病例資料
患者男性，48歲，因“皮膚、鞏膜黃染10余天”于2014年10月20日入院。肝膽CT增強影像診斷：膽總管改變，待除外炎性所致，擴張程度略有減輕。磁共振胰膽管造影診斷：
（1）肝內外膽管擴張，膽總管壁略厚，炎癥所致不除外；
（2）考慮膽囊炎。
肝功能：ALT 72U/L，GGT 979U/L，ALP 187U/L，TBil 218.8μmol/L，DBil 143.7μmol/L，間接膽紅素75.1μmol/L，總膽汁酸215.9μmol/L。
腫瘤標志物：糖類抗原724 42.75U/ml，糖類抗原19-9 150.90U/ml，患者其余檢查未見明顯異常。
臨床診斷：梗阻性黃疸。患者黃疸癥狀明顯，行相關檢查后未發現明確黃疸原因（圖1，2），患者膽總管末端病變同時亦不除外系腫瘤性病變所致，符合手術治療指征。向患者家屬充分介紹相關注意事項及風險后，患者家屬表示同意行手術治療。
于2014年10月29日行胰十二指腸切除術，術中以銳性尖刀于膽總管上端縱行切開膽總管約0.6cm，置入膽道鏡探查膽道，見膽總管、左右肝管及肝內膽管內充滿淡黃色膠凍樣物質，置入取石網順利取出膠凍樣物質，并于肝門處膽管取出1小塊膽管內壁組織送快速病理檢查。觀察膽管末端，未見明確異常，乳頭炎性充血可正常開放，未見腫瘤改變（圖3）。
快速病理未能明確病變性質，考慮膽管黏液瘤可能性大，因患者膽管彌漫性病變，無法行根治性切除術，遂行膽囊切除，膽道探查，Ｔ管引流術。
術后病理回報：未見明顯腫瘤組織。術后12d患者出院，術后40d拔除Ｔ管。連續隨訪3個月，患者恢復良好。
討論
大量黏液聚積于肝外膽管，引起膽管梗阻、擴張，進而導致梗阻性黃疸和膽管炎，稱為黏膽癥，臨床上很少見，以日本和我國臺灣、香港地區較多，歐美地區也有個案報道。其主要臨床表現為腹痛、發熱寒顫、黃疸及肝腫大、白細胞增高等。黏膽癥病因較多，包括乳頭狀瘤病、膽管囊腺瘤、肝內膽管囊狀擴張伴黏膜上皮增生，以及不同類型的膽管惡性腫瘤（膽管乳頭狀瘤、肝內膽管囊腺癌和黏液腺癌）。國內文獻報道推測其發生過程為：膽管上皮增生和腸化形成膽管內的乳頭狀腫瘤，黏液過度分泌出現黏膽癥，導致膽管梗阻、膽管囊腫擴張，加劇膽管炎癥，反復的膽管感染又促進膽石、膽泥形成，加劇膽管梗阻、膽管感染，膽石和嚴重的長期刺激，外加上皮增生和腸化，最終導致膽管內乳頭狀腫瘤癌變。黏膽癥診斷較為困難，經皮肝穿刺膽管造影檢查發現擴張的膽管內有大片充盈缺損，經皮肝穿刺膽道引流、經內鏡逆行胰膽管造影或術中發現有膠凍樣液則黏膽癥的診斷成立。
手術是治療黏膽癥的最有效方法，以清除病灶和引流為原則。黏膽癥病因較多，且多伴有膽管結石或膽總管囊腫等，有時術中也不能獲得明確的診斷，常只行膽總管切開探查管引流或膽腸吻合術。同時對于單發的乳頭狀瘤，給予局部切除即可；而局限于一肝段、肝葉及半肝的病灶，可實施肝段、肝葉、半肝切除，若病灶廣泛，涉及雙側膽管，只能行姑息性手術。姑息性手術后，因黏液不斷分泌必將復發梗阻性黃疸和膽管炎，一些患者因此需行多次手術。本病例中患者行手術治療后，密切隨訪3個月，無黃疸復發，目前仍在積極隨訪中。