100 Hz),間期放電為雙側顳葉內側結構(杏仁核、海馬、內嗅區)電極頻繁尖慢波,右側顯著(圖4)。共記錄到14次臨床發作,均為慣常發作,(1次簡單部分性發作、4次復雜部分性發作、9次簡單部分性繼發復雜部分性發作)。7次由右側顳葉內側尖波節律起始,另外7次發作由左側顳葉內側尖波節律(圖5)。選取間期放電及發作起始區域的電極(主要為雙側顳葉內側結構)進行高采樣頻率監測,應用32導Nicolet腦電監測系統,采樣率2500Hz,監測時程1周,期間記錄到10次臨床發作。高頻帶腦電分析(濾波范圍50~1000 Hz),間期右側顳葉內側200~ 400 Hz癇性HOFs(圖6),主要復合于尖慢波,圍發作期HFOs出現頻率明顯增高。而左側顳葉未見HFO發放。




本例顱內電極監測,明確記錄到分別起源于左側及右側顳葉內側的臨床發作,證實為雙側顳葉癲癇,而發作頻率無明顯側別優勢。但通過高采樣率腦電圖分析,發現有側顳葉存在復合于尖慢波的癇性HFOs發放,而左側顳葉未見HFO。而結構影像學亦提示致癇區位于右側顳葉可能性大,從而判斷患者為雙側顳葉癲癇,有側為主側致癇區。行右側前顳葉及海馬杏仁核切除術(圖7)。術后至今隨訪6月,服用卡馬西平0. 2 g,3/d,未再出現復雜部分性發作,但仍有先兆發作,表現為一過性上腹部不適,約1~2次/月。術后3月復查腦電圖示:左側顳區少量尖慢波,繼續隨訪。

討論
顳葉癲癇為最常見的難治性癲癇類型,手術是有效的治療手段。然而對于雙側顳葉癲癇患者,由于術后癲癇緩解率低,記憶功能嚴重障礙比例高,其手術治療的選擇及方式仍然存在爭議。頭皮腦電間期雙側獨立放電以及雙側獨立起始的臨床發作,定側意義不同的發作形式,雙側顳葉病變,以及嚴重記憶障礙等術前評估結果提示雙側顳葉癲癇可能,但雙側顳葉癲癇仍需顱內電極監測明確。目前認為,大部分雙側顳葉癲癇不適合手術治療。但通過嚴格的選擇,對顱內電極監測能確定主側致癇灶,并且與結果及功能影像學、神經心理檢查結果一致的患者,行主側致癇灶切除,仍可獲得良好預后。因為部分雙側顳葉癲癇患者,可能一側長期反復癲癇發作形成的鏡灶,在主側切除之后,鏡灶可逐漸消失,是顳葉癲癇病例術后出現Rundown現象的原因。
HFO是一種與致癇區相關性高度一致的腦電活動,特別對于大于250 Hz的HFO,即Fast Ripple,被認為與相應皮層病理性改變有關。目前HFO已廣泛應用于顱內電極監測,對更精確判定致癇區提供重要信息。研究表明,在存在雙側顳葉獨立放電的顳葉癲癇患者,存在HFO的側別與發作起始區高度一致。Cho及Haegelen等認為HFO,ripple( 60~200Hz)和Fast Ripple (200~ 500 Hz)能更加確定SOZ切除HFO產生區可改善手術結果。但是,無HFO側是否有理改變、是否為鏡灶類別,尚需研究。本例中的Fast Ripple嚴格局限于一側,雖然發作頻率的無側別優勢不支持手術治療,但發作頻率的側別優勢僅僅是一個統計的概念,與監測時間有關,而且本例患者監測的發作存在先右側,再多次左側的規律。且HFO的側別與影像學表現一致,我們最終認為右側為優勢側,行手術治療獲得良好預后,然遠期效果尚待觀察。