病例報告
患者，女，37歲，以“反復右側鼻出血１年”為主訴來診。患者１年前無明顯誘因出現反復右側鼻出血，呈間斷性，自行填塞鼻腔后可止血；半年前出現黃膿涕，涕中帶血，偶有鼻塞，門診以“右鼻腔腫物”收入。
體檢：右側鼻腔粉色腫物，表面光滑，血管豐富，觸之易出血，考慮血管瘤，突至后鼻孔。鼻竇CT示：右側鼻腔占位性病變，突入右側上頜竇，右側上頜竇炎，右側上頜竇骨質吸收，鼻中隔似被侵及，輕度左偏(圖１)。鼻內鏡檢查結果與體檢相同(圖２)。
圖１ 術前鼻竇CT； 圖２ 術前鼻內鏡下所見 右側鼻腔粉色腫物，表面光滑，血管豐富，觸之易出血，考慮血管瘤，突至后鼻孔
患者于全身麻醉下行鼻內鏡鼻腔腫物切除術，在鼻內鏡下見腫物呈淡粉色，表面光滑，根部位于鼻中隔中后份。留出３mm安全緣，將腫瘤及部分鼻中隔軟骨完整切除，見腫瘤包膜完整，根部附著處鼻中隔全層被侵吸收，切除物送快速病理檢查，結果回報：多形性腺瘤。開放上頜竇，吸出中等量膿液， 納吸棉填塞術側鼻腔。
術后病理回報：多形性腺瘤。肉眼見瘤體呈類圓形，中等硬度，直徑約２cm。瘤體切面灰白色，呈黏液樣改變。光鏡下見腫瘤組織由上皮及間葉成分構成，呈現多形性，以肌上皮成分為主，局部可見腺管狀結構，部分 管腔內可見黏液（圖３）。
圖３ 術后病理檢查 腫瘤組織以肌上皮成分為主，局部可見腺管狀結構，部分管腔內可見黏液 蘇木精－伊紅染色 ×200
免疫組織化學染色結果顯示： CD117（－）、 CD34（－）、CK（AE1/AE3）（＋）（圖４a）、 Ki67（陽性率小于 2％）、S-100蛋白（＋）（圖４b）、 α-平滑肌肌動蛋白（＋）、 p63（＋）。術后３d患者恢復良好出院，隨訪１年半，腫瘤無復發（圖５）。
圖４ 術后免疫組織化學染色 ４a：CK（AE1/AE3）（＋）×200；４b：S-100蛋白（＋）×200
圖５ 術后１年鼻竇
討論
多形性腺瘤是一種混合性腫瘤，主要包含２種成分，由上皮細胞和肌上皮細胞組成的細胞成分以及間葉基質成分（黏液、玻璃質、軟骨及骨性成分等）。該病是涎腺最常見的良性腫瘤，主要發生于腮腺、頜下腺，發生于鼻內者少見。
多形性腺瘤普遍認為是組織起源于外胚層的上皮和肌上皮細胞，主要發生于大涎腺，只有約1％發生于鼻腔和上咽部。90％的鼻部多形性腺瘤位于鼻中隔，關于鼻中隔多形性腺瘤的前體細胞有３種理論：異位的胚胎上皮細胞、殘余的犁鼻器來源及完全成熟的涎腺組織。鼻部多形性腺瘤多發生于女性患者，發病年齡主要在30～50歲，主要癥狀為單側進行性鼻塞或無痛性鼻部腫塊，偶見鼻出血，瘤體增大可出現鼻面部畸形、眼球移位等。本例患者主要癥狀為鼻出血，鼻塞較輕。
病理檢查是確診該疾病的唯一方法。Compagno等（1977）研究發現鼻部多形性腺瘤與來源于大涎腺者相比，前者含有更高的細胞和上皮成分，而基質成分較少。孫冉等對20例鼻部多形性腺瘤的病理特征進行分析表明， 鼻部多形性腺瘤中上皮成分增生明顯，排列成巢狀、片狀或條索狀，可見豐富的管腔樣結構，管腔外層細胞呈柵欄狀排列；腫瘤性肌上皮細胞混雜在上皮細胞中或者呈片狀排列，形態多樣，主要有梭形、透明細胞樣、漿細胞樣及上皮細胞樣；間質成分有黏液樣、 軟骨樣或玻璃樣變物。
Hirai等（2002）的研究表明，鼻部多形性腺瘤組織中可有CK、S-100蛋白、α-平滑肌肌動蛋白、波形蛋白和膠質纖維酸性蛋白的陽性表達，與涎腺多形性腺瘤結果一致。
Malgorzata等對３例鼻部多形性腺瘤的研究表明，鼻部多形性腺瘤組織中細胞有絲分裂指數（主要為Ki67）顯示為低水平，Ki67的表達在上皮和間充質細胞中陽性率為1％～5％，在鱗狀上皮化生區域陽性率為1％。
Ersin等認為鼻部多形性腺瘤鼻竇CT平掃表現為邊界清楚、 分葉狀腫瘤，可侵犯。鼻中隔，部分可發現腫瘤內鈣化及鄰近骨質改變，骨窗更有利于顯示鼻中隔是否受侵。
本例患者鼻竇CT顯示腫物邊界清楚，無分葉，右側上頜竇骨質吸收，鼻中隔似被侵及。
鼻部多形性腺瘤首選手術治療，力求完整手術切除，不損傷包膜；無明顯包膜或包膜已破潰者要連同緊挨著的黏膜一起切除。鼻部多形性腺瘤雖有包膜，但厚薄不均，瘤體破裂易導致種植性復發，故術前若懷疑是該腫瘤則不應行病理活檢以防包膜破裂。手術方式包括鼻側切開進路、經口從上腭進路和經鼻內進路。鼻側進路和經上腭進路損傷較大，術后并發癥多。
本例患者采用鼻內鏡下經鼻內進路完整切除腫瘤，術后效果良好，無明顯并發癥。但鼻內鏡手術需掌握一定的適應證，對于腫瘤范圍過大、鼻內鏡下無法明確腫瘤范圍者，或懷疑腫瘤有惡變者則需采用開放性手術，以避免腫瘤切除范圍不足或造成瘤體破裂。
鼻部多形性腺瘤對放療不很敏感，對于術后是否輔助放療尚有爭議，爭議的焦點是放療可能使腫瘤惡變，特別是年輕患者；另外放療會引起一些并發癥。Aurdrey等認為術后輔助放療可有效降低切緣陽性或多結節的多形性腺瘤的復發率。本例患者雖鼻中隔全層受侵吸收，但腫瘤較局限，切除物包膜完整，故術后未行放療，現隨訪１年半無復發。
綜上所述，鼻中隔多形性腺瘤是一種臨床少見的良性腫瘤，主要癥狀為單側進行性鼻塞、鼻出血或鼻部腫塊，確診需要行病理檢查及免疫組織化學檢測分析，對于腫瘤病變范圍較小、包膜完整的病例可選擇鼻內鏡下手術切除，完整切除腫瘤是降低復發率的最佳方法，預后較好，術后需定期隨訪，以預防腫瘤復發。